Pierwotny hipogonadyzm

Czym jest pierwotny hipogonadyzm

Pierwotny hipogonadyzm, zwany również hipergonadotropowym hipogonadyzmem, to stan medyczny, w którym jądra nie funkcjonują prawidłowo i nie produkują wystarczającej ilości testosteronu1. W tym przypadku problem leży bezpośrednio w samych jądrach, a nie w mózgu czy przysadce mózgowej, które normalnie kontrolują produkcję hormonów płciowych2.

Testosteron jest głównym androgenem – męskim hormonem płciowym. U mężczyzn testosteron pomaga utrzymywać i rozwijać narządy płciowe, masę mięśniową, odpowiedni poziom czerwonych krwinek, gęstość kości, poczucie dobrego samopoczucia oraz funkcje seksualne i reprodukcyjne3. Konkretnie, komórki Leydiga w jądrach są odpowiedzialne za wytwarzanie testosteronu3.

Pierwotny hipogonadyzm różni się od wtórnego hipogonadyzmu (nazywanego również hipogonadyzmem hipogonadotropowym), w którym problem leży w podwzgórzu lub przysadce mózgowej – częściach mózgu, które normalnie wysyłają sygnały do jąder, aby produkowały testosteron4.

Przyczyny pierwotnego hipogonadyzmu

W pierwotnym hipogonadyzmie jądra same w sobie nie funkcjonują prawidłowo. Może to wynikać z różnych przyczyn, które bezpośrednio uszkadzają lub upośledzają działanie jąder4.

Do najczęstszych przyczyn pierwotnego hipogonadyzmu należą:

• Niektóre choroby autoimmunologiczne – gdy układ odpornościowy atakuje własne tkanki, w tym jądra4
• Zaburzenia genetyczne i rozwojowe – najczęstszym zaburzeniem genetycznym powodującym pierwotny hipogonadyzm jest zespół Klinefeltera u mężczyzn4
• Zakażenia dotykające jąder4
• Nadmiar żelaza w organizmie (hemochromatoza)4
• Choroby wątroby i nerek4
• Napromienianie jąder – na przykład podczas leczenia raka4
• Operacja w okolicy jąder4
• Urazy jąder4

Osoby, które już mają inne choroby autoimmunologiczne, mogą być narażone na większe ryzyko autoimmunologicznego uszkodzenia jąder. Może to dotyczyć zaburzeń wpływających na wątrobę, nadnercza i tarczycę, a także cukrzycy typu 14.

Warto zauważyć, że poziom testosteronu naturalnie spada wraz z wiekiem u dorosłych mężczyzn. Szacuje się, że ponad 60% mężczyzn powyżej 65 roku życia ma poziom wolnego testosteronu poniżej normalnych wartości dla mężczyzn w wieku 30-35 lat5. Około 35% mężczyzn w wieku siedemdziesięciu lat ma niski poziom testosteronu6.

Objawy i skutki niskiego testosteronu

Objawy niskiego poziomu testosteronu mogą się znacznie różnić, szczególnie w zależności od wieku i stopnia nasilenia problemu3.

Do objawów silnie sugerujących hipogonadyzm należą zmniejszona liczba spontanicznych erekcji, zmniejszone nocne nabrzmianie prącia, obniżone libido (popęd seksualny) oraz zmniejszona objętość jąder2. Niski poziom testosteronu wiąże się również z objawami depresyjnymi, spadkiem zdolności poznawczych, drażliwością oraz letargiem lub utratą energii5.

Niedobór testosteronu ma również negatywny wpływ na masę kostną i jest istotnym czynnikiem ryzyka osteoporozy u mężczyzn5. Postępujący spadek masy mięśniowej i siły mięśni oraz dysfunkcja jąder, często prowadząca do upośledzenia produkcji nasienia, są również związane z niskim poziomem testosteronu5.

Ponieważ zarówno zaburzenia erekcji, jak i utrata libido są charakterystycznymi objawami hipogonadyzmu, każdy pacjent zgłaszający zaburzenia erekcji powinien mieć wykonany podstawowy profil hormonalny, aby ustalić, czy ma niski poziom testosteronu5.

