Zapalenie mózgu Rasmussena

Czym jest zapalenie mózgu Rasmussena

Zapalenie mózgu Rasmussena, zwane także zespołem Rasmussena, to bardzo rzadkie schorzenie polegające na długotrwałym i nasilającym się zapaleniu (stanie zapalnym) jednej półkuli mózgu. Zapalenie to obszar tkanki, który staje się zaczerwieniony, opuchnięty i bolesny w odpowiedzi na uszkodzenie lub infekcję.1

Choroba została nazwana na cześć Theodore'a Rasmussena, lekarza, który po raz pierwszy opisał ją w 1958 roku.1 Zapalenie mózgu Rasmussena jest przewlekłe i postępujące, co oznacza, że z czasem pogarsza się.2

To schorzenie występuje niezwykle rzadko. Naukowcy szacują, że dotyka ono około 2 osoby na 10 milionów ludzi.1 Choroba najczęściej pojawia się u dzieci w wieku od 2 do 10 lat, chociaż może również wystąpić u młodzieży i dorosłych.1 Według danych medycznych większość przypadków dotyczy dzieci w wieku od 6 do 7 lat, przy czym około 10% wszystkich przypadków występuje u osób dorosłych.3

• Mózg
• Półkula mózgowa

Objawy choroby

Pierwszym objawem zapalenia mózgu Rasmussena jest zazwyczaj napad padaczkowy. Dzieci są zwykle zdrowe przed pojawieniem się objawów.2 Napady mogą przybierać różne formy:1

• Napad uogólniony toniczno-kloniczny – napad powodujący silne ruchy mięśni po obu stronach ciała, w tym drgawki.
• Napad ogniskowy ze świadomością – napad, który występuje, gdy osoba jest przytomna i świadoma tego, co się dzieje. Może powodować objawy takie jak drganie jednej ręki lub ramienia.
• Napad ogniskowy z zaburzeniem świadomości – napad rozpoczynający się w jednej półkuli mózgu, podczas którego następuje zmiana poziomu świadomości.

Charakterystycznym objawem są napady ogniskowe, szczególnie padaczka częściowa ciągła, forma padaczki charakteryzująca się ciągłymi lub niemal ciągłymi kłonicznymi ruchami w określonej części ciała. Te napady są zazwyczaj oporne na standardowe leki przeciwpadaczkowe.4 Podczas tego typu napadu jedna część ciała drga.2

Inne objawy choroby mogą obejmować:5

• Postępujące osłabienie po jednej stronie ciała, które może prowadzić do częściowego porażenia (niezdolności do poruszania częścią ciała).
• Postępującą utratę zdolności mowy i języka.
• Problemy z myśleniem i pamięcią.
• Zmiany widzenia.
• Zaburzenia zachowania.

W miarę postępu choroby zapalenie prowadzi do częstych napadów padaczkowych i postępującego, trwałego uszkodzenia mózgu. Prowadzi to do utraty funkcji dotkniętej półkuli mózgu. W miarę jak zapalenie postępuje, powoduje nasilające się osłabienie po jednej stronie ciała i pogorszenie funkcji umysłowych.1

Osoby dotknięte zapaleniem mózgu Rasmussena mogą doświadczyć trwałego uszkodzenia mózgu, utraty sprawności ruchowej i pogorszenia funkcji umysłowych w wyniku przewlekłego zapalenia mózgu.6

Przyczyny i czynniki ryzyka

Dokładna przyczyna zapalenia mózgu Rasmussena nie jest znana. Choroba jest związana z odpowiedzią autoimmunologiczną – stanem, w którym białe krwinki atakują własne tkanki i komórki organizmu.7 Jest obecnie klasyfikowana jako zapalenie mózgu wywołane przez cytotoksyczne limfocyty T – typ komórek odpornościowych.4

Niektórzy naukowcy uważają, że ta odpowiedź autoimmunologiczna może być wywołana przez infekcję, taką jak grypa lub odra.7 Jednakże dokładny mechanizm, który prowadzi do rozwoju choroby, pozostaje przedmiotem badań.

