Gruczolak wątroby

Czym jest gruczolak wątroby

Gruczolak wątroby, zwany również gruczolakiem wątrobowokomórkowym, to rzadki, łagodny guz wątroby, który rozwija się w prawidłowej skądinąd wątrobie1. Określenie „łagodny" oznacza, że nie jest to rak i nowotwór nie rozprzestrzenia się na inne części ciała1.

Gruczolak wątroby występuje niezwykle rzadko. Znacznie częściej dotyka kobiety, ponieważ jest związany ze stosowaniem tabletek antykoncepcyjnych zawierających estrogen1. Guz zaczyna się rozwijać z komórek wątroby zwanych hepatocytami1.

Chociaż gruczolak wątroby jest łagodny, niesie ze sobą zwiększone ryzyko krwawienia i przemiany w nowotwór złośliwy2.

Objawy

Około połowa przypadków gruczolaków wątroby nie powoduje żadnych objawów. Możesz nawet nie wiedzieć, że masz taki guz1. Jednak niektóre guzy mogą powodować ból lub wyczuwalny guzek w okolicy brzucha. Możesz także odczuwać wzdęcia lub uczucie pełności bez wyraźnej przyczyny1.

Około 25-50% gruczolaków wątroby powoduje ból w prawym górnym kwadrancie lub w okolicy nadbrzusza3. Ponieważ gruczolaki wątroby mogą być duże (8-15 cm), pacjenci mogą wyczuć wyczuwalną masę3.

Guz może również silnie krwawić lub pęknąć, co może wywołać objawy takie jak1:

• Silny ból brzucha
• Wzdęcia brzucha
• Wymioty
• Zimne poty
• Szybkie tętno

Jeśli wystąpią u Ciebie którekolwiek z tych objawów, natychmiast zasięgnij pomocy medycznej. Jest to zagrażająca życiu sytuacja awaryjna1. Duże gruczolaki wątroby mają tendencję do pękania i masywnego krwawienia wewnątrz jamy brzusznej. Jeśli nie są leczone, istnieje 30% ryzyko krwawienia3. Pęknięcie może prowadzić do krwotoku, ciężkiego bólu brzucha i obniżenia ciśnienia krwi, a także do wstrząsu hipowolemicznego i śmierci2.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Każdy może rozwinąć gruczolak wątroby. Zmiany w genach, zwane mutacjami, mogą odgrywać pewną rolę1.

Istnieją pewne czynniki, które mogą zwiększać ryzyko rozwoju tego schorzenia. Leki i stany wpływające na hormony płciowe, takie jak estrogen i testosteron, mogą prowadzić do powstania gruczolaka wątroby1.

Tabletki antykoncepcyjne. Ryzyko rozwoju gruczolaka wątroby wzrasta, gdy zażywasz tabletki z wyższą dawką estrogenu przez dłuższy okres czasu1.

Ciąża. Kiedy jesteś w ciąży, Twoje ciało uwalnia wyższe poziomy hormonów płciowych1.

Steroidy anaboliczne. Tego typu leki są związane z gruczolakami wątroby1.

Inne czynniki ryzyka obejmują otyłość, choroby spichrzania glikogenu (zaburzenia metaboliczne wpływające na sposób, w jaki organizm przechowuje i wykorzystuje glikogen), cukrzycę typu 1 oraz anemia Fanconiego23.

Rozpoznanie

Gruczolak wątroby jest zwykle wykrywany przez badania obrazowe, zazwyczaj ultrasonografię lub tomografię komputerową (TK), jako hipernasilający się guzek wątroby3. Ponieważ kilka guzów wątroby wygląda podobnie w tych badaniach obrazowych, można wykonać wielofazowe badanie obrazowe z kontrastem, takie jak TK lub rezonans magnetyczny (MRI), aby uzyskać więcej informacji3.

Rezonans magnetyczny może odróżnić gruczolak wątroby od ogniskowej hiperplazji guzkowej (FNH, innego łagodnego guza wątroby) i może pomóc w rozróżnieniu różnych podtypów gruczolaków4.

