Postępująco-nawracająca postać stwardnienia rozsianego to najrzadsza forma choroby, w której objawy nasilają się stopniowo od samego początku, a dodatkowo pojawiają się okresowe zaostrzenia – rzuty choroby z nasilonymi objawami.
Najważniejsze informacje
check_circlePostępująco-nawracająca postać stwardnienia rozsianego (PRMS) jest najrzadszą formą choroby, charakteryzującą się stopniowym pogarszaniem objawów od początku oraz dodatkowymi okresowymi rzutami.
check_circleStwardnienie rozsiane to choroba autoimmunologiczna, w której układ odpornościowy przez pomyłkę atakuje mielinę – ochronną osłonkę nerwów w mózgu, rdzeniu kręgowym i nerwach wzrokowych.
check_circleObjawy PRMS mogą obejmować zmiany widzenia, mrowienie, drętwienie, zmęczenie, problemy z równowagą, trudności z pęcherzem i osłabienie mięśni.
check_circleKobiety chorują na stwardnienie rozsiane dwa do trzech razy częściej niż mężczyźni, a choroba najczęściej pojawia się między 20. a 50. rokiem życia.
check_circleChociaż nie można całkowicie zapobiec stwardnieniu rozsianemu, utrzymanie odpowiedniego poziomu witaminy D, unikanie palenia tytoniu i zdrowy tryb życia mogą zmniejszyć ryzyko zachorowania.
check_circleDiagnoza PRMS opiera się na badaniach obrazowych (MRI), badaniach płynu mózgowo-rdzeniowego i wykluczeniu innych chorób o podobnych objawach.
check_circleChociaż nie ma lekarstwa na PRMS, dostępne są terapie modyfikujące przebieg choroby, które mogą spowolnić jej postęp i pomóc w kontrolowaniu objawów.
check_circleWczesna diagnoza i systematyczne leczenie są kluczowe dla jak najlepszej jakości życia osób żyjących z postępująco-nawracającą postacią stwardnienia rozsianego.
Czym jest postępująco-nawracająca postać stwardnienia rozsianego
Postępująco-nawracająca postać stwardnienia rozsianego, w skrócie PRMS, jest najmniej powszechną formą tej choroby układu nerwowego. Stwardnienie rozsiane to choroba, która atakuje ośrodkowy układ nerwowy, czyli mózg, rdzeń kręgowy i nerw wzrokowy. W tej chorobie dochodzi do zniszczenia mieliny – ochronnej osłonki, która otacza i chroni włókna nerwowe zwane aksonami. Kiedy mielina zostaje uszkodzona, przepływ sygnałów nerwowych z ośrodkowego układu nerwowego zostaje zakłócony, co prowadzi do osłabienia lub utraty funkcji organizmu.
W przypadku PRMS obserwuje się postępujące pogarszanie stanu pacjenta od samego początku choroby, podobnie jak w pierwotnie postępującej postaci stwardnienia rozsianego (PPMS). Jednak charakterystyczną cechą PRMS są okazjonalne rzuty – epizody gwałtownego nasilenia objawów, które przypominają te występujące u osób z postacią nawracająco-remitującą choroby (RRMS). Te rzuty stanowią istotne rozróżnienie między PRMS a PPMS, gdzie rzuty się nie pojawiają.
W wielu przypadkach, oprócz uszkodzenia mieliny, dochodzi również do zniszczenia samych włókien nerwowych. To sprawia, że choroba ma złożony przebieg i może prowadzić do trwałych zmian w funkcjonowaniu organizmu. Zrozumienie specyfiki tej postaci stwardnienia rozsianego jest ważne, ponieważ pozwala lekarzom dostosować odpowiednie podejście terapeutyczne.
Epidemiologia – jak często występuje PRMS
Postępująco-nawracająca postać stwardnienia rozsianego jest najrzadziej występującą formą choroby. Stanowi najmniejszą grupę wśród wszystkich typów stwardnienia rozsianego, a jedynie około 10-15% osób ze stwardnieniem rozsianym zostaje zdiagnozowanych z postacią pierwotnie postępującą lub postępująco-nawracającą.
Dla porównania, około 85% osób ze stwardnieniem rozsianym początkowo otrzymuje diagnozę postaci nawracająco-remitującej (RRMS), która charakteryzuje się rzutami i okresami remisji. Wiele osób z RRMS z czasem przechodzi w wtórnie postępującą postać choroby (SPMS), w której następuje stopniowe pogarszanie się stanu bez wyraźnych rzutów.
Ogólnie stwardnienie rozsiane dotyka około miliona ludzi w Stanach Zjednoczonych, a na całym świecie liczba chorych jest znacznie większa. Choroba ta może pojawić się w różnym wieku, choć najczęściej diagnozowana jest u osób między 20. a 50. rokiem życia. Stwardnienie rozsiane częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn – kobiety chorują nawet dwa do trzech razy częściej.
