Krwotok do pęcherzyków płucnych to zagrażający życiu stan medyczny, w którym dochodzi do krwawienia w obrębie małych przestrzeni powietrznych płuc. Choć może objawiać się krwawieniem z dróg oddechowych, u około jednej trzeciej pacjentów tego objawu w ogóle nie ma, co znacznie utrudnia rozpoznanie.
Czym jest krwotok do pęcherzyków płucnych
Krwotok do pęcherzyków płucnych to uporczywe lub nawracające krwawienie pochodzące z tkanki płucnej, a konkretnie z małych przestrzeni powietrznych zwanych pęcherzykami płucnymi (alveolami), a nie z dróg oddechowych. Jest to stan zagrażający życiu i stanowiący stan nagły wymagający natychmiastowej pomocy medycznej.
Krwotok do pęcherzyków płucnych nie jest konkretną chorobą, lecz zespołem objawów, który może być wywoływany przez wiele różnych schorzeń. Zespół to grupa objawów i innych nieprawidłowości występujących razem, które mogą być spowodowane przez kilka różnych chorób.
Krwawienie w tym schorzeniu ma charakter rozlany, co oznacza, że dotyczy szerokiego obszaru tkanki płucnej, w przeciwieństwie do miejscowego krwawienia. Krew gromadzi się w małych przestrzeniach powietrznych płuc. Jeśli dotkniętych jest wystarczająco dużo pęcherzyków, dochodzi do zaburzenia wymiany gazowej, co znacznie utrudnia oddychanie.
Niektóre schorzenia powodujące krwotok do pęcherzyków płucnych są związane z kłębuszkowym zapaleniem nerek (chorobą nerek). W takich przypadkach stan określa się jako zespół płucno-nerkowy.
Płuca
Pęcherzyki płucne
Naczynia włosowate płuc
Jak dochodzi do rozwoju choroby
Krwotok do pęcherzyków płucnych powstaje w wyniku rozległego uszkodzenia małych naczyń krwionośnych płuc. Dochodzi do przerwania ciągłości błony podstawnej pęcherzykowo-naczyniowej, która normalnie oddziela pęcherzyki płucne od naczyń włosowatych. To prowadzi do gromadzenia się krwi wewnątrz pęcherzyków.
Specjaliści wyróżniają trzy główne typy tego stanu w zależności od procesu chorobowego. Pierwszym typem jest zapalenie naczyń włosowatych płuc, które charakteryzuje się naciekaniem i niszczeniem ścian naczyń włosowatych przez komórki odpornościowe zwane neutrofilami. Najczęściej występuje ono w chorobach autoimmunologicznych, takich jak zapalenie naczyń związane z przeciwciałami ANCA czy toczeń rumieniowaty układowy.
Drugim typem jest krwotok płucny bez objawów zapalenia naczyń. W tym przypadku krew przedostaje się do pęcherzyków, ale nie ma znaczącego stanu zapalnego ani uszkodzenia naczyń włosowatych. Taki obraz najczęściej występuje przy zaburzeniach krzepnięcia krwi, stosowaniu leków przeciwzakrzepowych lub innych przyczynach.
Trzeci typ to rozlane uszkodzenie pęcherzyków płucnych. Warto zaznaczyć, że te wzorce mogą się nakładać, czyli jedno schorzenie może wykazywać cechy więcej niż jednego z tych typów.
Przyczyny krwotoku do pęcherzyków płucnych
Wiele różnych schorzeń może prowadzić do krwotoku do pęcherzyków płucnych. Najczęstszymi przyczynami są choroby autoimmunologiczne, w których układ odpornościowy przez pomyłkę atakuje własne tkanki organizmu, traktując je jak obce.
Ważną funkcją układu odpornościowego jest zwalczanie infekcji. W tym celu rozpoznaje on drobnoustroje jako obce dla organizmu i wytwarza białka zwane przeciwciałami, które wiążą się z tymi drobnoustrojami, aby można je było usunąć z organizmu. W chorobach autoimmunologicznych organizm błędnie reaguje przeciwko własnym tkankom, jakby były obce.
