Choroby rzadkie
Badane cząsteczki
Lokalizacje
Badania z rekrutacją w toku są na początku listy
2 badania kliniczne w tym schorzeniu
Badanie CPI-0209 u pacjentów z zaawansowanymi guzami litymi i chłoniakami
FrancjaDługoterminowe badanie bezpieczeństwa stosowania tazemetostatu u pacjentów kontynuujących wcześniejsze leczenie tym lekiem
FrancjaW skrócie
Międzybłoniak złośliwy to rzadki, agresywny nowotwór rozwijający się w delikatnej warstwie tkanki pokrywającej narządy wewnętrzne, najczęściej płuca i jamę brzuszną. Główną przyczyną jego powstania jest narażenie na azbest, a choroba ta zazwyczaj objawia się dopiero po kilkudziesięciu latach od kontaktu z tym szkodliwym materiałem.
Międzybłoniak złośliwy to rodzaj nowotworu, który powstaje w cienkiej warstwie tkanki pokrywającej narządy w klatce piersiowej lub jamie brzusznej. Ta cienka tkanka nazywana jest mezothelium, czyli błoną surowiczą, która otacza i chroni określone narządy wewnętrzne.
Mezothelium wytwarza specjalny płyn, który umożliwia organom swobodne poruszanie się. Na przykład, płyn ten ułatwia płucom rozprężanie się podczas oddychania. Komórki mezothelium chronią narządy, ale gdy dojdzie do ich mutacji, mogą powstać nowotwory zwane międzybłoniakiem.
Międzybłoniak często tworzy wiele guzów, które mogą łączyć się w warstwę pokrywającą dotknięte narządy, co znacznie utrudnia leczenie.
Międzybłoniak można podzielić na różne typy w zależności od miejsca, w którym rozwija się nowotwór. Każdy typ ma charakterystyczne objawy i rokowanie.
Międzybłoniak opłucnej to najczęstsza postać choroby, stanowiąca około 3 na 4 przypadki. Rozwija się w błonie pokrywającej płuca, zwanej opłucną. Ten agresywny nowotwór powoduje pogrubienie opłucnej, co uniemożliwia płucom i klatce piersiowej normalne rozprężanie się. W rezultacie może gromadzić się płyn w jamie klatki piersiowej.
Międzybłoniak otrzewnej jest drugim najczęstszym typem, stanowiącym od 10 do 20 procent wszystkich przypadków. Rozwija się w błonie wyścielającej jamę brzuszną i miednicę, która nazywa się otrzewną.
Międzybłoniak osierdzia to niezwykle rzadka postać choroby, która atakuje worek otaczający serce. Ze względu na swoją rzadkość jest trudny do rozpoznania i leczenia.
Międzybłoniak powłoki jądra, zwany również międzybłoniakiem okołojądrowym, rozwija się w błonie wyścielającej jądra. Jest to również ekstremalnie rzadka postać choroby.
Międzybłoniak można także klasyfikować według typu komórek, z których powstaje nowotwór. Wyróżnia się trzy główne typy: nabłonkowy (epithelioid) - najczęstszy i najłatwiejszy do leczenia, stanowiący od 60 do 80 procent przypadków; mięsakowaty (sarcomatoid) - najrzadszy i najbardziej agresywny typ, występujący w około 10 procentach przypadków; oraz mieszany (biphasic), który zawiera cechy obu wymienionych typów i stanowi od 30 do 40 procent przypadków.
Główną przyczyną międzybłoniaka złośliwego jest narażenie na azbest - grupę minerałów naturalnie występujących w skałach i glebie, które tworzą długie, cienkie i bardzo wytrzymałe włókna. Włókna azbestu nie odparowują ani nie rozpuszczają się w wodzie, są odporne na ciepło i ogień oraz nie ulegają łatwo rozpadowi.
Azbest był powszechnie stosowany w budownictwie i innych gałęziach przemysłu jako izolacja oraz w wielu produktach, takich jak płytki podłogowe, uszczelki drzwiowe, materiały dachowe, masy szpachlowe i wiele innych. Większość przypadków międzybłoniaka była związana z narażeniem na azbest w miejscu pracy.
