Choroby rzadkie
Badane cząsteczki
Lokalizacje
Badania z rekrutacją w toku są na początku listy
2 badania kliniczne w tym schorzeniu
Badanie nad durwalumabem i chemioterapią w leczeniu zaawansowanych nowotworów dróg żółciowych
FrancjaBadanie nad durwalumabem i chemioterapią u pacjentów z zaawansowanym rakiem dróg żółciowych
FrancjaW skrócie
Schorzenia dróg żółciowych obejmują szeroki zakres problemów zdrowotnych dotyczących pęcherzyka żółciowego i przewodów odprowadzających żółć z wątroby do jelit. Wiele z tych schorzeń może powodować ból, zaburzenia trawienia i poważne powikłania wymagające leczenia medycznego.
Układ żółciowy, zwany też układem dróg żółciowych, jest częścią układu pokarmowego odpowiedzialną za wytwarzanie, magazynowanie i transport żółci. Wątroba wytwarza płyn trawienczy zwany żółcią, który pomaga organizmowi trawić tłuszcze i pozbywać się toksyn oraz produktów przemiany materii. Pęcherzyk żółciowy przechowuje żółć pomiędzy posiłkami. Gdy jemy, pęcherzyk żółciowy wypycha żółć do przewodów zwanych przewodami żółciowymi, które transportują ją do jelita cienkiego.
Układ żółciowy obejmuje pęcherzyk żółciowy oraz wewnątrz- i zewnątrzwątrobowe drzewo żółciowe, czyli kanaliki żółciowe, przewody wątrobowe, przewód pęcherzykowy i przewód żółciowy wspólny. Żółć jest niezbędna do wchłaniania tłuszczów, a przez to także witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. Witaminy te są wykorzystywane jako koenzymy w licznych procesach biochemicznych w całym organizmie. Jeśli żółć nie dostanie się do przewodu pokarmowego, witaminy te będą wydalane, a zależne od nich reakcje chemiczne ustaną.
Różnorodne spektrum schorzeń wpływa na układ żółciowy, często objawiając się podobnymi oznakami klinicznymi i objawami. Te schorzenia obejmują kamienie żółciowe, ostre kamicze zapalenie pęcherzyka żółciowego, ostre bezkamicze zapalenie pęcherzyka żółciowego, zespół Mirizzi, przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie dróg żółciowych w różnych postaciach, nowotwory dróg żółciowych, torbiele dróg żółciowych i wiele innych.
Różne choroby mogą blokować przewody żółciowe i powodować problemy z przepływem żółci. Do najczęstszych przyczyn należą kamienie żółciowe, które mogą zwiększać ciśnienie w pęcherzyku żółciowym i wywoływać atak pęcherzyka. Inne przyczyny to nowotwory, infekcje, wady wrodzone takie jak atrezja dróg żółciowych, która jest najczęstszym powodem przeszczepów wątroby u dzieci w Stanach Zjednoczonych, oraz stany zapalne, które mogą prowadzić do bliznowacenia, a z czasem do niewydolności wątroby.
Kamienie żółciowe to niezwykle powszechne schorzenie i zazwyczaj przebiegają bezobjawowo. U około 80% pacjentów kamienie żółciowe nie powodują żadnych dolegliwości. Niektórzy pacjenci odczuwają kolkę żółciową, czyli przerywaną i często bardzo silny ból w nadbrzuszu lub prawym górnym kwadrancie brzucha, czasem promieniujący między łopatki, spowodowany przejściową niedrożnością przewodu pęcherzykowego kamienia.
Szacuje się, że w Stanach Zjednoczonych występuje 20,5 miliona przypadków chorób pęcherzyka żółciowego, z czego 14,2 miliona dotyczy kobiet. Rocznie wykonuje się tam ponad 600 000 operacji usunięcia pęcherzyka żółciowego, zwanych cholecystektomią, z których większość jest przeprowadzana z powodu objawowej kamicy żółciowej.
