Choroby rzadkie
Badane cząsteczki
Lokalizacje
Badania z rekrutacją w toku są na początku listy
10 badań klinicznych w tym schorzeniu
Badanie skuteczności i bezpieczeństwa glepaglutydu u pacjentów z zespołem krótkiego jelita z niewydolnością jelitową
AustriaBadanie kliniczne oceniające wpływ Rivaroxabanu u pacjentów z zespołem krótkiego jelita na żywieniu pozajelitowym
HolandiaBadanie nad HM15912 u dorosłych pacjentów z zespołem krótkiego jelita i niewydolnością jelitową
BelgiaBadanie nad Crofelemerem u dorosłych pacjentów z zespołem krótkiego jelita i niewydolnością jelitową bez ciągłości okrężnicy
NiemcyW skrócie
Zespół krótkiego jelita to poważny stan, w którym organizm nie jest w stanie wchłonąć wystarczającej ilości składników odżywczych i płynów z pożywienia, ponieważ brakuje części jelita cienkiego lub nie funkcjonuje ono prawidłowo. Stan ten wymaga specjalistycznego leczenia i długotrwałej opieki medycznej.
Zespół krótkiego jelita, znany również jako zespół krótkiego przewodu pokarmowego, to rzadkie zaburzenie wchłaniania spowodowane brakiem funkcjonalnej części jelita cienkiego. Jest to poważny i przewlekły stan, który występuje, gdy części jelit zostają usunięte chirurgicznie, a pozostałe jelito może nie być w stanie wchłonąć wystarczającej ilości składników odżywczych z pożywienia i napojów.
U dorosłych zespół krótkiego jelita definiuje się jako posiadanie mniej niż 180 do 200 centymetrów pozostałego jelita cienkiego, podczas gdy normalna długość wynosi od 275 do 850 centymetrów. Średnia długość jelita cienkiego u dorosłego człowieka wynosi około 600 centymetrów. Każda choroba, uraz, wypadek naczyniowy lub inna patologia, która pozostawia mniej niż 200 centymetrów sprawnego jelita cienkiego lub powoduje utratę 50% lub więcej jelita cienkiego, naraża pacjenta na ryzyko rozwoju zespołu krótkiego jelita.
Jelito cienkie jest częścią układu pokarmowego, która wchłania płyny, białka, węglowodany (skrobię i cukry), żelazo, tłuszcze, witaminy i minerały (takie jak wapń, sód i potas) z pożywienia. Pożywienie rozkłada się do postaci płynnej w jelicie cienkim, a następnie resztki z rozkładu pożywienia przechodzą przez jelito grube.
Jelito cienkie składa się z trzech odcinków:
Każdego dnia przez jelito cienkie przepływa około 9 litrów płynu. Różne części przewodu pokarmowego wchłaniają określone składniki odżywcze, dlatego skutki zespołu krótkiego jelita zależą od tego, która część została usunięta lub uszkodzona.
Zespół krótkiego jelita najczęściej jest spowodowany fizyczną lub funkcjonalną utratą jelit, zwykle jelita cienkiego w wyniku operacji resekcji. Każdego roku w Stanach Zjednoczonych wielu pacjentów przechodzi operację usunięcia długich odcinków jelita cienkiego z powodu różnych zaburzeń.
U dorosłych zespół krótkiego jelita rozwija się wskutek utraty funkcji i chirurgicznego usunięcia części jelit z powodu:
Niektóre osoby mogą również urodzić się z nieprawidłowo krótkim jelitem. U małych dzieci najczęstszą przyczyną jest martwicze zapalenie jelit.
Zespół krótkiego jelita może również wystąpić u pacjentów, którzy przeszli różne procedury niechirurgiczne, takie jak popromienne zapalenie jelit.
Głównym objawem jest biegunka, która może prowadzić do odwodnienia, niedożywienia i utraty masy ciała. Zespół krótkiego jelita uniemożliwia organizmowi skuteczne wchłanianie składników odżywczych, wody i elektrolitów.
