Gruczolakotorbielak brodawczakowaty limfatyczny Podstawowe informacje

Czym jest gruczolakotorbielak brodawczakowaty limfatyczny

Gruczolakotorbielak brodawczakowaty limfatyczny, znany również jako guz Warthina, to łagodny, torbielowaty guz gruczołów ślinowych, który zawiera duże ilości limfocytów i ośrodków rozmnażania, przypominających strukturę węzła chłonnego. Nazwa pochodzi od patologa Aldreda Scotta Warthina, który opisał dwa przypadki tej choroby w 1929 roku, chociaż po raz pierwszy zmianę tę opisał Hildebrand już w 1895 roku.1

Jest to drugi co do częstości występowania łagodny guz ślinianki przyusznej, zaraz po gruczolaku pleomorficznym. Pod mikroskopem guz charakteryzuje się gęstą zrazą limfoidalną oraz podwójną warstwą komórek nabłonkowych typu onkocytowego (komórki te są bogate w mitochondria, co nadaje im charakterystyczny wygląd) z brodawkowatą i torbielowatą budową. Stanowi on od 2% do 15% wszystkich pierwotnych nowotworów nabłonkowych ślinianki przyusznej, a jego częstość występowania stale rośnie.2

Guz ten jest praktycznie ograniczony tylko do ślinianki przyusznej, co czyni go wyjątkowym wśród nowotworów gruczołów ślinowych. W bardzo rzadkich przypadkach może pojawić się w węzłach chłonnych około przyusznych, w nosogardzieli, powiece czy jamie ustnej, ale takie lokalizacje są niezwykle nietypowe.2

Epidemiologia – kto jest narażony

Gruczolakotorbielak brodawczakowaty limfatyczny dotyka przede wszystkim osoby starsze, zwykle w wieku 60-70 lat. Jest to charakterystyczne dla tego typu guza, że pojawia się on dopiero w późniejszym okresie życia, co odróżnia go od innych zmian w gruczołach ślinowych, które mogą występować także u młodszych pacjentów.1

Według najnowszych badań istnieje niewielka przewaga występowania u mężczyzn, choć wcześniejsze opracowania sugerowały większą dominację płci męskiej. Ta zmiana w danych może wynikać z ewolucji nawyków palenia tytoniu w różnych grupach demograficznych na przestrzeni lat. Kobiety, które w przeszłości rzadziej paliły papierosy, obecnie częściej sięgają po wyroby tytoniowe, co może wpływać na wzrost zachorowalności w tej grupie.1

Warto zauważyć, że częstość występowania tego guza systematycznie wzrasta. Choć stanowi on drugi najczęstszy łagodny nowotwór ślinianki przyusznej po gruczolaku pleomorficznym, jego rozpowszechnienie rośnie w populacji, co prawdopodobnie związane jest z wcześniejszym masowym paleniem tytoniu oraz z wydłużaniem się życia ludzi.2

Przyczyny powstawania guza

Przyczyna powstawania gruczolakotorbielaka brodawczakowatego limfatycznego pozostaje w dużej mierze nieznana. Naukowcy wciąż próbują zrozumieć mechanizmy, które prowadzą do rozwoju tej zmiany. Istnieje jednak bardzo silny związek między paleniem tytoniu a pojawieniem się tego typu guza, co jest jedną z nielicznych pewnych informacji dotyczących jego etiologii.1

Guz ten jest wyjątkowy wśród nowotworów gruczołów ślinowych, ponieważ ma wyraźne powiązanie z paleniem papierosów. Palacze są znacznie bardziej narażeni na rozwój tej zmiany niż osoby niepalące. To silne połączenie sugeruje, że substancje zawarte w dymie tytoniowym mogą odgrywać kluczową rolę w inicjowaniu procesów prowadzących do powstania guza. Nie do końca rozumiemy, w jaki sposób palenie wpływa na tkanki gruczołów ślinowych, ale związek ten jest niezaprzeczalny i dobrze udokumentowany w literaturze medycznej.3

Poza paleniem nie zidentyfikowano innych wyraźnych czynników środowiskowych ani genetycznych, które mogłyby być odpowiedzialne za rozwój tego guza. Charakterystyczna struktura histologiczna z obecnością tkanki limfoidalnej sugeruje, że proces immunologiczny może mieć znaczenie, ale dokładne mechanizmy pozostają przedmiotem badań.2

Czynniki ryzyka

Najważniejszym i najlepiej udokumentowanym czynnikiem ryzyka rozwoju gruczolakotorbielaka brodawczakowatego limfatycznego jest palenie tytoniu. Osoby palące papierosy mają znacząco wyższe ryzyko zachorowania na ten guz w porównaniu z osobami, które nigdy nie paliły. Im dłuższy staż palenia i większa liczba wypalanych papierosów dziennie, tym wyższe prawdopodobieństwo pojawienia się zmiany.1

Wiek jest kolejnym istotnym czynnikiem ryzyka. Guz ten występuje niemal wyłącznie u osób starszych, głównie w szóstej i siódmej dekadzie życia. Młodsze osoby bardzo rzadko zapadają na tę chorobę, co sugeruje, że procesy związane ze starzeniem się organizmu mogą mieć wpływ na rozwój zmiany.1

Płeć męska również była historycznie uznawana za czynnik ryzyka, chociaż najnowsze badania wskazują na wyrównywanie się wskaźników zachorowalności między płciami. Ta zmiana może być związana z ewolucją nawyków palenia – kobiety w ostatnich dekadach częściej sięgają po papierosy niż w przeszłości.1