Badania epidemiologiczne wykazały różnice w występowaniu kamieni żółciowych w różnych grupach etnicznych, ze szczególnie wysokim wskaźnikiem u rdzennych mieszkańców Ameryki Północnej. Oprócz pochodzenia etnicznego, inne czynniki ryzyka rozwoju kamieni żółciowych obejmują cukrzycę, szybką utratę wagi, chorobliwą otyłość, marskość wątroby oraz stany związane z rzadkim opróżnianiem pęcherzyka żółciowego, takie jak całkowite żywienie pozajelitowe.
Większość kamieni żółciowych składa się głównie z cholesterolu, z mniejszymi ilościami śluzu, bilirubinianu wapnia i białka. Kamienie pigmentowe, powstające w wyniku hemolizy, są mniej powszechne i składają się głównie z bilirubinianu wapnia. Jeśli niedrożność przewodu pęcherzykowego utrzymuje się, pęcherzyk żółciowy staje się zapalony i u pacjenta rozwija się zapalenie pęcherzyka żółciowego, ostre zapalenie i infekcja pęcherzyka.
Zdecydowana większość pacjentów z kamieniami żółciowymi jest bezobjawowa. Objawowe kamienie żółciowe zazwyczaj objawiają się bólem w prawym górnym kwadrancie brzucha, często z towarzyszącymi nudnościami i wymiotami. Ból jest często silny, może ustępować po kilku godzinach (kolka żółciowa) lub może postępować do zapalenia pęcherzyka żółciowego z utrzymującym się bólem i gorączką.
Przy badaniu fizykalnym stwierdza się bolesność przy palpacji w prawym górnym kwadrancie brzucha, co określa się jako objaw Murphy'ego. Niektóre schorzenia mogą również powodować żółtaczkę, czyli pożółknięcie skóry i białek oczu, która pojawia się, gdy żółć nie może swobodnie przepływać.
Metody obrazowania przekrojowego, w tym ultrasonografia (USG), obrazowanie rezonansu magnetycznego (MRI) i tomografia komputerowa (TK), odgrywają kluczową rolę w diagnostyce chorób pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych.
Badaniem obrazowym z wyboru jest ultrasonografia prawego górnego kwadrantu brzucha, która w obecności zapalenia pęcherzyka żółciowego zazwyczaj wykazuje obecność kamieni żółciowych, pogrubienie ściany pęcherzyka żółciowego i płyn wokół pęcherzyka. U tych pacjentów z objawowymi kamieniami żółciowymi i ujemnym wynikiem ultrasonografii, można zastosować ultrasonografię endoskopową.
Obrazowanie układu żółciowego w celu oceny żółtaczki mechanicznej ma na celu ustalenie poziomu niedrożności i jej przyczyny. Identyfikacja rozszerzonych przewodów żółciowych wymaga oceny pod kątem zwężeń lub ubytków wypełnienia, co najlepiej przeprowadza się za pomocą tomografii komputerowej z cienkimi warstwami lub cholangiografii rezonansu magnetycznego w sekwencji T2.
Nowoczesna trójwymiarowa cholangiografia rezonansu magnetycznego z cienkimi warstwami jest wysoce czuła i swoista w wykrywaniu kamieni w przewodach żółciowych. Endoskopowa retrograden cholangiopankreatografia (ERCP) jest niezbędną procedurą, szczególnie w przypadkach żółtaczki mechanicznej i zapalenia dróg żółciowych związanego z zastoin żółci.
Leczenie schorzeń dróg żółciowych zależy od konkretnej choroby i jej zaawansowania. Cholecystektomia pozostaje preferowaną metodą leczenia objawowej choroby kamicy żółciowej ze względu na jej niższy koszt, definitywny charakter, bezpieczeństwo i większą wygodę dla pacjenta.
