Międzybłoniak

Czym jest międzybłoniak?

Międzybłoniak to nowotwór złośliwy, który rozwija się w cienkiej warstwie tkanki pokrywającej narządy w klatce piersiowej lub jamie brzusznej1. Ta cienka tkanka nazywana jest międzybłonkiem – naturalną błoną ochronną otaczającą narządy wewnętrzne.

Najczęstszą postacią choroby jest międzybłoniak opłucnej, który rozwija się w tkance otaczającej płuca, zwanej opłucną1. Stanowi on około 75% wszystkich rozpoznań międzybłoniaka1.

Międzybłoniak może również rozwijać się w innych lokalizacjach1:

• W tkance wyściełającej jamę brzuszną, zwanej otrzewną
• W tkance otaczającej serce, nazywanej osierdziu
• W tkance wokół jąder, zwanej osłonką pochwową

Międzybłoniak serca lub jąder występuje bardzo rzadko1.

• płuca
• opłucna
• jama brzuszna
• serce
• jądra

Przyczyny i czynniki ryzyka

Narażenie na azbest jest przyczyną większości przypadków międzybłoniaka1. Azbest to grupa minerałów naturalnie występujących w skałach i glebie, które tworzą długie, cienkie i bardzo wytrzymałe włókna. Włókna azbestu nie wyparowują ani nie rozpuszczają się w wodzie. Są odporne na wysokie temperatury i ogień oraz trudno je rozłożyć1.

Choroba ma podstępny charakter ze względu na długi okres utajenia po narażeniu na azbest – nawet do 40 lat w niektórych przypadkach1. Szczyt zachorowań przypada na piątą i szóstą dekadę życia1.

Do czynników ryzyka rozwoju międzybłoniaka należą1:

• Narażenie zawodowe na azbest w miejscu pracy
• Mieszkanie z osobą pracującą z azbestem
• Mieszkanie lub praca w budynku, w którym materiały zawierające azbest zostały naruszone
• Życie w okolicy z naturalnymi złożami azbestu lub kopalniami czy fabrykami azbestu

Naukowcy odkryli związek między narażeniem na unoszące się w powietrzu cząsteczki azbestu a międzybłoniakiem. Do lat 60. i 70. XX wieku pracownicy wydobywali azbest w Stanach Zjednoczonych. Odkąd agencje rządowe i producenci w USA podjęli kroki mające na celu zmniejszenie narażenia na azbest, liczba nowych przypadków stopniowo maleje1.

Objawy choroby

Objawy międzybłoniaka zależą od tego, w której części ciała rozwija się nowotwór. Często objawy mogą być mylone z innymi, bardziej powszechnymi problemami zdrowotnymi1.

Międzybłoniak opłucnej może powodować1:

• Ból w klatce piersiowej, pod żebrami
• Kaszel
• Duszność
• Guzki pod skórą na klatce piersiowej
• Zmęczenie
• Niewyjaśnioną utratę masy ciała

Międzybłoniak otrzewnej może wywoływać1:

• Powiększony brzuch
• Ból brzucha
• Nudności
• Zmęczenie
• Niewyjaśnioną utratę masy ciała

Jeśli wystąpią którekolwiek z tych objawów, należy skonsultować się z lekarzem. Mogą być one spowodowane czymś innym niż nowotwór. Jedynym sposobem, aby dowiedzieć się, co je powoduje, jest wizyta u lekarza1.

Rozpoznanie

Do rozpoznania międzybłoniaka stosuje się badania obrazowe wnętrza klatki piersiowej i brzucha1. Ponieważ jest to tak rzadka choroba, a objawy często przypominają te związane z innymi częstymi problemami, międzybłoniak może być trudny do zdiagnozowania1.

Proces diagnostyczny może obejmować:

• Badanie fizykalne
• Badania obrazowe
• Biopsję – pobranie niewielkiej próbki tkanki do badania pod mikroskopem1

Po postawieniu diagnozy międzybłoniaka wykonuje się dodatkowe badania, aby sprawdzić, czy komórki nowotworowe rozprzestrzeniły się do innych części ciała1. Niektórzy pacjenci decydują się na uzyskanie drugiej opinii medycznej1.

Czasami trudno jest odróżnić złośliwego międzybłoniaka od raka płuca1.

Możliwości leczenia

Niestety, międzybłoniak może być trudny do leczenia. Często jest diagnozowany w zaawansowanym stadium. Dlatego niemal wszystkie metody leczenia mają na celu kontrolowanie międzybłoniaka tak długo, jak to możliwe, oraz utrzymywanie objawów pod kontrolą1.

Leczenie we wczesnym stadium choroby z zastosowaniem chirurgii i radioterapii jest potencjalnie wyleczające, ale wielu pacjentów jest albo zbyt chorych, aby przejść agresywną operację, albo prezentuje się z zaawansowaną chorobą1.

