Wpływ kwasu folinowego na działania niepożądane wywołane przez pemetreksed u pacjentów z niedrobnokomórkowym rakiem płuca, międzybłoniakiem i grasiczakiem
Grasiczak i rak grasicy to rzadkie nowotwory rozwijające się w grasicy – małym narządzie zlokalizowanym za mostkiem. Choć często nie wywołują objawów we wczesnym stadium, mogą powodować ucisk w klatce piersiowej lub problemy z oddychaniem. Leczenie obejmuje zarówno zaawansowane metody chirurgiczne, jak i terapie eksperymentalne.
Czym jest grasiczak i rak grasicy
Grasiczak i rak grasicy to formy nowotworów, które rozpoczynają swój rozwój w grasicy – gruczole zlokalizowanym za mostkiem. Grasica odgrywa kluczową rolę w rozwoju białych krwinek zwalczających infekcje, zwanych limfocytami T (komórkami T).
Grasica składa się z dwóch typów komórek: komórek nabłonkowych i limfocytów. Każdy z tych typów może rozwijać się nieprawidłowo i przekształcić się w nowotwór. Nieprawidłowy wzrost komórek nabłonkowych prowadzi do powstania grasiczaka i raka grasicy, natomiast nieprawidłowy wzrost limfocytów prowadzi do chłoniaka Hodgkina lub niebędącego chłoniakiem Hodgkina.
Grasiczak i rak grasicy są również nazywane nowotworami nabłonka grasicy, ponieważ powstają w grasicy i wywodzą się z komórek nabłonkowych.
Grasica
Klatka piersiowa
Śródpiersie przednie
Lokalizacja anatomiczna
Grasica to mały narząd, który znajduje się w górnej części klatki piersiowej, nad sercem i pod mostkiem. Jest częścią układu limfatycznego i wytwarza białe krwinki zwane limfocytami, które pomagają zwalczać infekcje. Te nowotwory zwykle tworzą się między płucami w przedniej części klatki piersiowej i czasami są wykrywane podczas rutynowego zdjęcia rentgenowskiego klatki piersiowej wykonywanego z innego powodu.
Grasica jest otoczoną torebką dwupłatową strukturą. Każdy płat grasicy ma górny i dolny róg i rozciąga się bocznie do każdego odpowiedniego nerwu przeponowego. Grasica jest zaopatrywana przez odgałęzienia tętnicy piersiowej wewnętrznej, tarczycowej dolnej i przeponowo-osierdzkowej.
Różnice między grasiczakiem a rakiem grasicy
Grasiczak i rak grasicy są obydwoma nowotworami nabłonka grasicy, ale istnieją między nimi istotne różnice. Grasiczak rośnie powoli i rzadko rozprzestrzenia się poza grasicę. Rak grasicy rozwija się szybko i jest bardziej skłonny do rozprzestrzeniania się do innych części ciała (przerzutowanie).
Chociaż grasiczak i rak grasicy powstają w tym samym typie komórek, zachowują się inaczej. Komórki nowotworowe w grasiczaku wyglądają bardzo podobnie do normalnych komórek grasicy, rosną powoli i rzadko rozprzestrzeniają się poza grasicę. Komórki raka grasicy wyglądają bardzo odmiennie od normalnych komórek grasicy, rosną szybciej i zwykle rozprzestrzeniły się do innych części ciała w momencie rozpoznania.
Leczenie przepisywane przez lekarza oraz rokowanie (szanse na wyzdrowienie) zależą od tego, czy pacjent ma grasiczaka (mniej agresywny) czy raka grasicy (bardziej agresywny).
Kogo dotyka ta choroba
Grasiczaki i rak grasicy najczęściej występują u dorosłych w wieku od 40 do 75 lat. Większość osób zdiagnozowanych w Stanach Zjednoczonych ma pochodzenie azjatyckie lub wyspiarskie Pacyfiku.
Autoimmunologiczne zespoły paraneoplastyczne są powszechnie związane z grasiczakiem. Jeśli pacjent ma autoimmunologiczny zespół paraneoplastyczny, jego układ odpornościowy atakuje własne tkanki organizmu.
Objawy i oznaki
Jedna trzecia wszystkich osób z grasiczakiem ma objawy spowodowane uciskiem okolicznych narządów przez powiększającą się masę. Te problemy mogą przybierać formę zespołu żyły głównej górnej, dysfagii (trudności w przełykaniu), kaszlu lub bólu w klatce piersiowej.
Objawy grasiczaka i raka grasicy obejmują kaszel i ból w klatce piersiowej. Zwykle nowotwory te nie powodują objawów na początku. Gdy objawy są obecne, mogą obejmować ucisk lub ból w klatce piersiowej.