Wdychanie azbestu wywołuje powtarzające się stany zapalne opłucnej, zakłóca proces podziału komórek, aktywuje protoonkogeny i generuje wolne rodniki. Chociaż promieniowanie jonizujące i mutacje w genie BAP1 (BRCA 1 Associated Protein) również były związane z tą chorobą, samo palenie tytoniu nie przyczynia się do rozwoju międzybłoniaka. Jednakże zwiększa ryzyko raka płuca w połączeniu z narażeniem na azbest.
Do głównych czynników ryzyka międzybłoniaka należą: narażenie na azbest w miejscu pracy, mieszkanie z osobą pracującą z azbestem, przebywanie lub praca w budynku, w którym materiały zawierające azbest zostały naruszone, oraz mieszkanie w obszarze z naturalnymi złożami azbestu lub w pobliżu kopalni czy fabryk azbestu.
Większość osób, które zachorowały na międzybłoniaka, ma ponad 65 lat. Mężczyźni są znacznie bardziej narażeni na tę chorobę niż kobiety, co prawdopodobnie wynika z większej częstości narażenia zawodowego na azbest.
Objawy międzybłoniaka zależą od miejsca w organizmie, w którym rozwija się nowotwór. Mogą być niejasne lub podobne do objawów innych schorzeń, co często prowadzi do opóźnienia w diagnozie.
Międzybłoniak opłucnej może powodować ból w klatce piersiowej, pod żebrami, kaszel, duszność, guzki pod skórą na klatce piersiowej, zmęczenie oraz niewyjaśniony spadek masy ciała.
Osoby z międzybłoniakiem opłucnej często doświadczają duszności, suchego kaszlu i bólu w klatce piersiowej. Zdjęcie rentgenowskie zazwyczaj ujawnia obecność płynu w klatce piersiowej. Wielu lekarzy może początkowo podejrzewać zapalenie płuc lub infekcję.
Międzybłoniak otrzewnej może wywoływać obrzęk brzucha, ból w jamie brzusznej, nudności, zmęczenie oraz niewyjaśnioną utratę masy ciała.
Jeśli wystąpią jakiekolwiek z tych objawów, należy skonsultować się z lekarzem. Mogą one być spowodowane czymś innym niż nowotwór. Jedynym sposobem na ustalenie przyczyny objawów jest wizyta u lekarza.
Rozpoznanie międzybłoniaka złośliwego wymaga przeprowadzenia szeregu badań, które pozwalają zajrzeć do wnętrza klatki piersiowej i jamy brzusznej.
Proces diagnostyczny jest często długi i złożony. Czas potrzebny na potwierdzenie diagnozy międzybłoniaka oraz tempo progresji choroby mogą się znacznie różnić u poszczególnych pacjentów, co utrudnia ocenę rokowania.
Badania obrazowe odgrywają kluczową rolę w diagnostyce. Tomografia komputerowa (CT) pozwala uzyskać trójwymiarowy obraz ciała pacjenta, który jest generowany przez maszynę poruszającą się wokół badanego. Rezonans magnetyczny (MRI) wykorzystuje silne pole magnetyczne do tworzenia szczegółowych obrazów wnętrza ciała. Zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej są często pierwszym badaniem wykonywanym przy podejrzeniu międzybłoniaka.
Biopsja jest niezbędna do ostatecznego potwierdzenia rozpoznania. Polega ona na pobraniu małego wycinka tkanki do badania pod mikroskopem. Pozwala ona lekarzowi zdiagnozować stan chorobowy oraz określić typ komórek nowotworowych.
Po potwierdzeniu diagnozy międzybłoniaka przeprowadza się dodatkowe badania, aby ustalić, czy komórki nowotworowe rozprzestrzeniły się do innych części ciała. Ten proces nazywamy określaniem stadium zaawansowania choroby.
Leczenie międzybłoniaka złośliwego obejmuje chirurgię, chemioterapię, radioterapię oraz immunoterapię, których celem jest zmniejszenie lub usunięcie guzów oraz poprawa jakości życia. Nowsze opcje leczenia, takie jak terapia celowana, badania kliniczne i leczenie multimodalne, są dostosowywane do stadium choroby, typu nowotworu i ogólnego stanu zdrowia pacjenta.