Stadia rozwoju choroby

Zapalenie mózgu Rasmussena przebiega w trzech głównych stadiach:2

Stadium prodromalne – podczas tego etapu dziecko doświadcza napadów ogniskowych występujących sporadycznie. Oznacza to, że napady nie są częste. Dziecko często nie ma problemów neurologicznych.2 To stadium może poprzedzać główny etap choroby o kilka miesięcy.4

Stadium ostre – podczas tego etapu napady często stają się częstsze. Dotknięta strona mózgu traci objętość, czyli kurczy się. To prowadzi do problemów z funkcjonowaniem mózgu w rejonie, z którego pochodzą napady.2 Stadium to może trwać od czterech do ośmiu miesięcy, podczas których zapalenie jest aktywne, a objawy stopniowo się pogarszają. Dzieci mogą początkowo wykazywać subtelne zmiany w zachowaniu lub trudności w nauce przed wystąpieniem napadów opornych na leki.4 Oprócz innych objawów neurologicznych może to skutkować:2

• Osłabieniem
• Zmianami w widzeniu
• Zaburzeniami mowy

Stadium rezydualne – podczas tego etapu występuje mniej napadów. Jednak często dochodzi do znacznego zmniejszenia się części mózgu. To zmniejszenie może prowadzić do poważnych problemów neurologicznych.2 W miarę postępu choroby pacjenci rozwijają niedowład połowiczy (osłabienie po jednej stronie ciała), hemianopsję (utratę widzenia w połowie pola widzenia) oraz deficyty poznawcze, obejmujące pamięć, uwagę i funkcje wykonawcze.4

Diagnostyka

Diagnoza zapalenia mózgu Rasmussena może zająć trochę czasu, ponieważ choroba jest bardzo rzadka. Nie pomaga fakt, że jest najczęściej obserwowana u niemowląt, a nie u nastolatków czy dorosłych.8

W przypadku wystąpienia napadu u dziecka lub dorosłego ważne jest, aby zgłosić się do lekarza w celu oceny stanu zdrowia.1 Lekarze wykorzystują różne metody diagnostyczne, w tym badania obrazowe mózgu, testy laboratoryjne i ocenę objawów klinicznych, aby potwierdzić rozpoznanie.

Leczenie i terapie

Nie ma lekarstwa na zapalenie mózgu Rasmussena, ale pewne metody leczenia mogą pomóc w kontrolowaniu napadów.1 Leczenie koncentruje się na zarządzaniu objawami i zapobieganiu dalszemu pogorszeniu się stanu.

Jedynym sposobem zatrzymania nieustannych napadów może być przeprowadzenie operacji zwanej hemisferektomią funkcjonalną, podczas której usuwa się część jednej półkuli mózgu i odłącza resztę od drugiej półkuli.8 Pacjenci są informowani, że mogą nigdy nie odzyskać zdolności chodzenia lub używania jednej ręki.8

Po operacji często konieczna jest rehabilitacja. Niektórzy pacjenci początkowo nie są w stanie chodzić, ale po spędzeniu czasu w rehabilitacji mogą nauczyć się chodzić na krótkie odległości z pomocą laski. Ostatecznie mogą nauczyć się chodzić samodzielnie.8

Hemisferektomia sprawia, że wiele rzeczy staje się trudniejszych, ale zmusza pacjentów do dostosowania sposobu myślenia. Zamiast rezygnować, ponieważ teoretycznie nie powinni być w stanie czegoś zrobić, mogą przyjąć postawę, że są w stanie zrobić wszystko – muszą tylko pracować ciężej i znaleźć sposób realizacji celów, który dla nich działa.8

Rokowanie

Zapalenie mózgu Rasmussena to choroba postępująca, która z czasem się pogarsza. Bez leczenia prowadzi do trwałego uszkodzenia mózgu i poważnych problemów neurologicznych. Wczesna diagnoza i odpowiednie leczenie mogą pomóc w zarządzaniu objawami i poprawie jakości życia pacjentów.

Niektórzy pacjenci po operacji hemisferektomii mogą osiągnąć znaczną poprawę. Po rehabilitacji mogą odzyskać zdolność chodzenia i wykonywania codziennych czynności, chociaż wymaga to czasu i wysiłku.8 Pacjenci, którzy przeszli zabieg, mogą być wolni od napadów przez wiele lat.8