Oftalmoplegia

Czym jest oftalmoplegia?

Oftalmoplegia to stan medyczny polegający na porażeniu lub osłabieniu mięśni oka1. Może dotyczyć jednego lub więcej z sześciu mięśni, które utrzymują oko w odpowiednim położeniu i kontrolują jego ruchy1.

W normalnych warunkach mięśnie oczu współpracują ze sobą, umożliwiając płynne śledzenie obiektów wzrokiem. Kiedy te małe mięśnie są dotknięte oftalmoplegią, osoba może doświadczać różnych problemów, od zaburzeń widzenia po niemożność utrzymania oczu otwartymi2.

Rodzaje oftalmoplegii

Istnieją dwa główne typy oftalmoplegii: przewlekła postępująca zewnętrzna oftalmoplegia oraz wewnętrzna oftalmoplegia1.

Przewlekła postępująca zewnętrzna oftalmoplegia wpływa na zewnętrzne mięśnie oka. To schorzenie zwykle pojawia się u osób dorosłych w wieku od 18 do 40 lat i powoli pogarsza się z czasem3. Pierwszym objawem jest zazwyczaj opadanie powiek (ptoza), które może dotyczyć jednej lub obu powiek3. W miarę nasilania się ptozy, dotknięte osoby mogą używać mięśni czoła, aby próbować unieść powieki, lub podnosić brodę, aby widzieć3.

Wewnętrzna oftalmoplegia to zaburzenie dotyczące pęczka nerwów zwanego przyśrodkowym pęczkiem podłużnym, który reguluje ruchy gałki ocznej4. Ten typ oftalmoplegii może wpływać zarówno na mięśnie dowolne (jak w przypadku zewnętrznej oftalmoplegii), jak i na wewnętrzne mięśnie oka, które zwężają lub rozszerzają źrenicę oraz regulują ostrość soczewki5.

Istnieje również szczególny podtyp zwany jądrową oftalmoplegią (INO), w której uszkodzeniu ulega konkretna struktura mózgu kontrolująca ruchy gałek ocznych4. INO może dotyczyć jednego oka (jednostronna) lub obu oczu jednocześnie (obustronna)4.

Objawy

Oprócz opadających powiek, które mogą utrudniać widzenie, oftalmoplegia może wpływać na wzrok na różne niepokojące sposoby. Objawy mogą obejmować zawężenie pola widzenia obwodowego, bóle głowy, ból oczu oraz niewyraźne widzenie2.

Charakterystyczną cechą przewlekłej postępującej zewnętrznej oftalmoplegii jest również osłabienie lub porażenie mięśni, które poruszają okiem. Dotknięte osoby muszą obracać głowę, aby patrzeć w różnych kierunkach, szczególnie w miarę nasilania się oftalmoplegii3.

Niewyraźne widzenie może wynikać z połączenia nieskoordynowanych ruchów gałek ocznych i utraty kontroli nad ostrością widzenia2. Osoby z oftalmoplegią mogą również doświadczać diplopii (widzenia podwójnego), czyli widzenia dwóch tych samych obrazów, albo obok siebie, albo jeden nad drugim5.

W przypadku jądrowej oftalmoplegii, gdy osoba spogląda w bok, dotknięte oko nie może poruszać się do wewnątrz poza linię środkową - pozostaje patrzące prosto lub nie porusza się całkowicie w kierunku, w którym patrzy osoba4. Na przykład, jeśli patrzysz w prawo, lewe oko nie będzie się poruszać wraz ze spojrzeniem, lub jeśli patrzysz w lewo, prawe oko nie będzie się poruszać4.

Przyczyny

Oftalmoplegia może mieć różne przyczyny w zależności od jej typu. Przewlekła postępująca zewnętrzna oftalmoplegia jest dziedziczną chorobą mitochondrialną spowodowaną defektem genetycznym5. Mitochondria są ośrodkami produkcji energii w komórkach, więc gdy występuje problem z mitochondriami komórki, ta komórka nie ma wystarczającej energii do prawidłowego funkcjonowania5.

W przypadku przewlekłej postępującej zewnętrznej oftalmoplegii, to mięśnie wokół oczu wykazują objawy, zwykle w obu oczach w sposób symetryczny5. Niektóre warianty tego schorzenia (spowodowane odmianami defektu genetycznego) mogą wpływać na inne układy ciała i pogarszać równowagę, słuch, połykanie lub siłę mięśni w innych częściach ciała5.

Jądrowa oftalmoplegia zwykle wynika z uszkodzenia przyśrodkowego pęczka podłużnego - struktury zawierającej nerwy regulujące ruchy gałek ocznych4. U starszych osób dorosłych najczęstszą przyczyną jest udar mózgu (zazwyczaj dotknięte jest tylko jedno oko)6. U młodszych osób często przyczyną jest stwardnienie rozsiane (często dotknięte są oba oczy)6.

Mniej powszechnymi przyczynami jądrowej oftalmoplegii są: borelioza, kiła układu nerwowego, guzy, urazy głowy, niedobory żywieniowe, takie jak encefalopatia Wernickego, oraz niektóre leki, takie jak fenotiazyny (leki przeciwpsychotyczne), opioidy i trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne6.

INO może być czasami objawem zagrażającej życiu sytuacji awaryjnej medycznej, w tym udaru. Należy natychmiast wezwać pogotowie, gdy tylko zauważysz u siebie lub u osoby z tobą objawy udaru4.

Diagnoza

Lekarz rozpocznie diagnozę oftalmoplegii od zbadania oczu i oceny ich ruchu. Podczas badania lekarz będzie obserwował, jak oczy poruszają się w różnych kierunkach4.

W przypadku przewlekłej postępującej zewnętrznej oftalmoplegii, gdy komórki mięśniowe dotkniętych osób są barwione i oglądane pod mikroskopem, komórki te zwykle wyglądają nieprawidłowo. Te nieprawidłowe komórki mięśniowe zawierają nadmiar struktur komórkowych zwanych mitochondriami i są znane jako włókna czerwono-postrzępione3.

Aby określić przyczynę oftalmoplegii, lekarz może zlecić dodatkowe badania diagnostyczne. Mogą one obejmować badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa (TK) lub rezonans magnetyczny (MRI), aby zbadać struktury mózgu i wykluczyć inne stany4.

Leczenie

Leczenie oftalmoplegii i rokowanie zależą od przyczyny leżącej u podstaw zaburzonych ruchów poziomych gałek ocznych6.

W przypadku przewlekłej postępującej zewnętrznej oftalmoplegii, kilka małych badań wykazało poprawę kliniczną u pacjentów leczonych koenzymem Q10. Zaobserwowano spadek poziomu pirogronianu i mleczanu w surowicy oraz zauważono poprawę ogólnej funkcji neurologicznej7.

W przypadku ptozy (opadających powiek), taśma klejąca i ortezy powiekowe mogą być stosowane, aby pomóc pacjentom z zaawansowaną przewlekłą postępującą zewnętrzną oftalmoplegią7.

Jeśli oftalmoplegia rozwija się jako skutek uboczny pewnych podstawowych schorzeń nerwowo-mięśniowych, mogą również pojawić się problemy z kontrolowaniem mięśni w innych częściach ciała, nie tylko w oczach2. W takich przypadkach leczenie podstawowej przyczyny jest kluczowe dla poprawy objawów.