Polipoidalna waskulopatia naczyniówkowa

Czym jest polipoidalna waskulopatia naczyniówkowa

Polipoidalna waskulopatia naczyniówkowa, w skrócie PCV, to choroba dotycząca głównie naczyniówki (warstwy naczyń krwionośnych w oku), która prowadzi do uszkodzenia leżącej nad nią siatkówki, gdzie znajdują się komórki odpowiedzialne za widzenie1. Stan ten charakteryzuje się występowaniem wielu nawracających odwarstwionych obszarów pod siatkówką wypełnionych płynem i krwią2.

Choroba została po raz pierwszy zidentyfikowana przez Yannuzziego i jego zespół podczas spotkania okulistów w 1982 roku. Początkowo nazwano ją idiopatyczną polipoidalną waskulopatią naczyniówkową. W 1984 roku Kleiner i jego zespół odkryli podobny stan u czarnoskórych kobiet w średnim wieku, który nazwali zespołem krwawienia do błony naczyniowej3.

PCV jest szczególnie rozpowszechniona w populacjach azjatyckich, gdzie stanowi od 20% do 50% przypadków wysiękowej zwyrodnienia plamki żółtej związanego z wiekiem. U pacjentów rasy kaukaskiej częstość występowania wynosi od 4% do 12%, choć może być niedoszacowana, ponieważ nie wszystkie niezbędne badania są rutynowo wykonywane4.

Szacuje się, że częstość występowania PCV w populacji ogólnej wynosi około 0,2%5. Choroba częściej występuje jednostronnie i w plamce u mężczyzn pochodzenia azjatyckiego, natomiast u białych i czarnoskórych kobiet częściej spotyka się obustronną postać zlokalizowaną w okolicy tarczy nerwu wzrokowego4.

Objawy choroby

Pacjenci z PCV często doświadczają niewyraźnego widzenia lub ślepej plamki w centrum lub w pobliżu centrum pola widzenia w jednym lub obu oczach. Te objawy mogą pojawić się nagle i zazwyczaj nie zmieniają się w ciągu dnia1.

W niektórych przypadkach specjalista chorób siatkówki może rozpoznać PCV wcześnie, zanim choroba spowoduje jakiekolwiek objawy1. Jest to ważne, ponieważ wczesne wykrycie pozwala na szybsze wdrożenie leczenia.

Podczas badania dna oka PCV zwykle objawia się płynem podsiatkówkowym i krwotokiem podsiatkówkowym lub krwotocznym odwarstwieniem nabłonka barwnikowego siatkówki (warstwy komórek pod siatkówką), co jest nieodróżnialne od wysiękowej postaci zwyrodnienia plamki żółtej związanego z wiekiem. Czasami można zaobserwować pomarańczowo-czerwone struktury naczyniowe pod siatkówką związane z krwotokiem lub płynem4.

Przyczyny i czynniki ryzyka

PCV charakteryzuje się nieprawidłowo ukształtowanymi naczyniami w naczyniówce, ale dokładne przyczyny powstania choroby pozostają tajemnicą1. Uważa się, że przyczyną są nieprawidłowości naczyń krwionośnych w wewnętrznej części naczyniówki. Naczynia te mają liczne małe, polipowate tętniaki, które powstają z powodu wadliwej wyściółki naczyniowej2.

Te nieprawidłowe naczynia mają ścieńczone komórki wyściełające wewnętrzną powierzchnię naczyń i zmniejszoną liczbę pericytów (komórek podtrzymujących naczynia krwionośne) w porównaniu z prawidłowymi naczyniami2. Komórki wyściełające te naczynia są cieńsze i występują w mniejszej liczbie niż w zdrowych naczyniach krwionośnych3.

Z PCV powiązano takie stany jak nadciśnienie tętnicze, zwiększona gęstość krwi i niższa niż prawidłowa liczba płytek krwi. Sugeruje się, że zmiany polipowate mogą rozwijać się, gdy małe żyły tworzą wypustki przypominające polipy, gdy są ściskane przez stwardniałą małą tętnicę w miejscu, gdzie się krzyżują. Ciśnienie ze strony stwardniałej tętnicy spowalnia przepływ krwi w żyle, prowadząc do rozpadu tkanki3.

Wiadomo, że PCV1:

• Występuje częściej u osób powyżej 60. roku życia (choć może pojawić się znacznie wcześniej)
• Dotyka częściej osoby pochodzenia azjatyckiego i afrykańskiego niż rasy kaukaskiej
• Ma pewne wspólne cechy kliniczne z wysiękową postacią zwyrodnienia plamki żółtej związanego z wiekiem

Nieprawidłowe naczynia w PCV powodują utratę wzroku, gdy przeciekają płyn lub krew do lub pod siatkówkę. Mogą również powodować bliznowacenie lub zanik tkanki siatkówki1.