Powiązania z chorobami autoimmunologicznymi
Grasiczak jest powiązany z miastenią i innymi chorobami autoimmunologicznymi paraneoplastycznymi. Jedna trzecia pacjentów ma swoje guzy wykryte, ponieważ mają związaną z nimi chorobę autoimmunologiczną.
Jak wspomniano wcześniej, najczęstszym z tych stanów jest miastenia; 10-15% pacjentów z miastenią ma grasiczaka i, odwrotnie, 30-45% pacjentów z grasiczakami ma miastenię. Dodatkowe związane choroby autoimmunologiczne obejmują autoimmunizację wielonarządową związaną z grasiczakiem, czystą aplazję czerwonokrwinkową i zespół Gooda (grasiczak z połączonym niedoborem odporności i hipogammaglobulinemią).
Inne zgłaszane powiązania chorobowe to ostre zapalenie osierdzia, agranulocytoza, łysienie plackowate, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Cushinga, niedokrwistość hemolityczna, zapalenie mózgu limbicznego, zapalenie mięśnia sercowego, zespół nerczycowy, panhipopituitaryzm, niedokrwistość złośliwa, zapalenie wielomięśniowe, reumatoidalne zapalenie stawów, sarkoidoza, twardzina skóry, radiculopatia czuciowo-ruchowa, zespół sztywnego człowieka, toczeń rumieniowaty układowy i zapalenie tarczycy.
Diagnostyka
Do pomocy w diagnostyce i określeniu stadium grasiczaka i raka grasicy używane są badania, które badają grasicę. Badania obejmujące ocenę grasicy mogą obejmować badania obrazowe takie jak tomografia komputerowa (TK), rezonans magnetyczny (MRI) oraz inne procedury diagnostyczne.
Pewne czynniki wpływają na rokowanie (szanse na wyzdrowienie) i opcje leczenia. Rokowanie i opcje leczenia zależą od stadium nowotworu, czy nowotwór można całkowicie usunąć chirurgicznie, typu komórek nowotworowych oraz czy nowotwór został właśnie zdiagnozowany, czy nawrócił (powrócił).
Metody leczenia
Leczenie waha się od operacji chirurgicznej po badania kliniczne. Podstawą terapii jest całkowite wycięcie chirurgiczne. Miejscowo zaawansowany grasiczak i rak grasicy wymagają wielodyscyplinarnego podejścia terapeutycznego z połączeniem chirurgii, chemioterapii i radioterapii, aby zmniejszyć szanse nawrotu i poprawić przeżycie.
Nie ma wyraźnego histologicznego rozróżnienia między łagodnymi i złośliwymi grasiczakami. Skłonność grasiczaka do bycia złośliwym jest określana przez jego inwazyjność. Złośliwe grasiczaki mogą naciekać naczynia krwionośne, limfatyczne i sąsiednie struktury w obrębie śródpiersia.
W ostatnich latach lepsze zrozumienie biologicznych podstaw nowotworów nabłonka grasicy doprowadziło do pojawienia się nowych ukierunkowanych terapii molekularnych i immunoterapii jako obiecujących opcji leczenia w zaawansowanych przypadkach choroby.
Rokowanie i przeżywalność
15-letnia stopa przeżycia wynosi 12,5% dla osoby z inwazyjnym grasiczakiem i 47% dla osoby z nieinwazyjnym grasiczakiem. Śmierć zwykle następuje w wyniku tamponady serca lub innych powikłań sercowo-oddechowych.
Ryzyko nawrotu choroby utrzymuje się przez wiele lat po zakończeniu leczenia podstawowego. Większość przypadków nawrotów choroby występuje jako nawroty opłucnowe. Po raz kolejny, chirurgiczne wycięcie nawrotowej choroby stanowi kamień węgielny skutecznej terapii i jest kluczowe dla długoterminowego przeżycia.
Życie po leczeniu
Grasiczaki mogą nawracać (wracać) nawet do 20 lat po leczeniu. Dlatego zalecane jest dożywotnie obserwowanie osób leczonych z powodu grasiczaka. Życie przez tak długi czas z możliwością powrotu nowotworu może być bardzo stresujące, a regularne wizyty u lekarza mogą to utrudniać. Może to być stałe przypomnienie.
Jednak regularne kontrole u lekarza i innych członków zespołu medycznego zwiększają szansę, że nowotwór zostanie wykryty wcześniej, gdy jest łatwiejszy do leczenia. Pacjenci mogą wykorzystać te wizyty do omawiania swoich obaw i zadawania pytań. Ważne jest zgłaszanie wszelkich oznak i objawów medycznych zespołowi opieki zdrowotnej.
Zakończenie leczenia raka może przynieść mieszane emocje. Nawet jeśli leczenie się zakończyło, mogą pozostać inne kwestie do rozwiązania, takie jak radzenie sobie z długoterminowymi skutkami ubocznymi. Osoba, która była leczona z powodu grasiczaka, może mieć obawy dotyczące powrotu nowotworu.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Francja
