Badanie skuteczności lonkastuximabu tesiryny i epkoritamabu u pacjentów z nawrotowym lub opornym na leczenie chłoniakiem rozlanym z dużych komórek B (DLBCL)
Badanie skuteczności epcoritamabu z lenalidomidem i rytuksymabem u pacjentów z nawrotowym i opornym chłoniakiem rozlanym z dużych komórek B ośrodkowego układu nerwowego.
Chłoniak rozlany z dużych komórek B to najczęstszy rodzaj chłoniaka nieziarniczego, który rozwija się szybko, ale często dobrze reaguje na leczenie. Choć jest agresywny, u wielu chorych udaje się osiągnąć całkowite wyleczenie dzięki wczesnemu rozpoznaniu i odpowiedniej terapii.
Czym jest chłoniak rozlany z dużych komórek B?
Chłoniak rozlany z dużych komórek B to nowotwór krwi, który rozwija się w komórkach B – szczególnym rodzaju białych krwinek zwanych limfocytami. Jest to najczęstsza postać agresywnego chłoniaka nieziarniczego i jednocześnie rodzaj chłoniaka z komórek B.
Choroba ta dotyka układu limfatycznego, czyli sieci tkanek, naczyń i narządów, które pomagają organizmowi zwalczać zakażenia. Prawidłowe komórki B są częścią tej obronnej sieci organizmu. Jednak w przypadku chłoniaka rozlanego z dużych komórek B zdrowe komórki B przekształcają się w szybko rosnące komórki nowotworowe, które wypierają zdrowe komórki. Nie są już w stanie zwalczać wirusów i bakterii wywołujących infekcje.
W Stanach Zjednoczonych chłoniak rozlany z dużych komórek B stanowi około 22 procent nowo rozpoznanych przypadków chłoniaka nieziarniczego z komórek B. Każdego roku diagnozę tę otrzymuje ponad 18 tysięcy osób. Choroba stanowi od 25 do 30 procent wszystkich rozpoznań chłoniaków każdego roku.
W Wielkiej Brytanii każdego roku diagnozuje się około 5000 przypadków tej choroby, co stanowi ponad 40 na 100 przypadków chłoniaka nieziarniczego u dorosłych. Chłoniak rozlany z dużych komórek B występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet.
Ta postać chłoniaka dotyczy głównie osób starszych, choć może być rozpoznana w każdym wieku, nawet u dzieci. Choć jest to nowotwór szybko rosnący, często wykrywany w zaawansowanych stadiach, zwykle dobrze reaguje na leczenie. Około 75 procent pacjentów początkowo leczonych z powodu tego typu nowotworu dobrze odpowiada na standardową chemioterapię, a u wielu chorych udaje się osiągnąć całkowite wyleczenie.
Nazwa "rozlany" oznacza, że nieprawidłowe komórki są rozproszone w sposób rozproszony, a nie zgrupowane razem. "Duże komórki B" odnosi się do faktu, że nieprawidłowe komórki B są większe niż normalne, zdrowe komórki B.
Rodzaje chłoniaka rozlanego z dużych komórek B
Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) wyróżniła ponad tuzin różnych typów chłoniaka rozlanego z dużych komórek B. Unikalne cechy każdego typu pomagają lekarzom określić, jak nowotwór prawdopodobnie będzie się rozwijał i jak zareaguje na leczenie. Klasyfikacja zależy od różnych czynników.
Jednym z najważniejszych czynników są zmiany genetyczne w komórkach chłoniaka. Innym kryterium jest część ciała, w której chłoniak rozlany z dużych komórek B się rozpoczyna. Na przykład pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego rozpoczyna się w mózgu lub rdzeniu kręgowym.
Większość osób nie ma określonego specyficznego podtypu choroby. Taki przypadek nazywany jest chłoniakiem rozlanym z dużych komórek B nieokreślonym inaczej.
Objawy choroby
W przypadku chłoniaka rozlanego z dużych komórek B nieprawidłowe komórki B mogą pojawiać się w węzłach chłonnych. Mogą jednak również wystąpić w praktycznie każdym narządzie, w tym w przewodzie pokarmowym, tarczycy, skórze, piersi, kościach lub mózgu.