Chociaż PCV wydaje się dotykać tylko jednego oka u niektórych pacjentów, z czasem często obejmuje oba oczy, dlatego częste monitorowanie jest ważne1.

Badania diagnostyczne

Najważniejszym badaniem używanym do rozpoznania PCV jest dokładne badanie oka po rozszerzeniu źrenicy przez specjalistę chorób siatkówki1.

Ponadto pomocna może być angiografia fluoresceinowa i angiografia z zielenią indocyjaninową (ICG). Te dwa badania pozwalają na uzyskanie szczegółowych obrazów naczyń krwionośnych siatkówki i naczyniówki, co może pomóc specjaliście w zidentyfikowaniu istotnych nieprawidłowości. Oba badania wymagają wstrzyknięcia specjalnego barwnika do żyły (zwykle w ręce lub dłoni) przed wykonaniem zdjęć siatkówki1.

ICGA jest niezbędna do rozpoznania PCV. Nieprawidłowe unaczynienie u pacjentów z PCV składa się z rozgałęzionej sieci naczyniowej z polipowatymi zmianami na brzegach zmian i jest najlepiej widoczne w angiografii z zielenią indocyjaninową6.

Optyczna koherentna tomografia (OCT) siatkówki jest również rutynowo wykorzystywana do pomocy w diagnostyce. To badanie pozwala na uzyskanie szczegółowych obrazów przekrojowych siatkówki1.

Możliwości leczenia

Leczenie PCV różni się od leczenia typowego zwyrodnienia plamki żółtej związanego z wiekiem, dlatego ważne jest właściwe rozróżnienie tych stanów4.

Wiele doniesień wykazało doskonałą krótkoterminową skuteczność terapii fotodynamicznej (PDT) w leczeniu PCV. Całkowite ustąpienie polipów osiągnięto w 80% do 95% przypadków, co dobrze przełożyło się na ustąpienie zmian wysiękowych i stabilizację lub poprawę wzroku po roku obserwacji. Jednak utrzymywanie się rozgałęzionej sieci naczyniowej i nawroty polipów pozostają kluczowymi ograniczeniami PDT6.

Nawracające polipy zgłaszano u 77% oczu po 3 latach obserwacji, z czego ponad 40% miało więcej niż jeden nawrót. Zwykle wymagane są powtarzane zabiegi PDT, a wyniki wzrokowe po 3 lub nawet 2 latach nie są tak dobre jak po roku. Przyczyny pogorszenia wzroku obejmują zanik naczyniówkowo-siatkówkowy, utrzymujący się wysięk pomimo ustąpienia polipów oraz bliznowacenie włókniste6.

Stosowanie leków anty-VEGF (czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego) to kolejna opcja leczenia. Kompleksy PCV mogą być mniej wrażliwe na terapię anty-VEGF niż wysiękowe zwyrodnienie plamki żółtej związane z wiekiem. PDT może pomóc w zmniejszeniu obciążenia leczeniem4.

Leczenie skojarzone z zastosowaniem dożylnych leków anty-VEGF może być preferowane. Indywidualne plany leczenia mogą być uzasadnione, ponieważ przebieg choroby może być różny6.

Badania wykazały, że PCV z klasycznym typem przecieku można skutecznie leczyć terapią anty-VEGF, przy czym po 24 miesiącach odnotowano znaczną poprawę wzroku7.

Rokowanie i możliwe powikłania

Ogólnie przyjmuje się, że PCV ma lepsze rokowanie wzrokowe niż typowe wysiękowe zwyrodnienie plamki żółtej związane z wiekiem, ponieważ progresja jest powolna, a podsiatkówkowe rozrosty włókniste są rzadkie. Jednak rokowanie wzrokowe jest zmienne w naturalnym przebiegu choroby i nie jest tak dobre, jak wcześniej sądzono6.

W naturalnym przebiegu postęp do ciężkiej utraty ostrości wzroku występuje u 50% pacjentów na skutek powtarzających się epizodów wysięku, krwotoku i bliznowacenia4.

Możliwe powikłania obejmują6:

• Zanik naczyniówkowo-siatkówkowy
• Utrzymujący się wysięk pomimo ustąpienia polipów
• Bliznowacenie włókniste

Małe zmiany naczyniowe, lepsza początkowa ostrość wzroku, mniejszy krwotok i brak polipów w dołku środkowym sugerowano jako czynniki przedlecznicze sprzyjające lepszym wynikom wzrokowym6.

Częstość występowania zwłóknienia była wyższa u PCV z klasycznym typem przecieku (37,5%) niż u PCV bez klasycznego typu przecieku (14,2%). Jednak ogólne wyniki leczenia nie różniły się istotnie między PCV z klasycznym typem przecieku i bez niego7.

Wczesne wykrycie i odpowiednie zarządzanie są kluczowe dla zachowania wzroku i zapobiegania powikłaniom. Przy nowoczesnych metodach leczenia wiele pacjentów może utrzymać dobre widzenie i kontynuować codzienne czynności5.