Ostra niewydolność wątroby

Czym jest ostra niewydolność wątroby

Ostra niewydolność wątroby to stan nagłego uszkodzenia wątroby, które uniemożliwia jej prawidłowe funkcjonowanie. Choroba rozwija się bardzo szybko – w ciągu dni lub tygodni – u osób, które wcześniej nie miały problemów z wątrobą1. Wątroba jest jednym z najważniejszych organów, bez którego nie można żyć. Wykonuje setki istotnych funkcji w organizmie2.

W przypadku ostrej niewydolności wątroby dochodzi do szybkiego pogorszenia się funkcji tego organu, co prowadzi do poważnych komplikacji. Stan ten definiuje się jako obecność encefalopatii wątrobowej (zaburzenia funkcji mózgu spowodowane wadliwą pracą wątroby) oraz współczynnika krzepnięcia krwi INR równego lub większego niż 1,5, które pojawiają się w ciągu 26 tygodni od wystąpienia pierwszych objawów1.

Zdrowa wątroba usuwa toksyny z krwi, wytwarza substancje pomagające w krzepnięciu krwi i pomaga organizmowi wykorzystywać składniki odżywcze z pożywienia3. Kiedy wątroba nagle odmawia posłuszeństwa, toksyny gromadzą się we krwi, co może prowadzić do zamieszania, niewyraźnej mowy i drżenia rąk. Wątroba przestaje również wytwarzać czynniki krzepnięcia krwi, co może prowadzić do poważnych krwawień3.

Ostra niewydolność wątroby jest stanem nagłym wymagającym natychmiastowej pomocy medycznej. W Stanach Zjednoczonych dochodzi do prawie 2000 przypadków ostrej niewydolności wątroby rocznie4. Jest to schorzenie o bardzo wysokiej śmiertelności, dlatego wczesne rozpoznanie i transfer do specjalistycznego centrum medycznego z możliwością przeszczepienia wątroby ma kluczowe znaczenie4.

Przyczyny ostrej niewydolności wątroby

Najczęstszą przyczyną ostrej niewydolności wątroby w Stanach Zjednoczonych jest przedawkowanie paracetamolu (znanego również jako acetaminofen, obecnego w lekach takich jak Tylenol)56. Wiele leków dostępnych bez recepty zawiera paracetamol, więc łatwo można przez pomyłkę przyjąć zbyt dużą dawkę, biorąc kilka takich preparatów jednocześnie podczas przeziębienia czy bólu głowy. Przedawkowanie może również nastąpić, gdy normalna dawka wydaje się nie działać3.

Oprócz paracetamolu, do innych częstych przyczyn ostrej niewydolności wątroby należą63:

• Wirusowe zapalenie wątroby – szczególnie zapalenie wątroby typu A, B i E. W regionie Azji i Pacyfiku wirusowe zapalenie wątroby typu A i E są częstszymi przyczynami niż na Zachodzie1.
• Reakcje na leki – niektóre antybiotyki i niesteroidowe leki przeciwzapalne mogą uszkadzać wątrobę.
• Preparaty ziołowe – popularne zioła takie jak aloes, chaparral, żywokost, efedra czy kawa mogą być toksyczne dla wątroby6.
• Zatrucie grzybami – spożycie niektórych gatunków trujących grzybów3.
• Choroby krwi lub problemy z przepływem krwi do wątroby3.
• Choroba Wilsona – rzadka choroba genetyczna3.
• Rak – nowotwór, który zaczyna się w wątrobie lub przerzutuje do niej, może powodować ostrą niewydolność wątroby6.
• Alkoholowa choroba wątroby3.

Przyczyny ostrej niewydolności wątroby różnią się w zależności od regionu geograficznego. Na Zachodzie dominuje toksyczność paracetamolu, podczas gdy w regionie Azji i Pacyfiku częściej występuje wirusowe zapalenie wątroby1.

