Skolioza nerwowo-mięśniowa to boczne wygięcie kręgosłupa, które pojawia się u dzieci z chorobami wpływającymi na układ nerwowy i mięśnie. W przeciwieństwie do innych typów skoliozy, ta postać często ujawnia się wcześnie i progresuje szybciej, wpływając nie tylko na postawę, ale także na codzienne funkcjonowanie dziecka.
Czym jest skolioza nerwowo-mięśniowa
Skolioza nerwowo-mięśniowa to stan, w którym kręgosłup dziecka wygina się na boki, zamiast tworzyć prostą linię pośrodku pleców. Kręgi (kości kręgosłupa) obracają się nieznacznie poza oś centralną, przez co kręgosłup przyjmuje kształt litery C lub S.
Ta postać skoliozy rozwija się u dzieci, które mają choroby wpływające na układ nerwowy i mięśnie. Jest to druga najczęstsza forma skoliozy i wiąże się z zaburzeniami układu nerwowego lub mięśniowego, takimi jak porażenie mózgowe, rozszczep kręgosłupa (wada wrodzona kręgosłupa) i urazy rdzenia kręgowego.
Rodzice często przypominają dzieciom, by siedziały prosto przy stole. Jednak w przypadku skoliozy nerwowo-mięśniowej dziecko nie zachowuje się niewłaściwie ani nie ignoruje poleceń. Proste siedzenie jest dla niego stałym wyzwaniem. Może to być nawet niewygodne.
Wygięcie kręgosłupa może wpływać na więcej niż tylko postawę. Rodzice mogą zauważyć, że ubrania dziecka nie pasują prawidłowo – jeden rękaw może być dłuższy od drugiego lub guziki nie pokrywają się z dziurkami po lewej i prawej stronie. To nie jest efekt prania ani wadliwego szycia. To wynik skoliozy nerwowo-mięśniowej.
W przypadku typowej skoliozy objawy stają się zauważalne zwykle w okresie dojrzewania i skoków wzrostu. Jednak przy skoliozie nerwowo-mięśniowej oznaki i objawy mogą pojawić się przed okresem dojrzewania.
Przyczyny i schorzenia towarzyszące
Skolioza nerwowo-mięśniowa jest spowodowana osłabieniem mięśni, porażeniem (utratą zdolności ruchowej) lub problemami neurologicznymi związanymi ze schorzeniem podstawowym. Tego typu choroby nerwowo-mięśniowe powodują osłabienie, spastyczność (sztywność mięśni) lub paraliż mięśni. Bez pełnego wsparcia ze strony mięśni pleców kręgosłup może rozwinąć nieprawidłowe wygięcie w miarę wzrostu.
Do najczęstszych schorzeń, które powodują skoliozę nerwowo-mięśniową, należą:
porażenie mózgowe – grupa zaburzeń wpływających na ruch i napięcie mięśniowe, często prowadzących do problemów z postawą
rozszczep kręgosłupa – wada wrodzona kręgosłupa
porażenie
polio (choroba Heinego-Medina)
rdzeniowy zanik mięśni
łagodne lub złośliwe nowotwory układu mięśniowo-szkieletowego, takie jak mięsak tkanek miękkich
Prawdopodobieństwo wystąpienia i nasilenie wygięcia kręgosłupa zwykle wzrasta wraz ze stopniem zajęcia nerwowo-mięśniowego. Częstość występowania skoliozy różni się w zależności od choroby podstawowej. Na przykład u dzieci z porażeniem mózgowym obejmującym dwie kończyny skolioza występuje u około 25% pacjentów, podczas gdy u dzieci z porażeniem mózgowym obejmującym cztery kończyny – u około 80%. U dzieci z dystrofią mięśniową Duchenne'a częstość ta wynosi około 90%.
Objawy i symptomy
Oznaki skoliozy nerwowo-mięśniowej często pojawiają się wcześnie w życiu dziecka. Rodzice, lekarz dziecka lub inny opiekun najprawdopodobniej zauważą wygięcie kręgosłupa poprzez zmianę ogólnej pozycji ciała lub gdy dziecko zacznie mieć trudności z siedzeniem na krześle.
Do objawów mogą należeć:
pochylona lub nierówna pozycja siedząca
używanie ramion do wsparcia podczas siedzenia
nierówna wysokość ramion
głowa przesunięta w stosunku do reszty ciała
nierówne biodra lub pośladki
nierówne łopatki
W przeciwieństwie do pacjentów ze skoliozą idiopatyczną (skoliozą o nieznanej przyczynie), u których wzór wygięcia ogranicza się do mniejszych odcinków kręgosłupa, dzieci ze skoliozą nerwowo-mięśniową często mają długie wygięcie w kształcie litery C, które obejmuje większą część kręgosłupa.
Większość dzieci ze skoliozą nerwowo-mięśniową ma słabą równowagę i złą koordynację tułowia, szyi i głowy. Dzieci ze skoliozą nerwowo-mięśniową zwykle nie odczuwają bólu związanego z tym stanem.
Wygięcia nerwowo-mięśniowe często wiążą się z ukośnym ustawieniem miednicy – stanem, w którym miednica dziecka jest nierównomiernie pochylona, z jedną stroną wyżej niż druga. Często współwystępuje również kifoza (garbienie się).
Skolioza nerwowo-mięśniowa może prowadzić do zespołu niewydolności klatki piersiowej, problemów z siedzeniem oraz trudności higienicznych.
Diagnostyka
Diagnoza wymaga kompleksowej oceny przez specjalistę. Ponieważ stan ten jest związany z szerszymi zaburzeniami nerwowo-mięśniowymi, często potrzebne jest podejście wielodyscyplinarne.