Opcje leczenia mogą obejmować1:

• Chirurgię – usunięcie guza lub zmniejszenie jego rozmiaru
• Radioterapię – użycie promieniowania do zniszczenia komórek nowotworowych
• Chemioterapię – leczenie lekami przeciwnowotworowymi
• Immunoterapię – wykorzystanie układu odpornościowego do walki z nowotworem
• Terapię celowaną – leki atakujące określone komórki nowotworowe z mniejszą szkodą dla komórek prawidłowych

W przypadku wczesnego międzybłoniaka opłucnej, jeśli pacjent jest wystarczająco zdrowy, może przejść operację. Może również otrzymać chemioterapię lub radioterapię, lub kombinację obu1.

W przypadku bardziej zaawansowanego międzybłoniaka pacjent może otrzymać immunoterapię lub chemioterapię. Ma to na celu zmniejszenie nowotworu i łagodzenie objawów1. Leczenie może pomóc niektórym osobom żyć tygodnie lub miesiące dłużej1.

Chemioterapia z cisplatyną i pemetreksedem jest uważana za standardową, chociaż nawrót choroby jest częsty. Leczenie drugiej linii jest rozczarowujące1.

Immunoterapia pomaga kontrolować nowotwór. Może być stosowana jako pierwsze leczenie, przed innymi metodami, takimi jak chemioterapia. Pacjent musi być wystarczająco sprawny i zdrowy, aby móc otrzymać immunoterapię1.

Nowe terapie celowane mogą dawać nadzieję i są przedmiotem badań w różnych warunkach badań klinicznych1.

Opieka paliatywna pozostaje ważnym elementem postępowania w tej wyniszczającej chorobie1. Obejmuje ona leczenie mające na celu kontrolę objawów zaawansowanego nowotworu1.

Rokowanie i przewidywania

Międzybłoniak jest rzadkim, ale poważnym nowotworem1. Większość osób, które zachorowują, pracowało lub mieszkało w miejscach, gdzie wdychali lub połykali cząsteczki azbestu. Po narażeniu na azbest zwykle mija dużo czasu, zanim choroba się rozwinie1.

Średnie rokowanie dla międzybłoniaka to przewidywana długość życia wynosząca od 12 do 21 miesięcy, a wskaźnik przeżycia 5-letniego wynosi 12%1. Rejestr SEER (Surveillance Epidemiology and End Results) podaje około 3 300 nowych przypadków rocznie1.

Międzybłoniak często znajduje się, gdy jest już zaawansowany. To sprawia, że jest trudniejszy do leczenia1. Pewne czynniki wpływają na rokowanie (szanse na wyzdrowienie) i opcje leczenia1.

Rokowanie może się poprawić w zależności od tego, jakie leczenie pacjent otrzyma, oraz innych czynników, takich jak stadium choroby i ogólny stan zdrowia1.

Życie z chorobą i wsparcie

Życie z międzybłoniakiem może wiązać się z wieloma trudnościami. Od radzenia sobie ze złym rokowaniem po stres związany z decyzjami finansowymi i nieprzyjemnymi objawami oraz leczeniem tej choroby – jakość życia ma tendencję do spadku1.

Pacjenci i ich bliscy mogą podjąć działania i korzystać z zasobów, aby ten czas był nieco łatwiejszy1.

Badanie wpływu międzybłoniaka na życie pacjentów wykazało kilka sposobów, w jakie ludzie są dotknięci na co dzień1:

• Objawy fizyczne – kaszel, ból, zmęczenie, trudności ze snem, utrata apetytu
• Zmiany społeczne – zmiany w obowiązkach i rolach w domu lub w pracy, zmiany w relacjach i izolacja społeczna
• Wyzwania zdrowia psychicznego – strach, niepewność, lęk, stres, samotność, złość, depresja
• Obciążenie związane z leczeniem – czas spędzany na zabiegach i wizytach, podróże oraz skutki uboczne leczenia, takie jak utrata włosów, ból i zmęczenie

Wsparcie i samoopieka mogą pomóc ludziom radzić sobie z bólem, emocjami i dostosować styl życia do lepszej jakości życia1. Znalezienie strategii radzenia sobie i rozwijanie systemu wsparcia jest ważne dla wszystkich zaangażowanych w podróż z nowotworem1.

Pacjenci powinni rozmawiać otwarcie ze swoimi lekarzami o objawach i skutkach ubocznych. Zarządzanie objawami i skutkami ubocznymi może skutecznie poprawić komfort i samopoczucie1.

Wsparcie emocjonalne i praktyczne, grupy wsparcia oraz zasoby finansowe mogą być dostępne dla pacjentów i ich rodzin1.