Objawy i przebieg choroby

Gruczolakotorbielak brodawczakowaty limfatyczny charakteryzuje się powolnym wzrostem i zazwyczaj bezbolesnym przebiegiem. Pacjenci najczęściej zgłaszają się do lekarza z powodu zauważalnego guzka lub obrzęku w okolicy ślinianki przyusznej, która znajduje się blisko kąta żuchwy, tuż przed uchem. Zmiana ta rośnie bardzo wolno, przez wiele miesięcy lub nawet lat, co często powoduje, że pacjenci odkładają wizytę u specjalisty.1

Guz zwykle pojawia się w tzw. ogonie ślinianki przyusznej, czyli w tylnej, dolnej części gruczołu, położonej najbliżej kąta żuchwy. Jest miękki w dotyku, ruchomy i nie powoduje bólu, co odróżnia go od zmian zapalnych czy złośliwych. Pacjenci często opisują go jako „kulkę" lub „guzkę" pod skórą, którą można przesuwać palcami. Brak bólu jest cechą charakterystyczną i uspokajającą, ponieważ nowotwory złośliwe częściej powodują dyskomfort.1

W 5-14% przypadków gruczolakotorbielak brodawczakowaty limfatyczny jest obustronny, co oznacza, że pojawia się zarówno po lewej, jak i po prawej stronie twarzy. Jednak zazwyczaj guzy te nie powstają jednocześnie – jedna zmiana może pojawić się wiele lat przed drugą. Ta cecha jest dość nietypowa dla guzów gruczołów ślinowych i stanowi jedną z charakterystycznych właściwości tego schorzenia.1

Bardzo ważnym i uspokajającym faktem jest to, że gruczolakotorbielak brodawczakowaty limfatyczny jest wysoce nieprawdopodobne, aby przekształcił się w nowotwór złośliwy. Jest to zmiana łagodna, która nie rozprzestrzenia się na inne części ciała i nie zagraża życiu. Po usunięciu chirurgicznym rzadko nawraca, choć w niektórych przypadkach może to się zdarzyć.1

Zapobieganie

Ponieważ głównym znanym czynnikiem ryzyka rozwoju gruczolakotorbielaka brodawczakowatego limfatycznego jest palenie tytoniu, najbardziej skutecznym działaniem zapobiegawczym jest unikanie palenia lub rzucenie tego nałogu. Osoby, które nigdy nie paliły, mają znacznie niższe ryzyko rozwoju tego guza, a ci, którzy rzucą palenie, mogą z czasem zmniejszyć swoje ryzyko.1

Nie ma innych udokumentowanych metod zapobiegania tej chorobie. Ze względu na nieznane dokładne przyczyny powstawania guza, trudno jest zaproponować konkretne zalecenia profilaktyczne poza unikaniem tytoniu. Nie istnieją szczepionki ani specjalne suplementy, które mogłyby zapobiec rozwojowi tej zmiany.3

Regularne badania lekarskie i dbałość o ogólny stan zdrowia mogą pomóc w szybkim wykryciu ewentualnych zmian w gruczołach ślinowych. Jeśli pacjent zauważy jakikolwiek guzek lub obrzęk w okolicy żuchwy czy przed uchem, powinien zgłosić się do lekarza w celu oceny. Wczesne wykrycie, chociaż nie zapobiega chorobie, może ułatwić leczenie i zmniejszyć ryzyko powikłań związanych z większymi guzami.4

Patofizjologia – co dzieje się w organizmie

Na poziomie mikroskopowym gruczolakotorbielak brodawczakowaty limfatyczny ma bardzo charakterystyczną budowę, która pozwala patologom na łatwą identyfikację. Guz składa się z dwóch głównych składników: nabłonka onkocytowego oraz zrazy limfoidalnej. Nabłonek onkocytowy to warstwa komórek bogatych w mitochondria – małe struktury wewnątrzkomórkowe odpowiedzialne za produkcję energii. Ta obfitość mitochondriów nadaje komórkom charakterystyczny ziarnisty wygląd pod mikroskopem.2

Komórki nabłonkowe układają się w podwójną warstwę i tworzą struktury brodawkowate (stąd nazwa „brodawczakowaty") oraz przestrzenie torbielowate wypełnione płynem. Te torbiele mogą być małe lub duże, a ich zawartość jest zwykle gęsta i można ją zobaczyć na obrazach diagnostycznych lub podczas biopsji. Struktura brodawkowata polega na wytworzeniu wypustek nabłonka, które wystają do wnętrza torbieli.2

Zraza limfoidalna, czyli tkanka podobna do tej znajdującej się w węzłach chłonnych, zawiera liczne limfocyty – komórki układu odpornościowego – oraz ośrodki rozmnażania, czyli miejsca, gdzie limfocyty aktywnie się namnażają. Ta obecność tkanki limfoidalnej jest niezwykła dla guza gruczołów ślinowych i stanowi jedną z najbardziej charakterystycznych cech gruczolakotorbielaka brodawczakowatego limfatycznego. Naukowcy nie są pewni, dlaczego tkanka limfoidalna jest tak obficie reprezentowana w tym guzze, ale może to mieć związek z procesami immunologicznymi zachodzącymi w gruczołach ślinowych.2

Guz rośnie powoli poprzez stopniową proliferację – czyli namnażanie się komórek nabłonkowych i tkanki limfoidalnej. Nie wykazuje cech agresywnego wzrostu, nie naciera na okoliczne tkanki w sposób destrukcyjny i nie daje przerzutów do innych narządów. To łagodny charakter sprawia, że guz, chociaż może osiągnąć znaczne rozmiary, nie zagraża życiu pacjenta.1