Chłoniak double hit to agresywna postać raka rozwijająca się z białych krwinek zwanych limfocytami B, która dotyka około 5 procent osób z chłoniakiem rozlanym z dużych komórek B i wymaga intensywnego leczenia.
Czym jest chłoniak double hit?
Chłoniak double hit (DHL) to agresywna postać nowotworu, która rozwija się z białych krwinek zwanych limfocytami B lub komórkami B. Jest czasami uważany za rzadki podtyp chłoniaka rozlanego z dużych komórek B (DLBCL). Około 5 procent osób z DLBCL rozwija chłoniaka double hit.
Podobnie jak DLBCL, chłoniak double hit jest formą chłoniaka nieziarniczego (NHL), czyli nowotworu układu limfatycznego, który różni się od chłoniaka Hodgkina. Chłoniak double hit charakteryzuje się szczególnie agresywnym przebiegiem klinicznym i opornością na konwencjonalną chemioterapię.
Przyczyny choroby
DNA w komórkach jest zorganizowane w formie chromosomów. Chłoniak double hit jest najczęściej spowodowany mutacją genetyczną zwaną translokacją, która występuje, gdy fragmenty chromosomów odrywają się i łączą w nieprawidłowy sposób.
Chłoniak double hit u pacjentów z DLBCL jest najczęściej wywołany translokacją dotyczącą genu zwanego MYC oraz innego genu zwanego BCL2. Te mutacje są określane jako rearanżacje MYC i rearanżacje BCL2. Rzadziej, zamiast genu BCL2, translokacja może dotyczyć genu BCL6.
Dojrzałe chłoniaki z komórek B niosące jednocześnie chromosomalne rearanżacje MYC/8q24 i BCL2/18q21 są związane z agresywnym przebiegiem klinicznym i opornością na konwencjonalną chemioterapię. Te mutacje mogą prowadzić do gorszych wyników leczenia, ponieważ nowotwór jest trudniejszy do wyleczenia.
Kogo dotyka chłoniak double hit?
Chłoniak double hit dotyka głównie osoby starsze i jest nieco częstszy u mężczyzn. Choroba może występować u pacjentów w różnym wieku, jednak szczyt zachorowań obserwuje się w grupie osób dojrzałych.
Pod względem cech genetycznych, chłoniak wysokiego stopnia złośliwości z komórek B (HGBCL), wcześniej znany jako chłoniak double hit, dzieli wiele cech z dwoma innymi typami chłoniaków z komórek B – chłoniakiem rozlanym z dużych komórek B (DLBCL) oraz chłoniakiem Burkitta.
Objawy choroby
Pacjenci z chłoniakiem double hit zazwyczaj prezentują szybko postępujący i zaawansowany stopień choroby. Powszechnie występuje zajęcie miejsc pozawęzłowych, czyli obszarów poza węzłami chłonnymi.
Objawy chłoniaka double hit i DLBCL mogą obejmować powiększone węzły chłonne oraz inne dolegliwości związane z zajęciem różnych narządów. Ze względu na agresywny charakter choroby, objawy mogą rozwijać się szybko i wymagają pilnej diagnostyki medycznej.
Leczenie
Badania wykazały, że grupa chorób wysokiego stopnia złośliwości z komórek B prowadzi do słabych wyników po standardowej terapii rytuksymabem, cyklofosfamidem, hydroksydaunorubicyną, winkrystyną i prednizonem. Retrospektywne i niedawne jednoramienne, wieloośrodkowe badania sugerują, że powinny być one leczone intensywnymi platformami terapeutycznymi.
Typowo, pacjenci stają się oporni na standardowy protokół R-CHOP, i wymagane są bardziej agresywne schematy leczenia, takie jak DA-EPOCH-R czy inne intensywne programy terapeutyczne. Ze względu na złożoność leczenia, pacjenci powinni być leczeni w wyspecjalizowanych ośrodkach onkologicznych.
Nowsze badania sugerują, że terapia komórkami CAR-T skierowana na CD19 może stanowić skuteczną opcję terapeutyczną dla pacjentów z nawrotowym lub opornym chłoniakiem double hit, potencjalnie przezwyciężając niekorzystne rokowanie związane z tą chorobą.
Nazewnictwo i klasyfikacja
Chłoniak wysokiego stopnia złośliwości z komórek B (HGBCL, wcześniej znany jako chłoniak double hit) jest agresywnym typem nieziarniczego chłoniaka z komórek B (NHL), charakteryzującym się rearanżacjami (fragmenty genów zamieniają się miejscami w obrębie chromosomów) w dwóch określonych genach.
Rozpoznanie tego, że niektóre przypadki mają morfologię wysokiego stopnia złośliwości i często zawierają translokacje MYC i BCL2 i/lub BCL6, doprowadziło do ich osobnej kategoryzacji. Te przypadki są teraz uważane za odrębne od DLBCL i są nazywane "chłoniakiem wysokiego stopnia złośliwości z komórek B" (HGBL).
Większość z nich charakteryzuje się określonymi rearanżacjami, ale inne mają cechy morfologiczne wysokiego stopnia złośliwości bez tych zmian i są nazywane HGBL-nie określone inaczej (not otherwise specified, NOS). Niektórzy specjaliści medyczni klasyfikują chłoniaka double hit jako chłoniaka wysokiego stopnia złośliwości z komórek B.
chłoniak wysokiego stopnia złośliwości z komórek B, HGBCL
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Niemcy