Guz neuroendokrynny jelita cienkiego

Czym są guzy neuroendokrynne jelita cienkiego

Guzy neuroendokrynne jelita cienkiego to nowotwory, które powstają w specjalnych komórkach zwanych komórkami neuroendokrynnymi. Te komórki łączą układ hormonalny z układem nerwowym i znajdują się w różnych miejscach naszego ciała, w tym w przewodzie pokarmowym1.

Komórki neuroendokrynne wytwarzają hormony, które kontrolują pracę naszego organizmu. Układ trawienny zawiera więcej tych komórek niż jakakolwiek inna część ciała, dlatego guzy neuroendokrynne często właśnie tam się rozwijają1.

Istnieją dwie główne grupy nowotworów neuroendokrynnych: guzy neuroendokrynne (NET) oraz raki neuroendokrynne (NEC). Są to zupełnie różne choroby, więc bardzo ważne jest, aby wiedzieć, z którą z nich mamy do czynienia. Guzy neuroendokrynne zwykle rosną wolno, podczas gdy raki neuroendokrynne rozwijają się znacznie szybciej1.

Guzy neuroendokrynne jelita cienkiego są czasami nazywane rakowiakami jelita środkowego lub rakowiakami jelita cienkiego. Nazwa "rakowiaki" była używana w przeszłości do opisania niezwykłych guzów jelita krętego, które miały łagodniejszy przebieg niż typowe nowotwory jelita grubego2.

Jelito cienkie i jego budowa

Jelito cienkie stanowi większość przewodu pokarmowego. Ma około 6 metrów długości, ale jest poskładane, dzięki czemu mieści się w jamie brzusznej. Przewód pokarmowy to zespół narządów, przez które przechodzi pokarm – od ust, przez przełyk, żołądek, jelita, aż do odbytu1.

Jelito cienkie składa się z trzech części1:

• Dwunastnica – znajduje się zaraz za dolną częścią żołądka i łączy jelito cienkie z żołądkiem
• Jelito czcze – środkowa część jelita cienkiego
• Jelito kręte – dolna część, która łączy się z jelitem grubym (okrężnicą)

Na samym końcu jelita krętego, tuż przed połączeniem z okrężnicą, znajduje się mała kieszonka zwana wyrostkiem robaczkowym. Gdy mówimy o guzach neuroendokrynnych jelita cienkiego, zwykle mamy na myśli nowotwory, które rozwijają się w jelicie krętym i czczym. Niektóre guzy neuroendokrynne powstają w dwunastnicy, ale lekarze czasami grupują je oddzielnie lub łączą z nowotworami trzustki1.

Jelito cienkie jest odpowiedzialne za trawienie pokarmu i wchłanianie składników odżywczych do organizmu3.

Jak często występują

Guzy neuroendokrynne jelita cienkiego są rzadkie. W Wielkiej Brytanii diagnozuje się około 610 przypadków rocznie1. Roczna częstość występowania guzów neuroendokrynnych jelita środkowego wynosi około 0,5 na 100 000 osób2.

Pomimo rzadkości występowania, guzy neuroendokrynne jelita cienkiego stanowią znaczną część nowotworów jelita cienkiego i są najczęstszą przyczyną zespołu rakowiaka2. W ostatnich latach liczba przypadków tych guzów wzrasta i obecnie są one najczęstszymi złośliwymi nowotworami jelita cienkiego4.

Choroba zazwyczaj dotyka osób w wieku od 55 do 65 lat, ale może pojawić się w każdym wieku dorosłym. Guzy neuroendokrynne przewodu pokarmowego występują częściej u osób rasy białej niż u osób rasy czarnej. Kobiety są nieco bardziej narażone na rozwój tej choroby niż mężczyźni5.

Objawy i zespół rakowiaka

Wiele osób może mieć te guzy bez wyraźnych objawów. Niespecyficzne objawy i powolny wzrost guzów prowadzą do długiego opóźnienia w rozpoznaniu, a wielu pacjentów zgłasza się do lekarza dopiero wtedy, gdy pojawiły się już przerzuty4.

Niektóre guzy neuroendokrynne jelita cienkiego wytwarzają hormony, które przedostają się do krwiobiegu i powodują objawy. Lekarze nazywają je guzami czynnymi hormonalnie6.

Zespół rakowiaka może wystąpić, gdy guz rozprzestrzenia się do wątroby lub innych części ciała. Jest to zespół objawów spowodowanych nadmiernym wydzielaniem hormonu zwanego serotoniną przez komórki guza. Może powodować7:

• Nagłe zaczerwienienie twarzy i szyi
• Biegunkę
• Duszność
• Przyspieszone bicie serca

Osoby z guzami neuroendokrynnymi jelita cienkiego mogą również doświadczać problemów trawiennych, bólu brzucha oraz trudności z przyjmowaniem pokarmów. Niektórzy pacjenci czują się źle i tracą na wadze5.

