Choroby rzadkie
Badane cząsteczki
Lokalizacje
Badania z rekrutacją w toku są na początku listy
1 badanie kliniczne w tym schorzeniu
Badanie skuteczności nitroksoliny w leczeniu erytremy zimowej u dorosłych
NorwegiaW skrócie
Rumień wielopostaciowy to reakcja organizmu na infekcję, chorobę lub lek, która objawia się charakterystyczną wysypką na skórze przypominającą tarczę strzelniczą.
Rumień wielopostaciowy to reakcja skóry, która zwykle występuje w odpowiedzi na infekcję lub przyjmowany lek. Nazwa tej choroby pochodzi od faktu, że przybiera ona różne formy na skórze – może występować jako wysypka, wypukłe guzki lub pęcherzyki. Te zmiany skórne mogą pojawiać się i znikać niespodziewanie oraz dotykać różnych części ciała, w tym oczu, ust i narządów płciowych.
Rumień wielopostaciowy jest reakcją nadwrażliwości immunologicznej, co oznacza, że układ odpornościowy reaguje zbyt silnie na określony czynnik wywołujący. Zmiany skórne charakteryzują się występowaniem zmian plamkowych, grudkowych lub pęcherzowych, które często tworzą charakterystyczne „zmiany tarczowate", znajdowane głównie na kończynach.
Rumień wielopostaciowy występuje w dwóch głównych postaciach, które różnią się nasileniem objawów:
Rumień wielopostaciowy mniejszy (minor) – jest to łagodna forma choroby, która dotyka wyłącznie skóry i powoduje wysypkę. W tej postaci rzadko dochodzi do zajęcia błon śluzowych (ust, oczu, narządów płciowych), a także rzadko występują objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka lub dreszcze.
Rumień wielopostaciowy większy (major) – jest to najbardziej ciężka forma choroby, która może zagrażać życiu, ponieważ powoduje powstawanie pęcherzy i złuszczanie się dużych obszarów skóry. Ten typ dotyka błon śluzowych w jamie ustnej, oczach i na narządach płciowych. Pacjenci zazwyczaj mają objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka lub bólestawów.
Głównym objawem rumienia wielopostaciowego jest charakterystyczna wysypka. Wysypka zazwyczaj pojawia się najpierw na dłoniach i stopach, a następnie rozprzestrzenia się na brzuch, klatkę piersiową, plecy lub twarz. Może być swędząca lub powodować uczucie pieczenia.
Wysypka zazwyczaj zaczyna się jako okrągłe, lekko uniesione plamy. Niektóre plamy rozwijają pierścienie wokół nich i mogą przekształcić się w pęcherzyki. W zależności od odcienia skóry, wysypka może być czerwona, różowa lub fioletowa, albo może być ciemniejsza niż otaczająca skóra. Charakterystyczne zmiany skórne nazywane są zmianami tarczowatymi lub przypominającymi tęczówkę oka – składają się z trzech koncentrycznych segmentów: ciemnego środka, otoczonego jaśniejszym różowym pierścieniem, które z kolei są otoczone czerwonym pierścieniem.
Czasami wysypka może pojawić się wewnątrz jamy ustnej lub na wargach, oczach, odbycie lub narządach płciowych. Może to być bolesne. Zajęcie błon śluzowych, w tym oczu, ust lub narządów płciowych, występuje częściej w rumieni wielopostaciowym większym w porównaniu z formą mniejszą.
Oprócz wysypki mogą występować inne objawy, takie jak:
Infekcje, szczególnie wirusem opryszczki pospolitej oraz bakterią wywołującą atypowe zapalenie płuc (Mycoplasma pneumoniae), oraz leki stanowią większość przyczyn rumienia wielopostaciowego. Choć w około 90% przypadków uważa się, że jest to spowodowane infekcją wirusową, taką jak wirus opryszczki pospolitej.
Inne możliwe przyczyny obejmują:
Oprócz infekcji i leków, immunizacje i choroby autoimmunologiczne również zostały powiązane z wystąpieniem rumienia wielopostaciowego.
Rumień wielopostaciowy jest rzadkim schorzeniem, które może dotknąć każdego, ale najczęściej występuje u dzieci, młodych dorosłych i osób poniżej 40. roku życia. Szacuje się, że roczna częstość występowania rumienia wielopostaciowego wynosi mniej niż 1%. Nie ma wyraźnego związku z rasą.