Do chorób autoimmunologicznych najczęściej wywołujących ten stan należą zapalenie naczyń związane z przeciwciałami ANCA (przeciw cytoplazmie neutrofilów) oraz choroba przeciw błonie podstawnej kłębuszków nerkowych. Inne przyczyny to toczeń rumieniowaty układowy oraz różne inne postaci zapaleń naczyń krwionośnych.
Krwotok do pęcherzyków płucnych może również wynikać z zaburzeń krzepnięcia krwi wywołanych chorobami lub lekami przeciwzakrzepowymi. Niektóre schorzenia serca, takie jak zwężenie zastawki mitralnej, również mogą być przyczyną tego stanu.
Do innych przyczyn należą: leki (takie jak propylotiouracyl, difenylohydantoina, amiodaron, mitomycyna, penicylamina, syrolimus, metotreksat), wdychane substancje toksyczne (takie jak bezwodnik trójmelitowy, izocyjaniany, kokaina przeznaczona do palenia, pestycydy, detergenty), infekcje oraz przeszczepienie narządów.
Istnieje również rzadkie schorzenie zwane idiopatyczną hemosyderozą płuc, które prawdopodobnie ma podłoże autoimmunologiczne, powoduje jedynie krwotok do pęcherzyków płucnych i zazwyczaj dotyka dzieci poniżej 10. roku życia. Słowo "idiopatyczna" oznacza, że przyczyna nie jest znana.
U niemowląt wcześniactwo jest czynnikiem najczęściej związanym z krwawieniem płucnym. Inne czynniki to te, które predysponują do uduszenia okołoporodowego lub zaburzeń krwawienia, w tym zatrucie ciążowe, używanie kokainy przez matkę, ciężka niezgodność grup krwi, poród pośladkowy, niedotlenienie, infekcje, zespół zaburzeń oddychania u niemowląt oraz stosowanie egzogennych surfaktantów.
Objawy i oznaki choroby
Większość pacjentów z krwotokiem do pęcherzyków płucnych zgłasza się w stanie ostrym z dusznością (trudnościami w oddychaniu), kaszlem oraz nowymi zagęszczeniami widocznymi na obrazowaniu klatki piersiowej.
Wiele osób może mieć krwioplucie, czyli wykrztuszanie krwi. Ten objaw ułatwia rozpoznanie. Niestety, około jedna trzecia pacjentów nie ma w ogóle krwioplucia w momencie zgłoszenia się do lekarza, mimo obecności krwi w płucach. U tych osób stan może przypominać ostre zapalenie płuc lub ostry zespół zaburzeń oddychania, z objawami duszności, kaszlu i gorączki.
Spadająca hemoglobina (składnik czerwonych krwinek przenoszący tlen) oraz niedokrwistość mogą być wskazówką potwierdzającą obecność krwawienia. Niestety, spadki hemoglobiny są bardzo częste i dlatego niespecyficzne.
Inne cechy leżącej u podstaw choroby mogą pomóc w rozpoznaniu. Na przykład, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń często powoduje kombinację niewydolności płuc i nerek, czasem z zajęciem górnych dróg oddechowych, skóry lub oczu.
Stan może objawiać się również od łagodnych, bezobjawowych przypadków po ciężką, zagrażającą życiu niewydolność oddechową. U niemowląt może pojawić się nagle z ciężkimi trudnościami w oddychaniu.
Rozpoznanie choroby
Rozpoznanie krwotoku do pęcherzyków płucnych opiera się na podejrzeniu klinicznym połączonym z badaniami obrazowymi, badaniami laboratoryjnymi i zazwyczaj bronchoskopią z płukaniem oskrzelowo-pęcherzykowym. Bronchoskopia to badanie polegające na wprowadzeniu elastycznej rurki z kamerą do dróg oddechowych w celu ich obejrzenia.
Wczesna bronchoskopia z płukaniem oskrzelowo-pęcherzykowym jest zazwyczaj wymagana do potwierdzenia rozpoznania i wykluczenia infekcji. Podczas tego badania lekarz wprowadza płyn do małych dróg oddechowych, a następnie go wciąga z powrotem do badania. Obecność krwi w tym płynie potwierdza krwawienie w pęcherzykach płucnych.