Diagnoza zazwyczaj obejmuje:
Badanie fizykalne – dokładna ocena fizyczna jest konieczna do oceny wyrównania kręgosłupa, siły mięśni i zakresu ruchów
Badania obrazowe – zdjęcia rentgenowskie kręgosłupa są zazwyczaj pierwszym krokiem, aby zmierzyć stopień wygięcia. W niektórych przypadkach może być konieczne wykonanie rezonansu magnetycznego (MRI) lub tomografii komputerowej (CT), aby lepiej zrozumieć strukturę kręgosłupa i wykluczyć inne schorzenia
Ocena funkcji układu oddechowego i sercowego – ponieważ skolioza nerwowo-mięśniowa może wpływać na oddychanie i funkcję serca, mogą być konieczne dodatkowe badania
Specjalista może również zlecić badania laboratoryjne, w tym sprawdzenie poziomu witaminy D. Po zakończeniu badań lekarz omówi plan opieki dla dziecka.
Dziecko może wymagać oceny przez zespół wielodyscyplinarny, który może obejmować lekarzy zajmujących się układem oddechowym, sercem, żywieniem i chirurgią ogólną, aby przygotować plan leczenia.
Metody leczenia
Leczenie zależy od stopnia zaawansowania stanu dziecka, a także choroby podstawowej, która go spowodowała. Potrzebne jest wielodyscyplinarne podejście. Zespoły leczące skoliozę nerwowo-mięśniową mogą obejmować ortopedów, pediatrów, pulmonologów, neurologów i innych specjalistów. Ponieważ skolioza nerwowo-mięśniowa wynika z innych schorzeń, choroba podstawowa kieruje planem leczenia.
Leczenie zachowawcze
Leczenie zachowawcze powinno być przepisywane i zarządzane przez zespół wielodyscyplinarny, aby zapewnić, że wszystkie obszary kliniczne otrzymują właściwe leczenie: pulmonologiczne, neurologiczne, układu moczowo-płciowego, ortopedyczne, żywieniowe i gastroenterologiczne.
Leczenie nieoperacyjne może obejmować:
Gorset dla mniejszych wygiętych – większość wygiętych w skoliozie nerwowo-mięśniowej nie odnosi korzyści z noszenia gorsetu
Modyfikacje wózka inwalidzkiego (dla osób nieporuszających się samodzielnie) w celu poprawy funkcjonowania
Fizjoterapia
Gorsetowanie może być opcją dla mniejszych wygiętych. Dla pacjentów nieporuszających się samodzielnie modyfikacje wózka inwalidzkiego mogą być korzystne dla wsparcia postawy. Niektórzy pacjenci mogą również skorzystać z fizjoterapii.
Leczenie operacyjne
W większości przypadków skoliozy nerwowo-mięśniowej konieczna jest operacja w celu skorygowania wygięcia i ustabilizowania kręgosłupa.
Rodzaj stabilizacji kręgosłupa zależy od wieku pacjenta, statusu chodzenia i choroby podstawowej. Cele chirurgiczne to:
Zapobieganie postępowi wygięcia
Poprawa równowagi i tolerancji siedzenia (u osób nieporuszających się samodzielnie)
Zmniejszenie potrzeby zmiany pozycji
Zmniejszenie bólu
Opcje chirurgiczne mogą obejmować:
Stabilizacja kręgosłupa (spondylodeza) – operacja łącząca kręgi w celu stabilizacji kręgosłupa
Pręty wzrostowe MAGEC – pręty MAGEC (Magnetic Expansion Control, kontrola rozszerzania magnetycznego) są implantowane chirurgicznie, ale nie wymagają powtarzających się operacji w miarę wzrostu dziecka; zamiast tego są wydłużane nieinwazyjnie za pomocą silnych magnesów na zewnątrz ciała
Postępowanie w skoliozie nerwowo-mięśniowej jest głównym elementem opieki ortopedycznej nad takimi pacjentami, ponieważ deformacja często postępuje i może wpływać na chód, siedzenie i pozycjonowanie. Ponadto nieleczone duże deformacje kręgosłupa mogą być z czasem związane z bólem lub problemami sercowo-płucnymi.
Rokowanie i przebieg choroby
Skolioza nerwowo-mięśniowa ma charakter postępujący. Oznacza to, że wygięcie kręgosłupa dziecka pogarsza się z czasem.
W porównaniu ze skoliozą idiopatyczną, skolioza nerwowo-mięśniowa znacznie częściej powoduje wygięcia, które postępują i nadal się pogarszają w wieku dorosłym. Postęp wygięcia i nierównowaga tułowia są bardziej nasilone u pacjentów, którzy nie są w stanie chodzić.
Wygięcie w kręgosłupie dziecka może się pogarszać wraz z wiekiem. Progresja może powodować ból i inne powikłania, które można leczyć chirurgicznie.
Niedawne zmiany w postępowaniu medycznym w chorobie podstawowej wydają się zmieniać naturalny przebieg niektórych stanów nerwowo-mięśniowych. W przypadku pacjentów z dystrofią mięśniową Duchenne'a nowe metody leczenia znacząco zmniejszają częstość występowania deformacji kręgosłupa.
W najpowszechniejszej diagnozie związanej ze skoliozą nerwowo-mięśniową – porażeniu mózgowym – istnieją dowody, że pomimo wysokiego wskaźnika powikłań, chirurgiczne postępowanie w deformacji kręgosłupa wiąże się z mierzalnymi poprawami w zwalidowanych miarach jakości życia związanej ze zdrowiem.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Finlandia