Przyczyny powstawania choroby
Stwardnienie rozsiane, w tym jego postępująco-nawracająca postać, jest chorobą autoimmunologiczną. Oznacza to, że układ odpornościowy organizmu, który normalnie chroni nas przed infekcjami i obcymi patogenami, przez pomyłkę atakuje własne zdrowe tkanki. W przypadku stwardnienia rozsianego układ odpornościowy błędnie identyfikuje mielinę jako zagrożenie i rozpoczyna jej niszczenie.
Kiedy komórki układu odpornościowego atakują osłonki mielinowe nerwów w mózgu, rdzeniu kręgowym i nerwach wzrokowych, dochodzi do zapalenia i uszkodzenia mieliny. W konsekwencji sygnały nerwowe nie mogą przemieszczać się sprawnie po układzie nerwowym, co prowadzi do pojawienia się objawów neurologicznych. W zaawansowanych przypadkach uszkodzenie może objąć również same włókna nerwowe – aksony – co prowadzi do trwałych zmian.
Dokładne przyczyny, dla których układ odpornościowy zaczyna atakować mielinę, nie są do końca poznane. Naukowcy uważają, że choroba jest wynikiem kombinacji czynników genetycznych i środowiskowych. Niektóre osoby mogą mieć genetyczną predyspozycję do rozwinięcia choroby, ale samo posiadanie takiej predyspozycji nie wystarczy – potrzebny jest również pewien wyzwalacz środowiskowy, taki jak infekcja wirusowa lub niedobór witaminy D.
Czynniki ryzyka
Chociaż nie można wskazać jednej konkretnej przyczyny stwardnienia rozsianego, istnieją pewne czynniki, które zwiększają prawdopodobieństwo zachorowania. Wiek jest jednym z nich – choroba najczęściej pojawia się u osób w wieku od 20 do 50 lat, choć może wystąpić w każdym wieku. Kobiety są narażone na większe ryzyko niż mężczyźni, co sugeruje, że hormony mogą odgrywać pewną rolę w rozwoju choroby.
Czynniki genetyczne również mają znaczenie. Osoby, które mają bliskiego krewnego ze stwardnieniem rozsianym, mają nieco większe ryzyko zachorowania. Nie oznacza to jednak, że choroba jest dziedziczna w prosty sposób – raczej dziedziczona jest zwiększona podatność na jej rozwój. Istnieją również pewne czynniki środowiskowe, które mogą zwiększać ryzyko, takie jak niski poziom witaminy D, narażenie na palenie tytoniu oraz przebyte w przeszłości infekcje wirusowe, zwłaszcza wirusem Epsteina-Barra.
Geograficzne miejsce zamieszkania również może wpływać na ryzyko. Osoby żyjące dalej od równika, gdzie jest mniej słońca i niższy poziom witaminy D, mają większe prawdopodobieństwo zachorowania na stwardnienie rozsiane. To sugeruje, że witamina D może odgrywać ochronną rolę w regulacji układu odpornościowego.
Objawy choroby
Objawy postępująco-nawracającej postaci stwardnienia rozsianego mogą być różnorodne i zależą od tego, które części układu nerwowego są uszkodzone. Charakterystyczną cechą PRMS jest stopniowe pogarszanie się stanu od samego początku choroby, z dodatkowymi okresowymi rzutami, w których objawy nagle się nasilają.
Podczas rzutu, który zwany jest też zaostrzeniem lub napadem, mogą pojawić się nowe objawy lub wyraźnie nasilić się te istniejące. Rzut trwa zwykle co najmniej 24-48 godzin, a czasem dłużej – od kilku dni do kilku miesięcy. Po rzucie następuje okres remisji, w którym objawy mogą się zmniejszyć lub nawet całkowicie ustąpić, choć w przypadku PRMS ogólna tendencja do pogarszania się stanu pozostaje.
Do najczęstszych objawów należą zmiany widzenia, takie jak niewyraźne widzenie, podwójne widzenie lub ból oka. Mogą wystąpić również mrowienie, drętwienie lub uczucie jak porażenie prądem w różnych częściach ciała. Wiele osób odczuwa ściskanie wokół klatki piersiowej lub brzucha. Zmęczenie jest bardzo powszechnym objawem – pacjenci często czują się wyczerpani nawet po niewielkim wysiłku.
Inne objawy mogą obejmować trudności z kontrolą pęcherza – uczucie nagłej potrzeby oddania moczu lub trudności z rozpoczęciem mikcji. Mogą pojawić się również problemy z koordynacją ruchów, równowagą i chodzeniem, osłabienie mięśni, drżenie oraz problemy z mówieniem. U niektórych osób występują także zmiany w funkcjach poznawczych, takie jak trudności z pamięcią, koncentracją czy przetwarzaniem informacji.