Inne objawy mogą obejmować:
U osób z przetokę jelitową (stomią) wysokie wydzielanie to więcej niż osiem filiżanek płynu ze stomii w ciągu 24 godzin. Wysokie wydzielanie, które przekracza 1500 ml dziennie, zwiększa ryzyko odwodnienia z powodu utraty wody i soli.
Pacjenci z klinicznie istotnym zespołem zaburzeń wchłaniania, biegunką, steatorrhoeą (tłuszczowymi stolcami), zaburzeniami płynów i elektrolitów oraz niedożywieniem określani są jako mający zespół krótkiego jelita.
Rozpoznanie zespołu krótkiego jelita opiera się na wielu czynnikach, które lekarz może wziąć pod uwagę, nie tylko na długości pozostałego jelita. Zwykle stan ten nie rozwija się, dopóki nie pozostanie mniej niż 2 metry (6,6 stóp) z normalnie 6,1-metrowego (20 stóp) jelita cienkiego.
Proces diagnostyczny może obejmować różne badania i ocenę objawów klinicznych. Lekarze oceniają zdolność pacjenta do wchłaniania składników odżywczych i płynów oraz obecność powikłań.
Zespół krótkiego jelita jest rzadkim zaburzeniem. Szacuje się, że w Stanach Zjednoczonych od 10 000 do 20 000 osób cierpi na tę chorobę. Trudno jest oszacować dokładną liczbę osób z zespołem krótkiego jelita w USA, ponieważ nie jest to dobrze udokumentowane.
Niedawne badanie krajowe wykazało, że rozpowszechnienie zespołu krótkiego jelita wynosi 1% wśród pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna.
Leczenie zespołu krótkiego jelita wymaga zrozumienia anatomii i fizjologii przewodu pokarmowego, oddanego zespołu wielodyscyplinarnego oraz koordynacji zarządzania dietą, płynami, farmakologią i chorobami współistniejącymi.
Główne cele leczenia to:
Długoterminowe żywienie pozajelitowe zwiększa ryzyko powikłań.
Lekarze leczą zespół krótkiego jelita za pomocą wsparcia żywieniowego, płynów i elektrolitów, leków oraz chirurgii. Głównym leczeniem jest wsparcie żywieniowe, a typ i ilość zależą od tego, ile jelita cienkiego pozostało i jak dobrze funkcjonuje.
Zespół opieki zdrowotnej może stosować kombinację podejść do osiągnięcia głównych celów w zarządzaniu zespołem krótkiego jelita:
W wyniku objawów lekarz mógł rozpocząć żywienie pozajelitowe, w którym składniki odżywcze podawane są dożylnie (przez kroplówkę do żyły). Chociaż żywienie pozajelitowe pomaga utrzymać niezbędne składniki odżywcze i nawodnienie, nie pomaga pozostałemu jelitu w wchłanianiu składników odżywczych, co jest ważnym celem leczenia w zespole krótkiego jelita.
Pacjenci są zarządzani za pomocą dożywotniego żywienia pozajelitowego lub przeszczepu jelita.
Chirurgia może być również częścią leczenia zespołu krótkiego jelita. W niektórych przypadkach pacjenci z zespołem krótkiego jelita mogą kwalifikować się do przeszczepu jelita.
Leczenie farmakologiczne może obejmować różne leki wspomagające wchłanianie składników odżywczych i kontrolujące objawy. Mogą być przepisywane antybiotyki, leki zobojętniające kwas żołądkowy, loperamid oraz specjalistyczne preparaty wspierające jelito.
To, co wybierasz do jedzenia i picia, jest ważne dla poprawy objawów zespołu krótkiego jelita, zwiększenia wchłaniania składników odżywczych i zapobiegania odwodnieniu. Należy pamiętać, że są to ogólne wytyczne, a każdy pacjent z zespołem krótkiego jelita ma unikalne potrzeby żywieniowe.