Objawy i manifestacje kliniczne

Ostra niewydolność wątroby może wpływać na wiele układów narządów w organizmie. Objawy zwykle rozpoczynają się od okresu prodromalnego (wczesnych objawów zwiastujących chorobę), który obejmuje zmęczenie, nudności, wymioty, ból w prawym górnym kwadrancie brzucha oraz żółtaczkę (żółte przebarwienie skóry i białek oczu)55.

Do głównych objawów ostrej niewydolności wątroby należą37:

• Żółte przebarwienie skóry i białek oczu (żółtaczka)
• Nudności i wymioty
• Ból w prawym górnym brzuchu
• Uczucie zmęczenia
• Utrata apetytu
• Świąd skóry
• Gorączka
• Ciemne stolce
• Gromadzenie się płynu w brzuchu, nogach i ramionach
• Łatwe powstawanie siniaków
• Zmiany w zachowaniu, splątanie, niewyraźna mowa i drżenie rąk

Głównym zagrożeniem dla życia pacjentów z ostrą niewydolnością wątroby jest obrzęk mózgu. Występuje on u około 80% pacjentów z czwartym stopniem encefalopatii wątrobowej i może prowadzić do wgłobienia mózgu i śmierci55. Nagły wzrost poziomu amoniaku prowadzi do obrzęku komórek mózgowych zwanych astrocytami, co z kolei powoduje obrzęk mózgu. Stopień podwyższenia amoniaku we krwi tętniczej koreluje z ryzykiem wystąpienia obrzęku mózgu55.

U pacjentów z przewlekłą chorobą wątroby lub marskością mózg ma czas na wytworzenie buforów osmotycznych, które chronią przed ciężkim obrzękiem mózgu. Jednak w ostrej niewydolności wątroby nagły napływ toksyn, w tym amoniaku, do mózgu nie daje organizmowi czasu na stworzenie tego mechanizmu obronnego55.

Objawy mogą nagle stać się bardzo poważne i zagrażające życiu3. Ostra niewydolność wątroby to stan nagły wymagający natychmiastowej hospitalizacji2.

Rozpoznawanie choroby

Rozpoznanie ostrej niewydolności wątroby wymaga dokładnego wywiadu lekarskiego i badania fizykalnego. Lekarz sprawdzi obecność żółtaczki oraz obrzęku i bólu w okolicy wątroby3. Kluczowym elementem diagnostyki jest dokładne odróżnienie ostrej niewydolności wątroby od ostrej dekompensacji przewlekłej choroby wątroby na podstawie wywiadu, badań laboratoryjnych i obrazowych1.

Badania krwi odgrywają podstawową rolę w diagnozowaniu tej choroby. Mierzą one poziomy określonych substancji wytwarzanych przez wątrobę, w tym czynników krzepnięcia krwi i białek3. Lekarz może również zlecić test na obecność paracetamolu we krwi3. Parametry krzepnięcia, morfologia krwi oraz panel metaboliczny powinny być kontrolowane często8.

Do badań diagnostycznych stosowanych w ostrej niewydolności wątroby należą:

• Badania laboratoryjne oceniające funkcję wątroby
• Posiewy krwi w celu wykluczenia infekcji
• Badania serologiczne wirusów zapalenia wątroby
• Ultrasonografia wątroby z opcją Dopplera do oceny przepływu krwi1
• Tomografia komputerowa (CT)
• W niektórych przypadkach biopsja wątroby
• Elektroencefalografia (EEG) do monitorowania aktywności mózgu1
• Pomiar osłonki nerwu wzrokowego w celu monitorowania postępu choroby1

Badania na obecność przyczyny ostrej niewydolności wątroby powinny rozpocząć się jak najszybciej po rozpoznaniu, ponieważ wczesne wykrycie przyczyny może umożliwić specyficzne leczenie4. Aminotransferazy wątrobowe i bilirubina są zazwyczaj mierzone codziennie, aby śledzić przebieg choroby8.