Rozpoznanie

Rozpoznanie pierwotnego hipogonadyzmu opiera się na badaniach laboratoryjnych i ocenie objawów klinicznych. Kluczowym badaniem jest pomiar poziomu testosteronu we krwi7.

Normalny poziom testosteronu wynosi średnio 300-1000 nanogramów na decylitr (ng/dl) krwi. Jednak zdrowy poziom zależy od wieku, stylu życia i poziomu biodostępnego testosteronu – czyli testosteronu niezwiązanego, którego organizm nie wykorzystuje do codziennych funkcji6.

Poziomy testosteronu są zazwyczaj najwyższe rano i spadają w ciągu dnia3. Dlatego badania krwi często wykonuje się rano, aby uzyskać dokładny obraz poziomu hormonów.

W pierwotnym hipogonadyzmie, oprócz niskiego poziomu testosteronu, lekarz może również zmierzyć poziomy hormonu luteinizującego (LH) i hormonu folikulotropowego (FSH) – hormonów wytwarzanych przez przysadkę mózgową. W pierwotnym hipogonadyzmie poziomy tych hormonów są zazwyczaj podwyższone, ponieważ przysadka próbuje stymulować jądra do produkcji większej ilości testosteronu, ale jądra nie są w stanie odpowiedzieć8.

Leczenie

Pacjenci z hipogonadyzmem są zazwyczaj leczeni terapią zastępczą hormonami płciowymi – w przypadku mężczyzn testosteronem9. Po szczegółowym omówieniu potencjalnych korzyści i zagrożeń poprzez wspólne podejmowanie decyzji, terapia zastępcza testosteronem powinna być rozważana u mężczyzn z niedoborem testosteronu w celu skorygowania wybranych objawów oraz wywołania i utrzymania drugorzędowych cech płciowych10.

Celami leczenia są promowanie rozwoju i utrzymanie drugorzędowych cech płciowych i prawidłowej funkcji seksualnej, budowanie i utrzymanie prawidłowej masy kości i mięśni oraz pomoc w prawidłowym przystosowaniu psychospołecznym9.

Istnieje kilka dostępnych form testosteronu, w tym:

• Zastrzyki domięśniowe
• Plastry skórne
• Żele do stosowania na skórę
• Tabletki lub kapsułki

Wybór metody leczenia powinien uwzględniać preferencje pacjenta, farmakokinetykę, potencjał interakcji z innymi lekami, działania niepożądane specyficzne dla danej formy leku, obciążenie leczeniem i koszt10.

Leczenie testosteronem może pomóc poprawić funkcje seksualne, objawy depresyjne, gęstość kości i beztłuszczową masę ciała10. Normalizacja poziomu testosteronu może nie tylko poprawić libido, poziom energii i potencjał do osiągania prawidłowych erekcji, ale może również poprawić reakcję na leki na zaburzenia erekcji, jeśli takie leczenie zostanie uznane za właściwe5.

Lekarze powinni monitorować mężczyzn otrzymujących terapię zastępczą testosteronem pod kątem poprawy objawów, potencjalnych działań niepożądanych i przestrzegania zaleceń. Poziomy testosteronu w surowicy, hematokryt i poziomy antygenu specyficznego dla prostaty powinny być mierzone na początku leczenia i co najmniej raz w roku u mężczyzn w wieku 40 lat lub starszych otrzymujących terapię zastępczą testosteronem10.

Dla osób zainteresowanych płodnością, w przypadku hipogonadyzmu hipogonadotropowego (wtórnego) możliwe jest leczenie płodności w konsultacji z endokrynologiem rozrodczości lub urologiem. Pulsacyjna terapia LHRH lub terapia gonadotropinami może wywołać płodność u osób z hipogonadyzmem hipogonadotropowym9. Jednak w pierwotnym hipogonadyzmie, gdzie problem leży w samych jądrach, opcje przywrócenia płodności mogą być bardziej ograniczone.