Zapobieganie
Ponieważ dokładne przyczyny stwardnienia rozsianego nie są znane, nie ma pewnej metody zapobiegania chorobie. Niemniej jednak istnieją pewne działania, które mogą zmniejszyć ryzyko zachorowania lub pomóc w lepszym kontrolowaniu objawów u osób, które już są chore.
Jednym z ważnych czynników jest utrzymanie odpowiedniego poziomu witaminy D w organizmie. Badania sugerują, że niski poziom witaminy D może zwiększać ryzyko rozwoju stwardnienia rozsianego, dlatego eksperci zalecają regularne spędzanie czasu na świeżym powietrzu, aby organizm mógł produkować witaminę D pod wpływem słońca. W przypadku niedoborów lekarz może zalecić suplementację.
Unikanie palenia tytoniu jest kolejnym ważnym krokiem. Palenie zwiększa ryzyko rozwoju stwardnienia rozsianego i może przyspieszyć postęp choroby u osób już chorych. Jeśli palisz, rzucenie tego nawyku może być jedną z najlepszych decyzji dla Twojego zdrowia.
Zdrowa dieta bogata w owoce, warzywa, pełne ziarna i zdrowe tłuszcze może wspierać ogólny stan zdrowia i funkcjonowanie układu odpornościowego. Regularna aktywność fizyczna również przynosi korzyści, pomagając utrzymać siłę mięśni, równowagę i dobry nastrój. Szczepienia mogą również odgrywać ochronną rolę, ponieważ infekcje wirusowe są uważane za jeden z możliwych czynników wyzwalających chorobę.
Patofizjologia – jak choroba zmienia organizm
Aby zrozumieć, jak postępująco-nawracająca postać stwardnienia rozsianego wpływa na organizm, warto przyjrzeć się bliżej temu, co dzieje się na poziomie komórkowym i strukturalnym. Jak już wspomniano, stwardnienie rozsiane jest chorobą autoimmunologiczną, w której układ odpornościowy atakuje mielinę – białą substancję otaczającą włókna nerwowe.
Mielina działa jak izolacja przewodów elektrycznych. Pozwala ona sygnałom nerwowym podróżować szybko i sprawnie wzdłuż nerwów. Kiedy mielina zostaje uszkodzona lub zniszczona, proces zwany demielinizacją, te sygnały zwalniają lub zostają całkowicie przerwane. To właśnie demielinizacja jest główną przyczyną objawów neurologicznych u osób ze stwardnieniem rozsianym.
W miejscach, gdzie dochodzi do uszkodzenia mieliny, pojawiają się ogniska zapalne. Te obszary zapalenia można zobaczyć na badaniach obrazowych mózgu, takich jak rezonans magnetyczny (MRI), gdzie wyglądają jak jasne plamy lub blizny, zwane także zmianami lub ogniskami demielinizacyjnymi. W miarę postępu choroby, zwłaszcza w postaciach postępujących takich jak PRMS, może dochodzić również do uszkodzenia samych aksonów – włókien nerwowych. To uszkodzenie aksonów jest często nieodwracalne i przyczynia się do trwałej niepełnosprawności.
W przypadku PRMS oprócz postępującego uszkodzenia obserwowanego od początku choroby, pojawiają się również okresy zaostrzeń, kiedy to układ odpornościowy wzmaga swoją aktywność, powodując nowe fale zapalenia i uszkodzenia mieliny. Te rzuty są podobne do tych występujących w nawracająco-remitującej postaci choroby, ale w PRMS nie następuje pełne odwrócenie objawów – ogólna tendencja pozostaje postępująca.
Ze względu na postępującą naturę tej choroby, stopniowo dochodzi do gromadzenia się uszkodzeń w ośrodkowym układzie nerwowym. Mózg ma pewne możliwości kompensacyjne – może tworzyć nowe połączenia nerwowe, aby częściowo zrekompensować utracone funkcje. Jednak w miarę jak uszkodzenia narastają, możliwości te stają się coraz bardziej ograniczone, co prowadzi do nasilania się objawów i postępującej niepełnosprawności.
lightbulb Czy wiesz, że…
01PRMS jest najrzadszą postacią stwardnienia rozsianego i stanowi najmniejszą grupę wśród wszystkich typów tej choroby – znacznie rzadszą niż postać nawracająco-remitująca, która dotyka około 85% pacjentów ze SM.
02W przeciwieństwie do innych postaci stwardnienia rozsianego, w PRMS objawy pogarszają się progresywnie od samego początku choroby, ale dodatkowo pojawiają się rzuty – co czyni tę postać wyjątkową hybrydą między postacią postępującą a nawracającą.
03Chociaż przyczyny stwardnienia rozsianego nie są w pełni poznane, badania sugerują, że miejsce zamieszkania może mieć wpływ – osoby żyjące dalej od równika, gdzie jest mniej słońca, mają wyższe ryzyko zachorowania, co wskazuje na potencjalną rolę witaminy D w ochronie przed chorobą.
Częste pytania
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Włochy
