Chłoniak angioimmunoblastyczny z komórek T to rzadka i zazwyczaj szybko rosnąca forma nowotworu krwi, która atakuje limfocyty T - komórki odpowiedzialne za ochronę organizmu przed infekcjami. Choroba ta dotyczy głównie osób starszych i może wywoływać zarówno typowe objawy chłoniaka, jak i specyficzne dolegliwości związane z nadmierną stymulacją układu odpornościowego.
Czym jest chłoniak angioimmunoblastyczny z komórek T
Chłoniak angioimmunoblastyczny z komórek T (AITL) jest rzadkim rodzajem chłoniaka nieziarniczego (NHL), czyli nowotworu krwi wpływającego na białe krwinki zwane limfocytami. Jest to nowotwór układu limfatycznego, który stanowi ważną część naszego układu odpornościowego.
Układ limfatyczny składa się z rurek rozgałęziających się po całym ciele, zwanych naczyniami limfatycznymi, które przenoszą płyn o słomkowym kolorze nazywany limfą. Płyn ten krąży wokół tkanek organizmu i zawiera dużą liczbę białych krwinek, które zwalczają infekcje. Istnieją dwa rodzaje limfocytów: limfocyty T (komórki T) oraz limfocyty B (komórki B).
AITL rozwija się, gdy organizm wytwarza nieprawidłowe limfocyty T. Nieprawidłowe limfocyty gromadzą się w węzłach chłonnych lub innych narządach ciała. Nie działają prawidłowo, więc nie mogą zwalczać infekcji tak, jak robią to normalne białe krwinki. Jest to chłoniak szybko rosnący, który lekarze określają jako wysoko złośliwy.
AITL jest podtypem obwodowego chłoniaka z komórek T (PTCL) o charakterystycznym wyglądzie pod mikroskopem i unikalnych objawach klinicznych. Pod mikroskopem komórki nowotworowe wydają się być otoczone skomplikowaną siecią małych naczyń krwionośnych, co tłumaczy część nazwy „angio", oznaczającą naczynię krwionośne. Wokół rozrzucone są zazwyczaj duże komórki zainfekowane wirusem - immunoblasty, które uważa się za część procesu nowotworowego.
Częstość występowania
Chociaż AITL jest jednym z częstszych podtypów chłoniaka z komórek T, ogólnie jest to choroba rzadka. W Stanach Zjednoczonych AITL stanowi około 4% wszystkich przypadków chłoniaka i 1% do 2% wszystkich przypadków chłoniaka nieziarniczego. Choroba najczęściej występuje u osób powyżej 65. roku życia.
AITL stanowi około 20-30% wszystkich obwodowych chłoniaków z komórek T. Jest to rzadka choroba, obejmująca 10-15% wszystkich chłoniaków z komórek T i tylko 1-3% wszystkich chłoniaków nieziarniczych. Chłoniak częściej występuje u osób starszych - mediana wieku w momencie rozpoznania wynosi 65 lat - choć może również dotykać młodych dorosłych.
Objawy choroby
AITL jest szybko rosnącym nowotworem, a objawy mogą rozwinąć się szybko. Symptomy mogą się pojawić lub pogorszyć w ciągu zaledwie kilku tygodni.
Bezbolesne obrzęki
Najczęstszym objawem jest jeden lub więcej bezbolesnych obrzęków w okolicy szyi, pachy lub pachwiny. Te obrzęki to powiększone węzły chłonne, które mogą rosnąć bardzo szybko. Powiększone limfatyczne węzły w szyi, pasze lub pachwinie zwykle nie są bolesne.
Objawy ogólne
Objawy AITL obejmują:
Zmęczenie
Wysoką gorączkę
Nocne poty
Wysypkę skórną
Zaburzenia autoimmunologiczne (grupa chorób, w których układ odpornościowy atakuje własne zdrowe tkanki organizmu), takie jak autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna (organizm niszczy własne czerwone krwinki)
Dodatkowe objawy mogą obejmować:
Gorączkę, która pojawia się i znika bez wyraźnej przyczyny
Swędzenie skóry
Duszność
Obrzęk stawów
Niewyjaśnioną utratę masy ciała
Specyficzne objawy AITL
Pacjenci z AITL mogą prezentować zarówno typowe „objawy chłoniaka" związane z powiększeniem węzłów chłonnych, zmęczeniem i słabym apetytem, jak i „specyficzne objawy AITL". Te ostatnie wynikają z nieprawidłowej i nadmiernej stymulacji układu odpornościowego przez komórki chłoniaka i mogą obejmować jeden lub więcej z następujących objawów:
Wysypkę skórną
Bóle i obrzęk stawów
Gromadzenie płynu wokół płuc (wysięk opłucnowy) lub w jamie brzusznej (wodobrzusze)
Niski poziom czerwonych krwinek (niedokrwistość) spowodowany niszczeniem przez układ odpornościowy
Ponieważ AITL atakuje układ limfatyczny, choroba osłabia zdolność organizmu do zwalczania infekcji.
Rozpoznanie
Do postawienia diagnozy wymagane jest wycięcie węzła chłonnego (w przeciwieństwie do biopsji igłowej). Specjalne barwienia i dodatkowe badania (cytometria przepływowa i badania molekularne) są często potrzebne do postawienia prawidłowej diagnozy.
Po postawieniu diagnozy konieczne jest określenie, jak szeroko chłoniak rozprzestrzenił się w organizmie. Proces ten nazywa się określaniem stadium zaawansowania i realizuje się go za pomocą tomografii komputerowej i badań PET, a także biopsji szpiku kostnego. Określanie stadium jest ważne przy podejmowaniu decyzji o terapii i przewidywaniu ryzyka nawrotu po terapii oraz prawdopodobieństwa wyleczenia.
Dodatkowe badania krwi pozwolą dalej określić rokowanie, które z kolei będzie przydatne przy omawianiu akceptowalnego ryzyka leczenia.
Możliwości leczenia
Po zakończeniu diagnostyki i określenia stadium, u większości pacjentów leczenie powinno rozpocząć się niezwłocznie, aby uniknąć dalszego postępu chłoniaka i możliwych skutków, jakie może mieć on na narządy i układy organizmu.
Leczenie pierwszej linii
Pacjenci z AITL mogą być leczeni steroidem, który może tymczasowo złagodzić objawy spowodowane reakcją układu odpornościowego na komórki nowotworowe, takie jak zapalenie stawów lub ból i wysypka skórna.
Zalecaną terapią pierwszego rzutu jest albo badanie kliniczne, albo wielolekowy schemat chemioterapii, taki jak CHOP (cyklofosfamid, doksorubicyna, winkrystyna i prednizon). Leczenie może być trudne ze względu na częste nawroty po początkowej i kolejnych terapiach.
Obecne podejście do leczenia pierwszej linii odzwierciedla podejście stosowane w przypadku innych węzłowych obwodowych chłoniaków z komórek T, z zastosowaniem chemioterapii CHOP i rozważeniem autologicznego przeszczepu komórek macierzystych (SCT).
Leczenie nawrotu choroby
W przypadku nawrotu i choroby opornej na leczenie, allogeniczny przeszczep komórek macierzystych oferuje szansę na długotrwałą remisję. Wybór leczenia nawrotu lub opornej choroby zależy od tego, czy planowany jest allogeniczny przeszczep komórek macierzystych.
Leki wykazujące preferencyjną aktywność w nawrotowym lub opornym AITL obejmują modyfikatory epigenetyczne, takie jak inhibitory deacetylazy histonowej i leki hipometylujące.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Włochy