Badanie porównujące zmniejszoną dawkę cyklofosfamidu po przeszczepieniu krwiotwórczych komórek macierzystych od częściowo zgodnych dawców u pacjentów z nowotworami hematologicznymi
Nowotwory złośliwe hematologiczne to grupa nowotworów, które dotyczą krwi, szpiku kostnego i węzłów chłonnych. Choroby te stanowią piątą najczęstszą grupę nowotworów w rozwiniętych regionach świata i obejmują ponad 100 różnych podtypów o różnych objawach, przebiegu i sposobach leczenia.
Czym są nowotwory hematologiczne
Nowotwory złośliwe hematologiczne to nowotwory, które wpływają na krew, szpik kostny, układ limfatyczny i węzły chłonne. Ponieważ tkanki te są ze sobą ściśle powiązane przez układ krwionośny i układ odpornościowy, choroba dotykająca jedną z nich często wpływa również na pozostałe.
Większość tych nowotworów rozpoczyna się w szpiku kostnym, czyli miękkim wnętrzu kości, gdzie wytwarzana jest krew. W szpiku kostnym komórki macierzyste dojrzewają i rozwijają się w trzy rodzaje komórek krwi: czerwone krwinki, białe krwinki lub płytki krwi. W większości nowotworów krwi normalny proces rozwoju komórek krwi zostaje przerwany przez niekontrolowany wzrost nieprawidłowego rodzaju komórek krwi.
Te nieprawidłowe lub nowotworowe komórki krwi uniemożliwiają krwi wykonywanie wielu jej funkcji, takich jak zwalczanie infekcji czy zapobieganie poważnym krwawieniom.
Główne typy nowotworów krwi
Nowotwory hematologiczne mogą wywodzić się z dwóch głównych linii komórkowych krwi: linii mieloidalnej i limfoidalnej. Linia komórkowa mieloidalna normalnie produkuje granulocyty, erytrocyty, trombocyty, makrofagi i komórki tuczne. Linia limfoidalna wytwarza komórki B, T, NK i plazmatyczne.
Istnieją trzy główne typy nowotworów krwi:
Białaczka – rodzaj nowotworu występującego we krwi i szpiku kostnym, spowodowany czasami szybką produkcją nieprawidłowych białych krwinek. Duża liczba nieprawidłowych białych krwinek nie jest w stanie zwalczać infekcji i upośledza zdolność szpiku kostnego do wytwarzania czerwonych krwinek i płytek krwi.
Chłoniak – rodzaj nowotworu krwi, który dotyka układu limfatycznego, który usuwa nadmiar płynów z organizmu i wytwarza komórki odpornościowe. Limfocyty to rodzaj białych krwinek, które zwalczają infekcję. Nieprawidłowe limfocyty stają się komórkami chłoniaka, które rozmnażają się i gromadzą w węzłach chłonnych i innych tkankach. Z czasem te nowotworowe komórki upośledzają układ odpornościowy.
Szpiczak – nowotwór komórek plazmatycznych. Komórki plazmatyczne to białe krwinki, które wytwarzają przeciwciała zwalczające choroby i infekcje w organizmie. Komórki szpiczaka zapobiegają normalnemu wytwarzaniu przeciwciał, osłabiając układ odpornościowy organizmu i czyniąc go podatnym na infekcje.
Klasyfikacja i podział
Nowotwory hematologiczne są tradycyjnie kategoryzowane według miejsca, w zależności od tego, czy nowotwór zostanie po raz pierwszy wykryty we krwi (białaczki), węzłach chłonnych (chłoniaki – chłoniak Hodgkina i nieziarniczy) lub kości (szpiczaki). Ten podział topograficzny, oparty na miejscu występowania (obecnie według klasyfikacji ICD-10), jest powszechnie stosowany przez rejestry nowotworów do opisywania obciążenia chorobami w całej populacji.
W 2001 roku Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) opracowała nową klasyfikację, która definiuje nowotwory hematologiczne według ich przypuszczalnej komórki pochodzenia, nieprawidłowości genetycznych i cech klinicznych. Ta klasyfikacja określa ponad 100 klinicznie znaczących podtypów i stanowi podstawę kodów nowotworów hematologicznych opartych na morfologii w 3. wydaniu Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób Nowotworowych (ICD-O-3).
Jak pokazują dane, tradycyjne grupy ICD-10 zawierają mieszankę podtypów ICD-O-3. W szczególności grupa białaczek ICD-10 obejmuje podtypy mieloidalne i limfoidalne, które znacznie się od siebie różnią. Na przykład ostra białaczka promielocytowa, nowotwór mieloidalny, ma medianę wieku w momencie diagnozy wynoszącą 50 lat, występuje z równą częstością u mężczyzn i kobiet oraz jest uleczalna, ale szybko śmiertelna, jeśli nie jest natychmiast leczona. Natomiast przewlekła białaczka limfocytowa, częstszy dojrzały nowotwór z komórek B, ma medianę wieku w momencie diagnozy wynoszącą 72 lata, występuje dwa razy częściej u mężczyzn niż u kobiet i jest obecnie nieuleczalna, ale często wymaga jedynie aktywnego monitorowania.