Leczenie ostrej niewydolności wątroby

Najważniejszym aspektem leczenia pacjentów z ostrą niewydolnością wątroby jest zapewnienie dobrej intensywnej opieki medycznej8. Pacjenci z drugim stopniem encefalopatii powinni być przeniesieni na oddział intensywnej terapii w celu monitorowania. W miarę postępu encefalopatii coraz ważniejsze staje się zabezpieczenie dróg oddechowych8.

Większość pacjentów z ostrą niewydolnością wątroby ma tendencję do rozwoju pewnego stopnia zaburzeń krążenia. Należy zwrócić szczególną uwagę na zarządzanie płynami i hemodynamikę8. Kluczowe jest monitorowanie parametrów metabolicznych, nadzór nad infekcjami, utrzymanie odżywiania oraz szybkie rozpoznawanie krwawień z przewodu pokarmowego8.

W przypadkach spowodowanych przedawkowaniem lub toksynami leki mogą leczyć ostrą niewydolność wątroby. Na przykład w przypadku zatrucia paracetamolem stosuje się specyficzne odtrutki6. Acetylocysteina może być stosowana w leczeniu nie tylko zatrucia paracetamolem, ale także w innych przypadkach ostrej niewydolności wątroby8.

Przeszczep wątroby odgrywa kluczową rolę w leczeniu ostrej niewydolności wątroby55. W wielu przypadkach przeszczep wątroby jest niezbędny do przeżycia6. Wczesne rozpoznanie i transfer do ośrodka transplantacyjnego są krytyczne dla poprawy wyników leczenia. Przeżycie znacząco wzrosło z 20% do ponad 60% w ciągu ostatnich dekad dzięki usprawnieniom w intensywnej opiece i wykorzystaniu przeszczepów wątroby u wybranych pacjentów55.

Szczegółowe postępowanie obejmuje również:

• Ochronę dróg oddechowych w miarę postępu encefalopatii
• Leczenie encefalopatii i obrzęku mózgu
• Monitorowanie hemodynamiczne
• Zarządzanie zaburzeniami krzepnięcia
• Leczenie swoiste dla przyczyny (np. odtrutki przy zatruciach)
• Odpowiednie odżywianie
• Zapobieganie i leczenie infekcji

Rokowanie i szanse przeżycia

Ostra niewydolność wątroby jest chorobą o bardzo wysokiej śmiertelności. Przeżycie bez przeszczepu wątroby różni się w zależności od przyczyny choroby. Według dużego badania rejestrowego, ogólne przeżycie bez przeszczepu dla wszystkich przypadków wynosiło tylko 50%55.

Rokowanie zależy od kilku czynników. Zarówno szybkość rozwoju choroby, jak i jej podstawowa przyczyna silnie wpływają na wyniki leczenia7. Klasyfikacja według O'Grady'ego dzieli przypadki na hiperoskre (w ciągu 1 tygodnia), ostre (8-28 dni) i podoste (4-12 tygodni), co ma znaczenie prognostyczne1.

Ważnym wskaźnikiem prognostycznym jest odstęp czasu między wystąpieniem żółtaczki a encefalopatią1. Przeżycie znacząco wzrosło w ciągu ostatnich dekad – z 20% do ponad 60% – dzięki usprawnieniom w intensywnej opiece i możliwości przeszczepienia wątroby u wybranych pacjentów55.

Szybkie rozpoznanie ostrej niewydolności wątroby jest kluczowe, ponieważ wspiera ono terminową interwencję i leczenie1. Wczesne rozpoznanie i przeniesienie do wyspecjalizowanego ośrodka medycznego z możliwością przeszczepienia wątroby ma krytyczne znaczenie dla poprawy szans przeżycia4.

Bez przeszczepienia wątroby, gdy niewydolność jest ostateczna, stan ten może być śmiertelny2. Jednak dzięki wcześniejszemu rozpoznaniu choroby, lepszemu zrozumieniu patofizjologii i ulepszonej intensywnej opiece, pacjenci z ostrą niewydolnością wątroby wykazują znaczącą poprawę w zakresie spontanicznego przeżycia9.