Czasami do potwierdzenia rozpoznania potrzebna jest biopsja (pobranie małej próbki tkanki do badania pod mikroskopem)3.

Typy gruczolaków wątroby

Główne podtypy gruczolaka wątroby obejmują4:

• Zapalny (około 35-50% przypadków)
• Z inaktywacją czynnika jądrowego hepatocytów 1α (HNF-1α) (około 30-45% przypadków)
• Z aktywacją β-kateniny (β-HCA) (około 10-20%)
• Z aktywacją szlaku Sonic hedgehog (mniej niż 5%)
• Niesklasyfikowany (5-10%)

Rozróżnienie podtypów gruczolaka wątroby ma ważne znaczenie kliniczne, ponieważ główne powikłania - krwawienie i przemiana złośliwa - różnią się w zależności od podtypu4.

Powikłania

Znaczenie postawienia konkretnej diagnozy polega na tym, że w przeciwieństwie do innych łagodnych guzów wątroby, takich jak naczyniak i ogniskowa hiperplazja guzkowa, gruczolaki wątroby niosą niewielkie, ale istotne ryzyko przemiany w nowotwór złośliwy3.

Rzadko gruczolaki mogą stać się rakiem. Gruczolaki z aktywacją β-kateniny, szczególnie te z mutacją eksonu 3, mają wyższe ryzyko przemiany złośliwej5. Mężczyźni z gruczolakiem wątroby są narażeni na zwiększone ryzyko przemiany złośliwej5.

Pęknięcie i krwawienie to najpoważniejsze powikłania. Kobiety przyjmujące doustne środki antykoncepcyjne są szczególnie podatne na pęknięcie gruczolaka wątroby, co wymaga natychmiastowego rozpoznania ze względu na potencjalnie katastrofalne konsekwencje2.

Leczenie

U kobiet z gruczolakami wątroby mniejszymi niż 5 cm zaleca się przerwanie przyjmowania hormonów egzogennych (doustnych środków antykoncepcyjnych, wkładek wewnątrzmacicznych z hormonami) oraz redukcję masy ciała u pacjentek z nadwagą lub otyłością, wraz z nadzorem za pomocą badań obrazowych z kontrastem co 6 miesięcy przez 2 lata, a następnie raz w roku6.

Gruczolaki wątroby spowodowane stosowaniem doustnych środków antykoncepcyjnych mogą zniknąć, gdy kobieta przestanie je przyjmować7.

U kobiet z gruczolakami o średnicy 5 cm lub większej należy rozważyć resekcję chirurgiczną (usunięcie guza), szczególnie jeśli guz nie reaguje na zmiany stylu życia6. Jeśli gruczolaki są duże, zlokalizowane blisko powierzchni wątroby lub zidentyfikowane u mężczyzny, można zalecić operację, ponieważ istnieje ryzyko krwawienia7.

Wytyczne europejskie zalecają resekcję gruczolaka wątroby u mężczyzn oraz u pacjentów z udowodnioną mutacją β-kateniny, niezależnie od rozmiaru6. Ze względu na zwiększone ryzyko przemiany złośliwej u mężczyzn z gruczolakiem wątroby, wszyscy mężczyźni z tym schorzeniem powinni przejść definitywne leczenie - resekcję chirurgiczną, jeśli nie ma przeciwwskazań chirurgicznych5.

U pacjentów z gruczolakami wątroby wymagającymi leczenia, którzy nie mogą przejść resekcji chirurgicznej, zaleca się rozważenie embolizacji (procedury blokującej dopływ krwi do guza) lub ablacji za pomocą fal radiowych jako alternatywnych metod leczenia6.

Jeśli obecnych jest wiele zmian, postępowanie opiera się na rozmiarze największej zmiany, a nie na liczbie zmian, ponieważ badania nie wykazały znacząco zwiększonego ryzyka krwawienia lub złośliwości na podstawie liczby zmian6.

Pacjentom z rozpoznaniem gruczolaka wątroby zaleca się unikanie wszelkiej ekspozycji na steroidy. Pacjentów z nadwagą lub otyłością z gruczolakiem wątroby należy pouczyć o redukcji masy ciała4.