Rumień wielopostaciowy można odróżnić od pokrzywki na podstawie czasu trwania pojedynczych zmian. Zmiany w rumieni wielopostaciowym są zazwyczaj utrwalone przez co najmniej siedem dni, podczas gdy pojedyncze zmiany pokrzywkowe często ustępują w ciągu jednego dnia.
Rumień wielopostaciowy można pomylić z poważniejszym schorzeniem zwanym zespołem Stevensa-Johnsona. Jednak zespół Stevensa-Johnsona zazwyczaj charakteryzuje się rozległymi rumieniowymi lub purpurowymi plamami z pęcherzami. Chociaż wcześniej uważano, że rumień wielopostaciowy jest na tym samym spektrum patologicznym co zespół Stevensa-Johnsona i toksyczna nekroliza naskórka, obecnie przyjmuje się, że rumień wielopostaciowy jest odrębną jednostką chorobową.
Przyczyna rumienia wielopostaciowego powinna zostać zidentyfikowana, jeśli to możliwe. Jeśli podejrzewa się lek jako przyczynę, należy go odstawić tak szybko, jak to możliwe. Dotyczy to wszystkich leków rozpoczętych w ciągu poprzednich 2 miesięcy. Wszystkie niepotrzebne leki powinny zostać odstawione. Infekcje należy odpowiednio leczyć po wykonaniu badań hodowlanych lub serologicznych.
Leczenie rumienia wielopostaciowego obejmuje leczenie objawowe oraz leczenie podstawowej przyczyny, jeśli jest znana.
Łagodne przypadki rumienia wielopostaciowego wymagają jedynie leczenia objawowego, które może obejmować:
Leczenie objawowe za pomocą miejscowych steroidów lub leków przeciwhistaminowych jest zalecane w ostrych epizodach niepowikłanego rumienia wielopostaciowego. Miejscowe środki znieczulające mogą być pomocne w zmniejszaniu bólu zmian rumienia wielopostaciowego w jamie ustnej.
W ciężkich przypadkach rumienia wielopostaciowego większego konieczne jest aktywne monitorowanie i uzupełnianie płynów oraz elektrolitów. Należy zapewnić wspierającą opiekę oddechową, w tym odsysanie i drenaż posturalny, w razie potrzeby. Ciężki rumień wielopostaciowy błon śluzowych może wymagać hospitalizacji w celu dożylnego podawania płynów i uzupełniania elektrolitów.
Stosowanie płynnych antyseptycznych środków (np. 0,05% chlorheksydyna) podczas kąpieli pomaga zapobiegać nadkażeniom. Miejscowe leczenie, w tym zajęcia narządów płciowych, może być prowadzone za pomocą opatrunku z gazy lub hydrokoloidu.
Powracający rumień wielopostaciowy związany z wirusem opryszczki pospolitej powinien być leczony profilaktyczną terapią przeciwwirusową. Dla osób z nawracającymi epizodami rumienia wielopostaciowego związanymi z opryszczką, długotrwałe stosowanie leków przeciwwirusowych może pomóc w zapobieganiu przyszłym epizodom.
Ważna jest miejscowa opieka wspomagająca w przypadku zajęcia oczu, która obejmuje stosowanie miejscowych środków nawilżających. W przypadku zajęcia oczu zalecana jest pilna konsultacja okulistyczna.
Rumień wielopostaciowy jest schorzeniem samoograniczającym się, które zwykle ustępuje bez istotnych powikłań. Jednak ograniczona liczba przypadków staje się przewlekła. Schorzenie zazwyczaj ustępuje samoistnie w ciągu 2 do 4 tygodni.
Zmiany skórne zazwyczaj pojawiają się w ciągu 48 do 72 godzin i ustępują w ciągu od jednego do trzech tygodni. Rumień wielopostaciowy zazwyczaj powoduje bolesną lub niewygodną wysypkę na skórze. Ta wysypka może rozpocząć się jako niewielka, ale może zwiększać się w czasie. Może być swędząca i powodować wypukłe guzki na skórze.
Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Opowiedz nam o swoim schorzeniu – przeszukamy wszystkie badania w Europie i skontaktujemy Cię z właściwym ośrodkiem.