Objawy i rozpoznanie
Pacjenci z nowotworami hematologicznymi niezmiennie zgłaszają się z niewydolnością szpiku kostnego spowodowaną zakłóceniem naturalnej hematopoezy przez nadmierną produkcję blastów (niedojrzałych komórek). Często występuje pancytopenia (zmniejszenie liczby wszystkich rodzajów komórek krwi), chociaż krążące blasty mogą powodować wysoką liczbę białych krwinek.
W ostrym przypadku diagnostyka nowotworów hematologicznych obejmuje:
Badania krwi w celu wykluczenia stanów zagrożenia życia (pełna morfologia krwi z rozmazem, elektrolity w tym wapń i fosfor, międzynarodowy współczynnik znormalizowany (INR), częściowy czas tromboplastyny (PTT), fibrynogen, dehydrogenaza mleczanowa (LDH), haptoglobina, bezpośredni test antyglobulinowy (DAT), poziom kwasu moczowego, enzymy wątrobowe)
Badania w celu potwierdzenia diagnozy (rozmaz krwi obwodowej, biopsja krwi obwodowej i szpiku kostnego z próbkami do cytometrii przepływowej, diagnostyki molekularnej i cytogenetyki)
Należy rozważyć nakłucie lędźwiowe, jeśli pacjent ma objawy neurologiczne.
Obecność blastów w rozmazie krwi obwodowej sugeruje rozpoznanie, a diagnoza jest potwierdzana, gdy biopsja szpiku kostnego wykazuje ponad 20% blastów. Cytometria przepływowa może być użyta do odróżnienia różnych typów ostrych białaczek.
Metody leczenia
Nowotwory hematologiczne są nowotworami złośliwymi i są zazwyczaj leczone przez specjalistów w dziedzinie hematologii i/lub onkologii. Kilka kategorii immunoterapii zostało opracowanych i jest dalej ocenianych w badaniach klinicznych w leczeniu nowotworów krwi.
Metody leczenia obejmują:
Przeszczep komórek macierzystych
Inhibitory punktów kontrolnych układu odpornościowego
Przeciwciała celowane w antygeny
Koniugaty przeciwciało-lek
Szczepionki przeciwnowotworowe
Adopcyjne terapie komórkowe
Te immunoterapie wykazały potencjał do wywołania długotrwałej remisji u pacjentów opornych na leczenie lub z nawrotem choroby i doprowadziły do zmiany paradygmatu w leczeniu raka z wielkim sukcesem klinicznym.
W przypadku niektórych nowotworów hematologicznych, takich jak ostra białaczka mieloidalna (AML), chemioterapia jest prowadzona przez ekspertów. W ostatniej dekadzie nastąpił znaczny postęp w zatwierdzanych przez FDA lekach do leczenia nowotworów hematologicznych.
Życie z chorobą i wsparcie dla pacjentów
Diagnoza nowotworu może być przytłaczająca – zarówno dla pacjentów, jak i ich bliskich. Pacjenci z nowotworami hematologicznymi znoszą ogromne objawy fizyczne i psychologiczne zarówno z powodu swojej choroby, jak i często intensywnego leczenia, które powoduje znaczne toksyczności i działania niepożądane.
Jednym z pierwszych kroków w radzeniu sobie z diagnozą nowotworu jest danie sobie pozwolenia na odczuwanie emocji. Szok, strach, smutek, zamieszanie – te emocje są całkowicie normalne. Każdy przetwarza tę wiadomość na swój sposób.
Życie z nowotworem krwi może mieć szereg wpływów fizycznych, psychicznych i emocjonalnych. Ważne jest, aby otaczać się wspierającymi ludźmi. Niezależnie od tego, czy są to bliscy przyjaciele, członkowie rodziny, grupy wsparcia czy zespół opieki zdrowotnej, otaczanie się wspierającymi osobami może mieć znaczący wpływ.
Edukowanie się we własnym tempie może być pomocne. Dla niektórych radzenie sobie z diagnozą nowotworu polega na nauczeniu się wszystkiego, co możliwe, o swoim stanie i opcjach leczenia. Dla innych lepiej jest przyjmować informacje powoli. Oba podejścia są w porządku. Kluczem jest zadawanie pytań, robienie notatek i prowadzenie otwartych rozmów z zespołem onkologicznym.
Wiele organizacji zajmujących się rzecznictwem pacjentów oferuje materiały edukacyjne i zasoby wsparcia, aby pomóc w nawigacji po podróży z nowotworem krwi. Należy również pamiętać o skupieniu się na dobrostanie emocjonalnym, ponieważ radzenie sobie z diagnozą nowotworu obejmuje również zajęcie się emocjonalnym i psychologicznym obciążeniem, jakie może ona wywołać.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Belgia