Zastawki cewki moczowej

Czym są zastawki cewki moczowej?

Zastawki cewki moczowej to wada wrodzona, z którą dziecko się rodzi. W tym schorzeniu dodatkowa tkanka w postaci błoniastych fałdów wyrasta w cewce moczowej – rurce, przez którą mocz wypływa z pęcherza na zewnątrz ciała.1 Ta nadmiarowa tkanka zwęża światło cewki i tworzy wąskie, szczelinowe otwarcie, które utrudnia swobodny przepływ moczu.2

Najczęściej spotyka się tylne zastawki cewki moczowej, które występują w tylnej części cewki, bliżej pęcherza. Istnieją również przednie zastawki cewki moczowej, ale są one znacznie rzadsze. Obie formy mają podobne objawy i wymagają podobnego leczenia.3

• Cewka moczowa
• Pęcherz moczowy
• Moczowody
• Nerki

Gdy mocz nie może być normalnie wydawany z organizmu, wszystkie narządy układu moczowego mogą ulec rozszerzeniu i obrzęknąć. Jeśli dojdzie do takiego poszerzenia, może ono spowodować poważne uszkodzenie tkanek i komórek w obrębie tych narządów.3 Mocz, który nie może opuścić pęcherza, cofa się pod zwiększonym ciśnieniem przez moczowody aż do nerek, powodując ich uszkodzenie.2

Objawy zastawek cewki moczowej

Objawy zastawek cewki moczowej mogą być różne u każdego dziecka i wahają się od łagodnych do ciężkich. Nie wszystkie dzieci wykazują wszystkie objawy, a nasilenie objawów zależy od stopnia zwężenia cewki moczowej.2

Najczęstsze objawy to:1

• Słaby lub kapący strumień moczu
• Zakażenia dróg moczowych
• Słaby przyrost masy ciała u niemowląt
• Bolesne oddawanie moczu
• Trudności z oddawaniem moczu
• Powiększony pęcherz, który można wyczuć przez brzuch
• Uczucie częstego parcia na mocz
• Moczenie się w nocy lub w ciągu dnia po nauczeniu się korzystania z toalety2

W przypadku diagnostyki prenatalnej, czyli przed urodzeniem dziecka, lekarz może zauważyć w badaniu ultrasonograficznym:1

• Małą ilość płynu owodniowego (małowodzie – stan, w którym jest za mało wody płodowej otaczającej dziecko w macicy)
• Poszerzenie nerek (stan zwany wodonercze)

Przyczyny i rozpowszechnienie

Przyczyną zastawek cewki moczowej jest nadmiarowa tkanka w cewce moczowej w pobliżu pęcherza. Ta tkanka zwęża cewkę, przez co mocz nie przepływa przez nią tak łatwo, jak powinien. Problem ten powstaje we wczesnym okresie rozwoju płodu w macicy.1

Lekarze nie są pewni, co dokładnie powoduje powstanie tej dodatkowej tkanki. Eksperci uważają, że zastawki cewki moczowej powstają przypadkowo na wczesnym etapie wzrostu chłopca w macicy.2 W niektórych przypadkach zaobserwowano występowanie tego schorzenia u bliźniąt i rodzeństwa, co sugeruje, że przyczyną może być gen.2

Zastawki cewki moczowej to schorzenie rzadkie. Około 500 dzieci rocznie rodzi się z tą wadą.1 Częstość występowania szacuje się na 1 przypadek na 5000 do 8000 chłopców.2 Jest to najczęstsza przyczyna poważnych niedrożności dróg moczowych u chłopców.1

Schorzenie to dotyka wyłącznie płci męskiej, ponieważ jest związane z budową męskiej cewki moczowej.1

Możliwe powikłania

Zastawki cewki moczowej mogą prowadzić do różnych powikłań, które w przypadku braku leczenia mogą znacząco wpłynąć na zdrowie dziecka. Głównym problemem jest to, że zatrzymany mocz cofa się do pęcherza, moczowodów i nerek, co może prowadzić do ich uszkodzenia.1

Pęcherz pod wpływem ciągłego nadmiernego wypełnienia może przestać prawidłowo funkcjonować. Może stać się powiększony, ściana pęcherza może ulec zgrubieniu, a sam narząd może stracić zdolność do skutecznego opróżniania się.2

Nerki są szczególnie narażone na uszkodzenie. Gdy mocz cofa się do nerek pod zwiększonym ciśnieniem, może prowadzić do:1

• Uszkodzenia tkanki nerkowej
• Upośledzenia funkcji nerek
• W ciężkich przypadkach – przewlekłej choroby nerek, która jest długotrwałym pogorszeniem funkcjonowania nerek

Istotnym powikłaniem jest również zwiększone ryzyko powtarzających się zakażeń dróg moczowych, które mogą dodatkowo uszkadzać układ moczowy.1

Rozpoznanie zastawek cewki moczowej

Zastawki cewki moczowej często są rozpoznawane już przed urodzeniem dziecka, podczas rutynowego badania ultrasonograficznego płodu, które wykonuje się w czasie ciąży.1 Lekarz może zauważyć nieprawidłowości takie jak małowodzie czy poszerzenie układu moczowego dziecka.

