Choroba hemolityczna noworodka AB0 to zaburzenie krwi, które może wystąpić, gdy grupa krwi matki i dziecka są ze sobą niezgodne. W odróżnieniu od konfliktu Rh, ta forma choroby może pojawić się już przy pierwszej ciąży i zazwyczaj przebiega łagodniej.
Czym jest choroba hemolityczna noworodka AB0?
Choroba hemolityczna noworodka AB0 to schorzenie, w którym czerwone krwinki (komórki krwi odpowiedzialne za przenoszenie tlenu) dziecka są niszczone zbyt szybko. Zwykle czerwone krwinki żyją w organizmie około 120 dni, ale w tej chorobie są niszczone znacznie wcześniej.
Choroba ta występuje stosunkowo rzadko w Stanach Zjednoczonych dzięki postępom we wczesnym wykrywaniu i leczeniu, ograniczając liczbę przypadków do około 4000 rocznie. Istnieją dwie główne przyczyny choroby hemolitycznej noworodka: niezgodność w układzie Rh oraz niezgodność w układzie AB0. Ta druga forma, której dotyczy ten artykuł, zazwyczaj przebiega łagodniej.
Przyczyny choroby
Podczas ciąży czerwone krwinki nienarodzonego dziecka mogą przedostawać się do krwi matki przez łożysko (narząd łączący matkę z dzieckiem w macicy). Choroba hemolityczna noworodka występuje, gdy układ odpornościowy matki rozpoznaje czerwone krwinki dziecka jako obce. Wtedy organizm matki wytwarza przeciwciała (białka obronne), które atakują czerwone krwinki dziecka i powodują ich przedwczesny rozpad.
Wszyscy ludzie mają określoną grupę krwi: A, B, AB lub O. To najczęstsza forma niezgodności między matką a dzieckiem. Niezgodność w układzie AB0 występuje u około jednej piątej wszystkich ciąż w populacji kaukaskiej, ale tylko bardzo niewielka część rozwija objawową chorobę hemolityczną noworodka.
Ta forma choroby występuje najczęściej u matek z grupą krwi 0, ponieważ mają one większe prawdopodobieństwo wytwarzania przeciwciał typu IgG przeciwko antygenom A i B. Ten rodzaj przeciwciał może przechodzić przez łożysko, w przeciwieństwie do bardziej powszechnych przeciwciał typu IgM, które nie mogą przekroczyć bariery łożyskowej.
Istotną różnicą między chorobą AB0 a niezgodnością Rh jest to, że niezgodność AB0 może wpływać na pierwszą ciążę, ponieważ przeciwciała matki istnieją już wcześniej. Z drugiej strony, niezgodność Rh zwykle dotyka kolejnych ciąż, ponieważ uczulenie matki następuje podczas pierwszej ciąży.
Chociaż jest to bardzo rzadkie, odnotowano również przypadki choroby hemolitycznej noworodka AB0 u niemowląt urodzonych przez matki z grupą krwi A i B.
Objawy i powikłania
Choroba hemolityczna noworodka AB0 może niszczyć czerwone krwinki dziecka bardzo szybko, co prowadzi do różnych objawów. Do głównych objawów należą:
Obrzęk (gromadzenie się płynu pod powierzchnią skóry)
Żółtaczka noworodków (żółte zabarwienie skóry i oczu), która pojawia się wcześniej i jest bardziej nasilona niż zwykle
Letarg (nadmierna senność i brak energii)
Powiększenie wątroby lub śledziony (narządów brzusznych)
Choroba może prowadzić do różnych powikłań, z których niektóre mogą być poważne:
Wysoki poziom bilirubiny (żółtego pigmentu powstającego przy rozpadzie czerwonych krwinek) przy urodzeniu lub szybko rosnący po porodzie
Przedłużająca się hiperbilirubinemia (podwyższony poziom bilirubiny we krwi)
Późna niedokrwistość, która może utrzymywać się do 12 tygodni po urodzeniu
Neutropenia (obniżona liczba białych krwinek)
Trombocytopenia (obniżona liczba płytek krwi)
Kernicterus (uszkodzenie mózgu spowodowane bardzo wysokim poziomem bilirubiny)
Mózgowe porażenie dziecięce
W najcięższych przypadkach choroba może prowadzić do obrzęku płodu (gromadzenia się płynu w całym ciele dziecka, w tym w przestrzeniach zawierających płuca, serce i narządy brzuszne), co może doprowadzić do niewydolności serca lub trudności oddechowych.
Rozpoznanie
Rozpoznanie choroby hemolitycznej noworodka AB0 może nastąpić przed urodzeniem lub po nim, za pomocą badań laboratoryjnych i badań obrazowych.
Do objawów choroby, które mogą być widoczne podczas badania, należą:
Anemia lub niska liczba czerwonych krwinek
Powiększona wątroba lub śledziona
Obrzęk płodu w najcięższych przypadkach
Lekarz zleci odpowiednie badania diagnostyczne, aby potwierdzić rozpoznanie i ocenić nasilenie choroby. Badania te mogą obejmować badania krwi matki i dziecka, aby sprawdzić grupy krwi i poziom przeciwciał, a także badania obrazowe w celu oceny stanu dziecka.
Leczenie
Noworodki z chorobą hemolityczną mają normalną objętość krwi, ale podwyższone ciśnienie żylne centralne. Bardzo ważne jest ścisłe monitorowanie stanu metabolicznego dziecka, aby osiągnąć pomyślny wynik leczenia.
Leczenie może obejmować:
Fototerapię (leczenie specjalnym światłem, które pomaga rozkładać bilirubinę)
Suplementację (podawanie potrzebnych substancji odżywczych)
Transfuzje krwi (przetoczenie nowych czerwonych krwinek) w ciężkich przypadkach
W przypadku niemowląt z obrzękiem płodu potrzebna jest intensywna i skoordynowana opieka zespołu neonatologicznego. Zazwyczaj niezbędna jest natychmiastowa intubacja, po której następuje drenaż wysięków opłucnowych i wodobrzusza, co prowadzi do natychmiastowej poprawy wymiany gazowej. Konieczna jest również ostrożna korekta niedokrwistości za pomocą koncentratu czerwonych krwinek lub przez transfuzję wymienną, aby zapobiec przeciążeniu krążenia.
Pomimo że fototerapia jest stosowana od ponad 40 lat, nadal nie ma standardowej metody jej podawania. Skuteczność fototerapii zależy od spektrum dostarczonego światła, przy czym światło niebiesko-zielone jest najbardziej efektywne.
Ważna uwaga: Anemii hemolitycznej i późnej niedokrwistości związanej z chorobą hemolityczną noworodka AB0 NIE WOLNO leczyć żelazem.
W przeciwieństwie do niezgodności Rh, choroba AB0 zazwyczaj ma łagodniejszy przebieg i nie wymaga profilaktycznego leczenia immunoglobulinami. Nie pogarsza się również po kolejnych ciążach.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Austria