Immunoterapia wykorzystuje nasz układ odpornościowy do walki z nowotworem. Działa poprzez pomoc układowi odpornościowemu w rozpoznawaniu i atakowaniu komórek nowotworowych. Jest to leczenie dla niektórych osób z międzybłoniakiem opłucnej, szczególnie tych, którzy nie mogą przejść operacji. Immunoterapię stosuje się jako pierwsze leczenie, przed innymi terapiami, takimi jak chemioterapia. Pacjent musi być wystarczająco silny i zdrowy, aby móc otrzymać immunoterapię.
Chemioterapia wykorzystuje leki przeciwnowotworowe do niszczenia komórek rakowych lub spowalniania ich wzrostu. U pacjentów z bardziej zaawansowanym międzybłoniakiem chemioterapia może pomóc w zmniejszeniu guza i kontrolowaniu objawów. Leczenie to może pomóc niektórym osobom żyć o tygodnie lub miesiące dłużej.
Radioterapia wykorzystuje wysokoenergetyczne promieniowanie do niszczenia komórek nowotworowych. Może pomóc w zmniejszeniu guza i kontrolowaniu objawów u pacjentów z zaawansowaną chorobą.
Chirurgia jest opcją dla pacjentów we wczesnym stadium międzybłoniaka, którzy są wystarczająco zdrowi, aby ją przejść. Może być połączona z chemioterapią lub radioterapią, lub z obydwoma tymi metodami.
Klasyfikacja histopatologiczna międzybłoniaka pacjenta (jako nabłonkowy, mięsakowaty lub mieszany) odgrywa kluczową rolę w decyzjach dotyczących leczenia. Pacjenci, których międzybłoniak jest typu mięsakowatego lub mieszanego, mają gorsze rokowanie i zazwyczaj nie są kandydatami do interwencji chirurgicznej.
Leczenie paliatywne ma na celu kontrolowanie objawów i poprawę jakości życia. Obejmuje ono zarządzanie bólem, leczenie duszności oraz wsparcie emocjonalne i psychologiczne.
Niestety, międzybłoniak może być trudny do leczenia. Często jest diagnozowany w zaawansowanym stadium, dlatego prawie wszystkie metody leczenia mają na celu kontrolowanie choroby tak długo, jak to możliwe, oraz utrzymanie objawów pod kontrolą.
Międzybłoniak jest poważną chorobą, która może być trudna do leczenia. Często choroba jest już zaawansowana, zanim pojawią się objawy, więc rokowanie nie jest tak dobre, jak w przypadku nowotworów wykrytych wcześniej.
Średni czas przeżycia wynosi około jednego roku. W większości przypadków czas przeżycia prawdopodobnie będzie dłuższy u osób z międzybłoniakiem, u których możliwe jest wykonanie operacji, niż u tych z nowotworem, który się rozprzestrzenił.
Pięcioletni wskaźnik przeżywalności dla międzybłoniaka wynosi zaledwie 12 procent. Oznacza to, że tylko 12 na 100 osób z tą chorobą żyje pięć lat po diagnozie.
Kilka ważnych czynników prognostycznych zidentyfikowano w dużych retrospektywnych seriach pacjentów z międzybłoniakiem opłucnej, w tym: stadium choroby, wiek pacjenta, ogólny stan sprawności oraz typ histologiczny nowotworu.
Wczesna diagnoza jest jednym z najważniejszych czynników u pacjentów, którzy przeżywają międzybłoniaka. Wykrycie tego nowotworu na wczesnym etapie pozwala pacjentom skorzystać z bardziej agresywnych, skutecznych metod leczenia. Biorąc pod uwagę związek między narażeniem na azbest a rozwojem międzybłoniaka, edukacja i badania przesiewowe mogą pomóc w zdiagnozowaniu tego nowotworu na wcześniejszym etapie.
Niektórym pacjentom udaje się żyć znacznie dłużej dzięki odpowiedniemu leczeniu i wsparciu. Znalezienie odpowiedniego zespołu medycznego specjalizującego się w międzybłoniaku jest kluczowe dla poprawy rokowania.
Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Opowiedz nam o swoim schorzeniu – przeszukamy wszystkie badania w Europie i skontaktujemy Cię z właściwym ośrodkiem.
