Badanie skuteczności i bezpieczeństwa terapii domvanalimabem i zimberelimabem u pacjentów z zaawansowanymi rzadkimi nowotworami po standardowym leczeniu
Międzybłoniak złośliwy otrzewnej to rzadki nowotwór dotykający błony wyścielającej jamę brzuszną. Choć nie ma na niego lekarstwa, nowoczesne metody leczenia łączące chirurgię z podgrzaną chemioterapią mogą znacząco wydłużyć życie i poprawić jego jakość.
Czym jest międzybłoniak złośliwy otrzewnej?
Międzybłoniak złośliwy otrzewnej to rzadki typ nowotworu, który rozwija się w otrzewnej – delikatnej błonie wyścielającej jamę brzuszną i pokrywającej narządy znajdujące się w brzuchu, takie jak wątroba i jelita. Jest to drugi pod względem częstości występowania typ międzybłoniaka, stanowiący od 10% do 30% wszystkich przypadków tej choroby.
Otrzewna składa się z komórek zwanych komórkami mezotelialnymi. To właśnie z nich wywodzi się nazwa tej choroby – międzybłoniak (mesothelioma). Zarówno międzybłoniak otrzewnej, jak i częstszy międzybłoniak opłucnej (rozwijający się w błonie wyścielającej klatkę piersiową i płuca), są zwykle nowotworami złośliwymi.
To bardzo rzadkie rozpoznanie, które wiąże się z narażeniem na szkodliwe substancje przemysłowe, szczególnie azbest. Choroba może dotknąć każdego, choć jest niezwykle rzadka u dzieci.
Otrzewna (błona wyścielająca jamę brzuszną)
Narządy jamy brzusznej
Przyczyny i czynniki ryzyka
Główną przyczyną międzybłoniaka złośliwego otrzewnej jest narażenie na azbest – materiał budowlany, który jest szkodliwy, gdy zostanie wdychany lub połknięty. Włókna azbestu mogą dostać się do tkanek otrzewnej przez układ trawienny po wdychaniu lub połykaniu ich do żołądka.
Po przedostaniu się do organizmu, włókna azbestu wywołują długotrwałą reakcję zapalną i podrażnienie tkanek. Ten przewlekły proces zapalny prowadzi do rozwoju nowotworów, często wiele lat po narażeniu. Międzybłoniak otrzewnej jest agresywną formą nowotworu, ponieważ w momencie rozpoznania często jest już rozsiany w obrębie wyściółki brzusznej i trudno go wcześnie wykryć.
Objawy choroby
Wczesne objawy międzybłoniaka otrzewnej często obejmują ból lub opuchliznę brzucha oraz problemy żołądkowo-jelitowe, takie jak zaparcia lub biegunka. Ze względu na to, że choroba często szerzy się w obrębie jamy brzusznej przed postawieniem diagnozy, objawy mogą być różnorodne i niespecyficzne.
Pacjenci mogą również doświadczać innych dolegliwości związanych z rozwojem nowotworu w jamie brzusznej. Symptomy mogą się nasilać w miarę postępu choroby, dlatego tak ważne jest wczesne zgłoszenie się do lekarza przy niepokojących objawach brzusznych.
Rozpoznanie
Rozpoznanie międzybłoniaka złośliwego otrzewnej opiera się na podejrzeniu wynikającym z badań obrazowych metodą przekroju poprzecznego oraz potwierdzeniu w badaniu mikroskopowym tkanki pobranej podczas biopsji. Biopsja to procedura medyczna, podczas której pobiera się niewielki fragment tkanki do analizy w celu postawienia diagnozy.
Lekarze mogą zlecić różne badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny, aby ocenić zakres choroby i zaplanować odpowiednie leczenie. Ostateczne potwierdzenie rozpoznania wymaga jednak dokładnej oceny mikroskopowej pobranych tkanek przez specjalistę.
Metody leczenia
Choć nie ma lekarstwa na międzybłoniaka złośliwego otrzewnej, dostępne są metody leczenia, które mogą poprawić rokowanie i jakość życia. Obejmują one chirurgię, chemioterapię i opiekę paliatywną.
Najskuteczniejszą metodą leczenia jest połączenie operacji z podgrzaną chemioterapią. Chirurgia cytoredukcyjna to zabieg, którego celem jest usunięcie wszystkich widocznych ognisk choroby. Czasami chirurdzy usuwają część lub całość wyściółki jamy brzusznej – jest to operacja zwana peritonektomią.
Po operacji stosuje się podgrzaną chemioterapię dotrzewnową (HIPEC – hyperthermic intraperitoneal chemotherapy). Ta metoda polega na podaniu podgrzanych leków przeciwnowotworowych bezpośrednio do jamy brzusznej. HIPEC zwiększyła przeżycie wielu pacjentów o ponad 10 lat. Bez zastosowania chirurgii cytoredukcyjnej i HIPEC mediana przeżycia pacjentów z międzybłoniakiem otrzewnej wynosi około roku.
Chemioterapia może być również podawana dożylnie w celu zmniejszenia guza lub stosowana w formie chemioterapii dotrzewnowej podawanej bezpośrednio do jamy brzusznej. Leczenie podtrzymujące pomaga kontrolować objawy zaawansowanego nowotworu i poprawiać komfort pacjenta.
Nie każdy pacjent kwalifikuje się do rozległej operacji – wymaga ona bardzo dobrej kondycji ogólnej. Właściwy dobór pacjentów do leczenia jest obowiązkowy i wymaga doświadczenia medycznego.
Rokowanie i przeżywalność
Agresywne podejście chirurgiczne połączone z chemioterapią regionalną znacząco poprawiło wyniki leczenia. Mediana przeżycia wzrosła z około roku do ponad 5 lat. Przy dodaniu długoterminowej chemioterapii dotrzewnowej w temperaturze normalnej (NIPEC-LT), 5-letnie przeżycie osiąga 70% pacjentów.
Chirurgia cytoredukcyjna z podgrzaną chemioterapią może wydłużyć oczekiwane przeżycie powyżej przeciętnej jednego roku. Rokowanie zależy od wielu czynników, w tym stopnia zaawansowania choroby w momencie rozpoznania, ogólnego stanu zdrowia pacjenta i odpowiedzi na leczenie.
Światowe zastosowanie tych metod leczenia jest wskazane i przynosi korzyści pacjentom z międzybłoniakiem złośliwym otrzewnej.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Holandia