Badania diagnostyczne

Do rozpoznania guzów neuroendokrynnych jelita cienkiego wykorzystuje się różne metody badawcze. Dokładna diagnoza opiera się na połączeniu badań klinicznych, laboratoryjnych i obrazowych3.

Badania obrazowe odgrywają kluczową rolę w wykrywaniu i ocenie tych guzów. Mogą to być7:

• Tomografia komputerowa (TK)
• Rezonans magnetyczny (MRI)
• Badania medycyny nuklearnej
• Ultrasonografia

Badania krwi i moczu są używane do sprawdzenia poziomu hormonów i innych substancji wytwarzanych przez guz. Mogą one pomóc w identyfikacji tego typu nowotworów i monitorowaniu skuteczności leczenia7.

Endoskopia to procedura, podczas której lekarz wprowadza cienką rurkę z kamerą do przewodu pokarmowego, aby zobaczyć wnętrze jelita i pobrać próbki tkanki do badania. Kolonoskopia jest szczególnym rodzajem endoskopii używanym do badania jelita grubego i końcowej części jelita cienkiego8.

Ostateczne rozpoznanie wymaga często biopsji, czyli pobrania małego fragmentu tkanki guza do badania pod mikroskopem. Pozwala to określić typ guza, jego stopień złośliwości i zaplanować odpowiednie leczenie3.

Metody leczenia

Leczenie guzów neuroendokrynnych jelita cienkiego zależy od rodzaju nowotworu, miejsca jego występowania, stopnia zaawansowania choroby oraz ogólnego stanu zdrowia pacjenta. Różne guzy rosną z różną prędkością – niektóre rosną powoli, inne znacznie szybciej – co wpływa na wybór metody leczenia i rokowanie6.

Chirurgia jest główną metodą leczenia guzów neuroendokrynnych jelita cienkiego. Celem operacji jest usunięcie guza z jelita oraz, jeśli to możliwe, przerzutów do innych narządów. Nawet jeśli nie można usunąć wszystkich guzów, operacja może pomóc w kontrolowaniu objawów6.

Pacjenci z przerzutami do wątroby mogą mieć korzystne rokowanie, szczególnie w porównaniu z innymi nowotworami przewodu pokarmowego, i odnoszą korzyści z agresywnego, wielokierunkowego leczenia4.

Pacjenci z zespołem rakowiaka mogą być leczeni farmakologicznie za pomocą długo działających analogów somatostatyny oraz interferonu. Te leki mają wyraźny wpływ na objawy i prawdopodobnie wydłużają życie chorych2.

Do innych opcji leczenia należą3:

• Terapie skierowane na wątrobę (gdy nowotwór przerzucił się do wątroby)
• Specjalistyczne leczenie, takie jak PRRT (terapia radioizotopowa z użyciem receptorów peptydowych)
• Terapie medyczne kontrolujące wzrost guza

Wybór leczenia jest zawsze indywidualny i podejmowany przez zespół specjalistów, który omawia najlepsze opcje dla każdego pacjenta6.

Życie z chorobą

Życie z guzem neuroendokrynnym jelita cienkiego może być trudne. Niektórzy pacjenci mają uporczywe objawy, które są trudne do kontrolowania, oraz przechodzą leczenie, którego inni ludzie mogą nie rozumieć. Można odczuwać wiele różnych emocji, takich jak szok, lęk, złość, smutek czy poczucie winy. To wszystko są normalne reakcje9.

Dieta i odżywianie odgrywają ważną rolę w życiu z tą chorobą. Guzy neuroendokrynne jelita cienkiego i ich leczenie mogą wpływać na dietę i trawienie. Może to zaburzać zdolność organizmu do pozyskiwania odpowiednich składników odżywczych z pożywienia. Niektóre pokarmy lub nawyki żywieniowe mogą wywoływać objawy związane z guzami neuroendokrynnymi10.

Pacjenci często mogą prowadzić aktywne życie pomimo choroby. Wiele osób kontynuuje pracę, podróże i ulubione zajęcia, jednocześnie regularnie kontrolując stan guza i przyjmując leki spowalniające jego wzrost11.

Ważne jest, aby zadbać o zdrowie psychiczne. Radzenie sobie z przewlekłą chorobą wymaga wysiłku – to balansowanie między poczuciem dobrego samopoczucia a świadomością obecności nowotworu. Wiele osób znajduje pomoc w grupach wsparcia, gdzie mogą porozmawiać z innymi pacjentami przeżywającymi podobne doświadczenia12.

Posiadanie informacji o swojej chorobie i jej leczeniu może pomóc w lepszym radzeniu sobie i podejmowaniu decyzji. Nie należy wahać się zadawać pytań swojemu lekarzowi lub pielęgniarce specjalistycznej. Są oni po to, aby pomóc i wyjaśnić wszystko, co jest niejasne9.

Wiele guzów neuroendokrynnych jelita cienkiego można wyleczyć lub kontrolować przez wiele lat, co daje pacjentom możliwość długiego i satysfakcjonującego życia9.