Choroba zazwyczaj objawia się jako szybko rosnąca masa lub powiększające się węzły chłonne w lokalizacji węzłowej lub pozawęzłowej. Objawy mogą obejmować powiększony węzeł chłonny lub guz w okolicy szyi, gorączkę, nocne poty, utratę masy ciała, powiększenie wątroby lub śledziony oraz zmęczenie.
Rozpoznanie
Rozpoznanie chłoniaka rozlanego z dużych komórek B wymaga przeprowadzenia różnych badań. Biopsja, czyli pobranie próbki tkanki do badania mikroskopowego, pomaga lekarzowi postawić rozpoznanie.
Lekarze mogą również wykorzystywać różne badania obrazowe oraz badania laboratoryjne krwi w celu pełnej oceny choroby i jej zaawansowania. Diagnostyka często obejmuje szereg badań, które pozwalają ocenić stan choroby i zaplanować odpowiednie leczenie.
Leczenie
Ponieważ chłoniak rozlany z dużych komórek B może rozwijać się szybko, zwykle wymaga natychmiastowego leczenia. Kombinacja chemioterapii i przeciwciała monoklonalnego rituksymabu, z radioterapią lub bez niej, może prowadzić do remisji choroby u dużej liczby pacjentów z tą postacią chłoniaka.
Najczęściej stosowanym obecnie leczeniem chłoniaka rozlanego z dużych komórek B jest kombinacja znana jako R-CHOP. Schemat ten składa się z następujących leków: rituksymabu (Rituxan), cyklofosfamidu (Cytoxan), doksorubicyny (znanej również jako hydroksydaunorubicyna), winkrystyny (Oncovin) oraz prednizonu.
Standardowa terapia pierwszego rzutu dla chłoniaka rozlanego z dużych komórek B od dawna była oparta na schemacie R-CHOP. Jednak w dużym badaniu klinicznym fazy 3 POLARIX u pacjentów z międzynarodowym indeksem rokowniczym od 2 do 5 zaobserwowano niewielką korzyść w przeżyciu wolnym od progresji, gdy w schemacie R-CHOP winkrystynę zastąpiono polotuzumabem wedotynem – koniugatem przeciwciało-lek. To doprowadziło do zatwierdzenia schematu pola-R-CHP przez FDA, który jest obecnie standardem opieki u pacjentów z chorobą o pośrednim lub wysokim ryzyku.
Pacjenci mogą otrzymać do 8 cykli, czyli rund leczenia. Każdy cykl trwa 21 dni. Leczenie odbywa się pierwszego dnia każdego cyklu, po którym następuje 20 dni odpoczynku i rekonwalescencji. Oznacza to, że większość osób zakończy leczenie w ciągu około 6 miesięcy.
U pacjentów, u których choroba nawraca lub nie odpowiada na leczenie, dostępne są inne opcje terapeutyczne. W takich przypadkach dla pacjentów, którzy są wystarczająco młodzi i w dobrej kondycji, zaleca się zwykle terapię komórkami CAR-T (chimerycznymi komórkami T z receptorem antygenowym). Jest ona zatwierdzona jako terapia drugiego rzutu i wykazuje korzyść w zakresie całkowitego przeżycia w porównaniu ze standardową terapią drugiego rzutu.
Około 30-40 procent pacjentów ma szansę na wyleczenie dzięki terapii komórkami CAR-T. W niektórych przypadkach terapię komórkami CAR-T można podawać ambulatoryjnie.
Rokowanie
Chłoniak rozlany z dużych komórek B, mimo że jest agresywny, często jest uleczalny – szczególnie przy wczesnym rozpoznaniu i leczeniu. Choć jest to nowotwór szybko rosnący, często wykrywany w zaawansowanych stadiach, zwykle dobrze reaguje na leczenie.
Około 75 procent pacjentów początkowo leczonych z powodu tego typu nowotworu dobrze odpowiada na standardową chemioterapię, a u wielu osób udaje się osiągnąć całkowite wyleczenie. Nowsze terapie, takie jak nowe formy immunoterapii, są dostępne dla pacjentów, którzy nie odpowiadają na leczenie początkowe.
Mimo że u 20-30 procent pacjentów nie udaje się osiągnąć trwałej remisji lub są oni uznawani za grupę wysokiego ryzyka, w ostatnich latach nastąpił znaczący postęp w leczeniu. Wprowadzenie terapii komórkami CAR-T, leków bispecyficznych i koniugatów przeciwciało-lek zmieniło sposób postępowania z chorobą.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Niemcy