Jeśli wada nie zostanie wykryta przed urodzeniem, może być zdiagnozowana krótko po porodzie lub w okresie dzieciństwa, często po wystąpieniu objawów takich jak zakażenia dróg moczowych lub trudności z oddawaniem moczu.1

W celu potwierdzenia rozpoznania lekarz przeprowadzi szczegółowy wywiad medyczny i badanie fizykalne dziecka. Może zlecić następujące badania:2

• Ultrasonografię – bezbolesne badanie obrazowe wykorzystujące fale dźwiękowe do uzyskania obrazu narządów wewnętrznych, które pozwala ocenić stan nerek, moczowodów i pęcherza
• Badania laboratoryjne moczu i krwi – aby ocenić funkcję nerek i wykryć ewentualne zakażenie
• Cystouretrografię mikcyjną – badanie, w którym cewka moczowa i pęcherz są wypełniane specjalnym płynem kontrastowym widocznym na zdjęciach rentgenowskich, co pozwala obserwować przepływ moczu
• Cystoskopię – zabieg, podczas którego lekarz wprowadza cienką rurkę z kamerą do cewki moczowej i pęcherza, aby bezpośrednio zobaczyć zastawki

Leczenie i postępowanie

Głównym celem leczenia zastawek cewki moczowej jest usunięcie niedrożności i zapewnienie prawidłowego odpływu moczu, aby zapobiec dalszym uszkodzeniom pęcherza i nerek. Leczenie prawie zawsze wymaga interwencji chirurgicznej.1

U noworodków pierwszym krokiem jest odciążenie pęcherza poprzez założenie cewnika do cewki moczowej. Następnie, gdy dziecko jest stabilne, można wykonać właściwy zabieg.4

Główne opcje leczenia chirurgicznego to:5

• Endoskopowa ablacja zastawek – najczęstsza procedura, podczas której chirurg używa cienkiego narzędzia z kamerą (cystoskopu) wprowadzonego przez cewkę moczową, aby zniszczyć lub usunąć zastawki. Może to być wykonane za pomocą małego noża lub lasera
• Przeztłuszczowe założenie cewnika – w niektórych przypadkach tymczasowo wprowadza się rurkę przez skórę brzucha bezpośrednio do pęcherza, aby zapewnić odpływ moczu
• Pęcherzostomia – zabieg tworzący tymczasowe otwarcie w dolnej części brzucha, przez które mocz może wypływać bezpośrednio z pęcherza do worka zbiorczego. Jest stosowana w ciężkich przypadkach

Po zabiegu chirurgicznym dziecko wymaga długoterminowej opieki i monitorowania. Może to obejmować:5

• Regularne badania kontrolne u lekarza
• Okresowe badania obrazowe w celu oceny stanu nerek i pęcherza
• Badania funkcji nerek
• Leczenie i profilaktykę zakażeń dróg moczowych antybiotykami
• W niektórych przypadkach – leki wpływające na funkcję pęcherza

Każde dziecko jest inne, dlatego plan leczenia jest tworzony indywidualnie na podstawie wieku w chwili diagnozy, nasilenia niedrożności i ogólnego stanu zdrowia dziecka.5

Rokowanie i długoterminowa opieka

Rokowanie w przypadku zastawek cewki moczowej zależy przede wszystkim od stopnia uszkodzenia nerek, które wystąpiło przed rozpoznaniem i rozpoczęciem leczenia. Im wcześniej wada zostanie wykryta i leczona, tym lepsze są szanse na zachowanie prawidłowej funkcji nerek.6

Przy wczesnym wykryciu i odpowiednim leczeniu wiele dzieci może prowadzić normalne, aktywne życie. Jednak nawet po skutecznym usunięciu zastawek, dzieci często wymagają długotrwałej opieki medycznej.5

Około jedna trzecia dzieci z zastawkami cewki moczowej rozwinie przewlekłą chorobę nerek przed osiągnięciem dorosłości.6 Te dzieci mogą w przyszłości potrzebować bardziej zaawansowanego leczenia nefrologicznego, a w niektórych przypadkach – przeszczepu nerki.

Długoterminowa opieka obejmuje:5

• Regularne wizyty kontrolne u lekarza urologa dziecięcego i nefrologa
• Monitorowanie funkcji pęcherza i wzorców oddawania moczu
• Zapobieganie i szybkie leczenie zakażeń dróg moczowych
• Ocenę funkcji nerek poprzez badania krwi i moczu
• W razie potrzeby – pomoc w przejściu z opieki pediatrycznej do opieki dla dorosłych

Ważne jest, aby rodzice i opiekunowie pozostawali w bliskim kontakcie z zespołem medycznym i przestrzegali zaleceń dotyczących wizyt kontrolnych oraz przyjmowania leków. Dzięki temu można szybko wykryć ewentualne problemy i podjąć odpowiednie działania.5