Choroba Perthesa

Czym jest choroba Perthesa

Choroba Perthesa to schorzenie stawu biodrowego, które najczęściej dotyka dzieci w wieku od 3 do 11 lat, choć może wystąpić u dzieci w wieku od 2 do 15 lat12. Najczęściej pojawia się u dzieci między 4. a 8. rokiem życia, szczególnie w wieku 5-7 lat1.

W tej chorobie dochodzi do przejściowego przerwania dopływu krwi do górnej części kości udowej, czyli głowy kości udowej – kulistej części kości, która wpasowuje się w miednicę tworząc staw biodrowy1. Bez odpowiedniego dopływu krwi komórki kostne nie otrzymują tlenu i składników odżywczych, przez co obumierają. Ten proces nazywa się martwicą bezkrwawą lub martwicą aseptyczną12.

Chociaż nadal używa się nazwy "choroba", Perthes to tak naprawdę złożony proces przebiegający w etapach, który może trwać kilka lat1. W miarę postępu schorzenia osłabiona kość stopniowo zapada się i może zmienić kształt. Z czasem dopływ krwi powraca, kość zaczyna się odbudowywać, a martwe komórki są zastępowane nowymi12.

Choroba ta jest rzadka – dotyka około 1 na 25 000 chłopców i 1 na 100 000 dziewczynek poniżej 15. roku życia2. Chłopcy chorują od trzech do pięciu razy częściej niż dziewczynki2. U większości dzieci z chorobą Perthesa dotknięte jest tylko jedno biodro – u 10 do 12 procent chorych oba biodra są dotknięte, choć zazwyczaj nie w tym samym czasie12.

• Staw biodrowy
• Głowa kości udowej
• Panewka stawu biodrowego

Objawy choroby

Rodzice zazwyczaj po raz pierwszy zauważają, że dziecko utyka lub skarży się na ból w biodrze lub pachwinie12. Warto wiedzieć, że ból może być odczuwany także w innych miejscach ciała – jest to tak zwany ból przeniesiony. Dziecko może skarżyć się na ból kolana lub kostki, mimo że problem tkwi w biodrze2.

Najczęstsze objawy to:

• Utykanie przy chodzeniu, które może być "bezbolesne"1
• Ból w biodrze, pachwinie, kolanie lub kostce2
• Ograniczenie ruchomości biodra1
• Sztywność stawu biodrowego1

Ból może być nieznaczny lub nawet całkowicie nieobecny u niektórych pacjentów z chorobą Perthesa1. Gdy rodzice pytają dziecko, zazwyczaj nie pamięta ono żadnego urazu biodra1.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Dokładna przyczyna choroby Perthesa nie jest znana12. Niektórzy badacze sugerują, że schorzenie ma charakter wieloczynnikowy, co oznacza, że powstaje w wyniku kombinacji czynników genetycznych, związanych ze stylem życia, środowiskiem i metabolizmem2.

Czynniki, które mogą przyczyniać się do rozwoju choroby, to:

• Przeciążenie stawu2
• Zaburzenia krzepnięcia krwi2
• Niedożywienie2
• Otyłość2
• Narażenie na dym papierosowy2

Choroba najczęściej występuje u osób rasy białej2. Z obecnym stanem wiedzy medycznej nie można zapobiec chorobie Perthesa1.

Jak rozpoznaje się chorobę

Rozpoznanie choroby Perthesa wymaga konsultacji z lekarzem ortopedą. Podstawowym badaniem diagnostycznym jest prześwietlenie rentgenowskie (zdjęcie RTG), które pozwala zobaczyć stan kości i stawu biodrowego2.

Lekarz może również przeprowadzić badanie fizykalne, sprawdzając zakres ruchomości biodra i obserwując sposób chodzenia dziecka. W niektórych przypadkach mogą być potrzebne dodatkowe badania obrazowe, takie jak rezonans magnetyczny (MRI) lub tomografia komputerowa (CT), aby lepiej ocenić stan kości i tkanek miękkich.

Metody leczenia

Leczenie choroby Perthesa koncentruje się na pomocy kości w prawidłowym odrastaniu i zapobieganiu trwałym deformacjom1. Główne cele leczenia to:

• Zmniejszenie podrażnienia biodra
• Przywrócenie i utrzymanie dobrego zakresu ruchomości w biodrze
• Zapobieganie zapadaniu się głowy kości udowej
• Osiągnięcie kulistego kształtu głowy kości udowej po wygojeniu1

Sposób leczenia zależy głównie od wieku dziecka w momencie rozpoznania1. Młodsze dzieci mają większy potencjał gojenia i więcej czasu na odbudowę kości, dlatego mogą wymagać mniej agresywnego leczenia1.