Nie ma jednej uniwersalnej "diety przy zespole krótkiego jelita". W zależności od części i długości pozostałego jelita oraz tego, jak dobrze funkcjonuje, lekarz może pomóc stworzyć dietę dostosowaną do indywidualnych potrzeb. Różne części przewodu pokarmowego wchłaniają określone składniki odżywcze, więc dieta będzie zależeć od konkretnej operacji.
Jeśli masz pozostałą część jelita grubego, możesz potrzebować diety ubogiej w tłuszcze i bogatej w węglowodany. Jeśli masz jejunostomię lub ileostomię, możesz potrzebować diety bogatej w tłuszcze, ubogiej w węglowodany i bogatszej w sól.
Przed wprowadzeniem zmian w diecie zawsze należy skonsultować się z lekarzem.
Wskazówki mające na celu maksymalizację wchłaniania, poprawę stanu odżywienia i zmniejszenie zależności od żywienia pozajelitowego obejmują:
Kilka prostych wytycznych może zrobić dużą różnicę w zdrowiu. Preferuj całkowite pokarmy zamiast czegokolwiek mocno przetworzonego i naucz się przygotowywać większość posiłków w domu, używając produktów zgodnych z planem diety. Unikaj słodyczy.
Odwodnienie jest poważnym problemem u osób z zespołem krótkiego jelita. Pij 1000 ml (objętość może być większa) roztworu glukozy/soli dziennie, na przykład Dioralyte (8 saszetek w 1000 ml) lub doustny roztwór nawadniający St. Marks. Ogranicz inne płyny do około 1000 ml dziennie. Pij między posiłkami zamiast podczas posiłków.
Odwodnienie może objawiać się ciemnym lub rzadkim moczem oraz nadmiernym pragnieniem.
Zespół krótkiego jelita jest przewlekłą chorobą, która wpływa również na inne układy narządów. Z tego powodu dzieci i dorośli z zespołem krótkiego jelita powinni regularnie (co najmniej raz w roku) odwiedzać zespół opieki zdrowotnej, nawet jeśli nie potrzebują już otrzymywać żywienia przez sondę lub cewnik centralny.
Zespół krótkiego jelita prowadzi do zmniejszonej zdolności wchłaniania wszystkich składników odżywczych, w tym witamin i minerałów. Nawet jeśli pacjent przestanie potrzebować żywienia dożylnego lub przez sondę, nadal istnieje wysokie ryzyko rozwoju niedoborów witaminowych. Z tego powodu konieczne jest długoterminowe monitorowanie laboratoryjne w celu wykrywania tych problemów. W zależności od wyników lekarz może zalecić określone leki lub suplementy.
Trudności w wchłanianiu niektórych składników odżywczych mogą prowadzić do osłabienia kości, narażając osoby z zespołem krótkiego jelita na ryzyko niskiej gęstości mineralnej kości i łatwych złamań. Zespół opieki będzie monitorował spożycie wapnia i witaminy D i może przepisać suplementy jednego lub obu tych składników odżywczych.
Ćwiczenia z obciążeniem stymulują kości do wchłaniania wapnia i stają się silniejsze. Kiedy sport i inne aktywności fizyczne są możliwe, lekarze entuzjastycznie je wspierają.
Zespół krótkiego jelita wiąże się ze znaczną zachorowalnością i śmiertelnością, obniżoną jakością życia i wysokimi kosztami opieki zdrowotnej. Ważne jest, aby pacjent lub osoba sprawująca opiekę odgrywała aktywną rolę w zrozumieniu zespołu krótkiego jelita i ustalaniu celów leczenia.
Zarządzanie zespołem krótkiego jelita jest złożone i dostosowane do indywidualnych potrzeb pacjenta. Główne cele obejmują utrzymanie niezbędnego odżywiania i nawodnienia, poprawę adaptacji jelitowej, zmniejszenie lub wyeliminowanie długoterminowego wsparcia pozajelitowego oraz poprawę codziennego życia.
Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Opowiedz nam o swoim schorzeniu – przeszukamy wszystkie badania w Europie i skontaktujemy Cię z właściwym ośrodkiem.