Leczenie medyczne może być skuteczną alternatywą dla cholecystektomii u wybranych pacjentów z objawową chorobą kamicy żółciowej. Dostępne są trzy metody stosowane samodzielnie lub w połączeniu: doustna terapia kwasami żółciowymi, głównie kwasem ursodeoksycholowym, rozpuszczanie kontaktowe oraz pozaustrojowa litotrypsja falą uderzeniową. Wybór metody zależy od liczby, rozmiaru i składu kamieni. Kilka lat leczenia może być koniecznych do całkowitego rozpuszczenia kamienia, a istnieje 50% szansa na nawrót kamieni w ciągu 5 lat.
W przypadku nowotworów dróg żółciowych stosuje się różne rodzaje leczenia chirurgicznego. Można usunąć część lub całość przewodu żółciowego, wykonać częściową hepatektomię (usunięcie części wątroby) lub zabieg Whipple'a, podczas którego usuwa się głowę trzustki, pęcherzyk żółciowy, część żołądka, część jelita cienkiego i przewód żółciowy. Po usunięciu przez lekarza całego widocznego nowotworu, niektórzy pacjenci mogą otrzymać chemioterapię lub radioterapię w celu zniszczenia pozostałych komórek nowotworowych.
Często niezbędne jest wielodyscyplinarne podejście obejmujące endoskopistów, chirurgów, onkologów, radiologów i specjalistów chorób zakaźnych do leczenia chorób dróg żółciowych. W przypadkach trudnych do leczenia za pomocą ERCP, takich jak zmieniona anatomia po operacji lub niedrożność dwunastnicy, stosowano przezskórny przezwątrobowy drenaż żółciowy, chociaż wiązało się to z wieloma incydentami i problemami związanymi z drenażem zewnętrznym.
Opieka wspierająca pomaga w fizycznych, praktycznych, emocjonalnych i duchowych wyzwaniach związanych z chorobą. Ta ważna część opieki nad pacjentem koncentruje się na poprawie jakości życia osób z chorobami dróg żółciowych i ich bliskich, szczególnie po zakończeniu leczenia.
Dieta i odżywianie odgrywają kluczową rolę w zarządzaniu schorzeniami dróg żółciowych. Żółć wytwarzana przez wątrobę pomaga organizmowi rozkładać tłuszcze w spożywanym jedzeniu. Jeśli masz schorzenie dróg żółciowych, ograniczenie pokarmów wymagających żółci do trawienia powinno być priorytetem przy wyborze tego, co trafia na twój talerz.
Dieta śródziemnomorska zazwyczaj sprawdza się dobrze u osób ze schorzeniami dróg żółciowych, biorąc pod uwagę jej skupienie na żywności roślinnej i zdrowych tłuszczach. Oznacza to budowanie planu żywieniowego wokół owoców i warzyw, pełnoziarnistych produktów oraz tłuszczów nienasyconych. Produkty bogate w błonnik mogą wzmocnić funkcję wątroby. Jeśli masz schorzenie dróg żółciowych, najlepiej ograniczyć lub unikać pokarmów bogatych w tłuszcze nasycone, cukier lub sód. Alkohol może dodatkowo obciążać wątrobę i powinien być ograniczony.
Ważne jest również, aby nie pomijać posiłków. Pęcherzyk żółciowy uwalnia żółć za każdym razem, gdy jesz. Kiedy pomijasz posiłki, te soki żółciowe się gromadzą. To podnosi poziom cholesterolu w pęcherzyku żółciowym. Z czasem woskowe tłuszcze mogą utwardzić się w kamienie żółciowe.
Regularna aktywność fizyczna może pomóc w utrzymaniu zdrowej wagi i zmniejszyć obciążenie wątroby i dróg żółciowych. Nadwaga lub otyłość zwiększa ryzyko rozwoju kamicy żółciowej. Jedno badanie wykazało, że otyłość zwiększa trzykrotnie ryzyko choroby kamicy żółciowej.
Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Opowiedz nam o swoim schorzeniu – przeszukamy wszystkie badania w Europie i skontaktujemy Cię z właściwym ośrodkiem.