U dzieci poniżej 6. roku życia większość ma korzystne długoterminowe wyniki niezależnie od zastosowanego leczenia1. Lekarze zazwyczaj zalecają pewne ograniczenia aktywności, unikanie czynności obciążających biodro jak bieganie i skakanie, przy jednoczesnym dozwoleniu na jazdę na rowerze i pływanie1. Czasami zalecana jest fizjoterapia, która pomaga w rozciąganiu i minimalizowaniu osłabienia mięśni1.

Wczesne leczenie może obejmować:

• Minimalne obciążanie kości i ochronęstawu
• Stosowanie ortez lub aparatów
• Leki przeciwzapalne do zmniejszenia bólu (choć codzienne stosowanie może hamować tworzenie kości)1
• Czasowe unieruchomienie w wózkach inwalidzkich lub leżenie w łóżku dla odciążenia biodra1

Ważnym elementem leczenia jest utrzymanie kości udowej w odpowiedniej pozycji – odwiedzonej i rotowanej do wewnątrz, tak aby głowa kości udowej była dobrze osadzona w zaokrąglonej części panewki stawowej1. Można to osiągnąć za pomocą aparatów ortopedycznych lub operacji1.

W biorkach bardzo sztywnych lub z poważniejszymi zmianami może być zalecany zabieg chirurgiczny. Czasami obejmuje on wstrzyknięcie barwnika do biodra i obserwację stawu za pomocą aparatu rentgenowskiego, gdy dziecko jest w znieczuleniu. Może być wykonane przecięcie napiętego ścięgna w pachwinie, po którym zakłada się dwa gipsy połączone drążkiem w kształcie litery "A", co pomaga zwiększyć ruchomość stawu i zmniejszyć stan zapalny1.

Wyniki leczenia chirurgicznego wydają się być lepsze niż leczenia zachowawczego przy użyciu ortez1. Operacja nie przyspiesza gojenia głowy kości udowej, ale sprawia, że kość ponownie kostnieje w bardziej kulisty sposób1.

Leczenie chirurgiczne zazwyczaj obejmuje osteotomię kości udowej (przecięcie kości w celu zmiany jej ułożenia) lub osteotomię kości biodrowej. Osteotomia kości udowej może powodować skrócenie kończyny, prowadząc do przewlekłego utykania1.

Choroba Perthesa charakteryzuje się czterema głównymi etapami następującymi po sobie1:

1. Martwica – część głowy kości udowej obumiera, co zmienia jej kształt i może powodować ból, sztywność i stan zapalny. Trwa do 1 roku1.
2. Fragmentacja – martwe komórki są wchłaniane przez organizm i mogą być zastępowane nowymi, zdrowymi komórkami kostnymi. W miarę tworzenia się nowej głowy kości udowej jest ona "przebudowywana", co prowadzi do różnych kształtów. Trwa 1-3 lata1.
3. Ponowne kostniejenie – głowa kości udowej nadal rośnie z nowych komórek kostnych. Trwa 1-3 lata1.
4. Przebudowa – nowe komórki kostne są stopniowo zastępowane przez normalne komórki kostne, a przebudowa trwa dalej. Trwa 1-3 lata lub dłużej1.

Faza rozkładu może trwać do roku, natomiast faza odbudowy może potrwać od dwóch do pięciu lat2. Najważniejszym powikłaniem choroby Perthesa jest deformacja głowy kości udowej. Badania pokazują, że jeśli można zapobiec lub odwrócić wysunięcie głowy kości udowej we wczesnym etapie fragmentacji, szansa na uniknięcie deformacji jest ponad 16 razy wyższa niż przy późniejszej interwencji1.

Długoterminowe rokowanie

Większość dzieci wychodzi z choroby Perthesa, ale proces gojenia może trwać 2 lub więcej lat, zanim kość odbuduje się i powróci do normy1. To, jak bardzo choroba wpłynie na dziecko, zależy od tego, jak bardzo zmienia się kość udowa. Niektóre dzieci tracą więcej tkanki kostnej niż inne2.

Może się to zdarzyć z kilku powodów:

• Bardziej poważne przerwanie dopływu krwi
• Dłuższy czas bez odpowiedniego dopływu krwi
• Zbyt intensywne używanie osłabionej kości, co powoduje dodatkowe uszkodzenia2

Jeśli uszkodzenie głowy kości udowej nie wygoi się prawidłowo, jedna noga może stać się krótsza od drugiej2. Bez odpowiedniego leczenia niektóre osoby z chorobą Perthesa rozwiną bolesne schorzenie stawów zwane chorobą zwyrodnieniową stawów (artrozą), która może wymagać wymiany biodra w późniejszym życiu22.

Kształt głowy kości udowej może ulec zmianie i może już nie poruszać się płynnie w panewce biodrowej, co może prowadzić do zapalenia stawu w wieku dorosłym1. Dlatego tak ważne jest odpowiednie leczenie i regularne kontrole u lekarza.