Badanie skuteczności iwosidenibu w leczeniu podtrzymującym u pacjentów z rakiem dróg żółciowych z mutacją IDH1 po standardowej chemioterapii uzupełniającej
Cholangiocarcinoma to rzadki i agresywny nowotwór złośliwy, który rozwija się w przewodach żółciowych. Najczęściej diagnozowany jest u osób po 70. roku życia, a w momencie rozpoznania rak często już się rozprzestrzenił poza przewody żółciowe, co znacząco utrudnia leczenie.
Czym jest cholangiocarcinoma?
Cholangiocarcinoma, zwana również rakiem przewodów żółciowych, to rzadka choroba, w której komórki nowotworowe powstają w przewodach żółciowych. Przewody żółciowe to cienkie rurki, które transportują żółć (płyn pomagający trawić tłuszcze) z wątroby i pęcherzyka żółciowego do jelita cienkiego.
Sieć przewodów żółciowych rozpoczyna się w wątrobie, gdzie wiele małych przewodzików zbiera żółć wytwarzaną przez wątrobę. Te małe przewodziki łączą się, tworząc prawy i lewy przewód wątrobowy, które wychodzą z wątroby. Oba przewody łączą się poza wątrobą, tworząc wspólny przewód wątrobowy. Przewód pęcherzykowy łączy pęcherzyk żółciowy ze wspólnym przewodem wątrobowym. Gdy jedzenie jest trawione, żółć zgromadzona w pęcherzyku żółciowym jest uwalniana i przechodzi przez przewód pęcherzykowy do wspólnego przewodu żółciowego, a następnie do jelita cienkiego.
Typy raka przewodów żółciowych
Cholangiocarcinoma można podzielić na trzy główne typy w zależności od lokalizacji nowotworu:
Cholangiocarcinoma wewnątrzwątrobowa to rak przewodów żółciowych wewnątrz wątroby. Tylko niewielka liczba raków przewodów żółciowych to typ wewnątrzwątrobowy.
Cholangiocarcinoma okołowrotna (wnękowa) rozwija się w okolicy wnęki wątroby. Wnęka to obszar tuż poza wątrobą, gdzie mniejsze przewody żółciowe z wnętrza wątroby łączą się, tworząc większy przewód zwany wspólnym przewodem wątrobowym. Jest to najczęstsza postać cholangiocarcinoma.
Cholangiocarcinoma dystalna występuje w przewodach żółciowych znajdujących się dalej od wątroby.
Charakterystyka choroby
Cholangiocarcinoma jest agresywnym nowotworem, co oznacza, że szybko się rozprzestrzenia. To złośliwy nowotwór pochodzący z nabłonka dróg żółciowych, który może powstać w dowolnym miejscu układu żółciowego, zarówno wewnątrz, jak i na zewnątrz wątroby.
Większość osób otrzymuje diagnozę cholangiocarcinoma po tym, jak nowotwór już rozprzestrzenił się poza przewody żółciowe. W tym momencie rak przewodów żółciowych jest trudny do leczenia, a rokowanie (szanse na wyzdrowie nie) są zazwyczaj słabe.
Cholangiocarcinoma często dotyka dorosłych w ich 70. roku życia. W niektórych regionach endemicznych zakażenie przywrami wątrobowymi jest związane z cholangiocarcinoma ze względu na działanie nowotworowe przewlekłego zapalenia dróg żółciowych. W innych regionach cholangiocarcinoma może być związana z przewlekłym zapaleniem dróg żółciowych spowodowanym kamicą przewodu żółciowego wspólnego, kamicą żółciową lub pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych, ale większość przypadków nie ma możliwej do zidentyfikowania przyczyny.
Możliwości leczenia
Chirurgia jest jedynym sposobem na wyleczenie cholangiocarcinoma. Niektórzy pacjenci z rakiem przewodów żółciowych kwalifikują się do potencjalnie wyleczających opcji chirurgicznych, takich jak resekcja lub przeszczep wątroby.
Leczenie zazwyczaj obejmuje kombinację chirurgii, chemioterapii lub radioterapii. Oprócz chirurgii, radioterapia, chemioterapia i terapie celowane mogą być również stosowane w połączeniu z operacją.
Po usunięciu przez lekarza całego widocznego nowotworu podczas operacji, niektórzy pacjenci mogą otrzymać chemioterapię lub radioterapię w celu zniszczenia pozostałych komórek nowotworowych. Leczenie podawane po operacji w celu zmniejszenia ryzyka nawrotu nowotworu nazywa się leczeniem adiuwantowym.
Badania genetyczne dostarczyły nowych informacji na temat patogenezy cholangiocarcinoma, a dwie nieprawidłowości, które napędzają rozwój wewnątrzwątrobowej cholangiocarcinoma niezwiązanej z przywrami - fuzje receptora czynnika wzrostu fibroblastów 2 i mutacje zwiększające aktywność dehydrogenazy izocytrynianowej - mogą być celami terapeutycznymi.
Eksperci stale prowadzą badania i opracowują nowe metody leczenia, które mogą spowolnić rozprzestrzenianie się nowotworu i poprawić rokowanie związane z cholangiocarcinoma. Trwają badania kliniczne mające na celu poprawę wyników leczenia cholangiocarcinoma.
Cholangiocarcinoma jest nowotworem o wysokiej desmoplazji, a celowanie w mikrośrodowisko immunologiczne guza może być obiecującym podejściem terapeutycznym. Choroba ta pozostaje wysoce śmiertelna i potrzebne są dalsze odkrycia naukowe i kliniczne, aby poprawić wyniki leczenia pacjentów.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Niemcy