Badania obrazowe klatki piersiowej, takie jak zdjęcie rentgenowskie lub tomografia komputerowa (TK), są często wykonywane. Na obrazach można zauważyć różne zmiany - od zmętnienia o charakterze mlecznego szkła po zagęszczenia. Krwawienie często ma rozmieszczenie środkowe, oszczędzając wierzchołki płuc i obwód. Na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej może to stworzyć rozkład wokół wnęk płucnych przypominający skrzydła nietoperza. Jeśli krwawienie ustanie, zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej może się poprawić w ciągu około 1-3 dni.
Badania krwi są często wykonywane w celu sprawdzenia niedokrwistości, podwyższonych markerów stanu zapalnego oraz obecności przeciwciał charakterystycznych dla chorób autoimmunologicznych. Badanie moczu może wykryć nieprawidłowości wskazujące na zajęcie nerek.
W niektórych przypadkach może być konieczna biopsja płuca, czyli pobranie małego wycinka tkanki płucnej do badania mikroskopowego. Pozwala to określić dokładny typ uszkodzenia i pomaga w ustaleniu przyczyny.
Dalsze badania diagnostyczne są zazwyczaj ukierunkowane na podejrzewaną chorobę podstawową wywołującą krwawienie.
Leczenie krwotoku do pęcherzyków płucnych
Leczenie krwotoku do pęcherzyków płucnych zależy od przyczyny, ale zawsze wymaga szybkiego działania ze względu na zagrożenie życia. U pacjentów z przyczynami autoimmunologicznymi leczenie polega na tłumieniu układu odpornościowego za pomocą glikokortykosteroidów (sterydów) i często innych leków immunosupresyjnych.
Glikokortykosterydy, takie jak prednizon, są zazwyczaj podawane w wysokich dawkach. Często stosuje się również cyklofosfamid (lek chemioterapeutyczny) lub rytuksymab (rodzaj leku immunosupresyjnego). Te leki pomagają kontrolować aktywność zapalną i zatrzymać uszkodzenie naczyń krwionośnych płuc.
Oprócz leczenia choroby podstawowej, niezbędne są środki wspierające. Obejmują one podawanie dodatkowego tlenu w przypadku niskiego poziomu tlenu we krwi oraz w razie potrzeby wspomaganie oddychania za pomocą wentylacji mechanicznej. W przypadku znacznej utraty krwi może być konieczne przetoczenie krwi.
Pomimo powagi stanu i wysokiej śmiertelności, obecne opcje leczenia krwotoku do pęcherzyków płucnych pozostają w dużej mierze empiryczne, czyli oparte na doświadczeniu klinicznym. W krytycznych przypadkach leczenie systemowe wraz z opieką wspierającą często nie przynosi skutku.
W niektórych przypadkach stosowano aktywowany rekombinowany czynnik VII (FVIIa), który może osiągnąć szybką miejscową hemostazę (zatrzymanie krwawienia). Lek ten podawano zarówno ogólnoustrojowo, jak i bezpośrednio do płuc. Jednak nie ma randomizowanych badań kontrolowanych oceniających skuteczność i bezpieczeństwo tego podejścia.
Leczenie może również obejmować natychmiastowe czynności, takie jak odsysanie z tchawicy, podawanie tlenu, wentylacja dodatnim ciśnieniem oraz korekcja nieprawidłowości krzepnięcia krwi.
Rokowanie
Krwotok do pęcherzyków płucnych jest stanem zagrażającym życiu i stanowi nagły przypadek medyczny. Nawracające epizody mogą prowadzić do organizującego się zapalenia płuc, odkładania się kolagenu w małych drogach oddechowych i ostatecznie do włóknienia płuc.
Śmiertelność związana z masywnym krwotokiem płucnym jest wysoka. Przed wprowadzeniem embolizacji tętnicy oskrzelowej śmiertelność sięgała nawet 70%. Pacjenci mogą umrzeć z powodu uduszenia lub wstrząsu.
Skutki idiopatycznej hemosyderozy płuc mogą się wahać od przypadków bezobjawowych po ciężką, zagrażającą życiu niewydolność oddechową.
Rokowanie zależy w dużej mierze od szybkości rozpoznania, natychmiastowego rozpoczęcia odpowiedniego leczenia oraz charakteru choroby podstawowej wywołującej krwawienie. Mimo powagi stanu i wysokiej śmiertelności, aktualne opcje leczenia pozostają w dużej mierze niewystarczające w przypadkach krytycznych.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Niemcy