Guz neuroendokrynny żołądka i jelit

Czym jest guz neuroendokrynny żołądka i jelit

Guz neuroendokrynny żołądka i jelit to nowotwór złośliwy, który powstaje w wyściółce przewodu pokarmowego, czyli długiej, rurkowatej struktury biegnącej od przełyku przez żołądek, jelita, aż do odbytu1. Te guzy rozwijają się w specjalnych komórkach zwanych komórkami neuroendokrynnymi, które łączą układ nerwowy z układem hormonalnym organizmu2.

Komórki neuroendokrynne są rozproszone w całym organizmie, w tym w przewodzie pokarmowym. W zdrowym stanie reagują one na sygnały z układu nerwowego, wytwarzając i uwalniając hormony, które pomagają w trawieniu3. Gdy jednak te komórki ulegną mutacji, mogą zacząć niekontrolowanie się mnożyć, prowadząc do powstania guza.

Guzy te rozwijają się najczęściej w jelicie cienkim i odbytnicy, ale mogą również pojawić się w żołądku, wyrostku robaczkowym i przełyku2. Dawniej były nazywane guzami rakowiaka, jednak obecnie używa się określenia guzy neuroendokrynne4.

Większość guzów neuroendokrynnych żołądka i jelit charakteryzuje się powolnym wzrostem, chociaż ich zachowanie może się różnić w zależności od stopnia zróżnicowania komórek, stopnia zaawansowania i wskaźnika proliferacji5. Guzy słabo zróżnicowane wykazują agresywny przebieg i gorsze rokowanie5.

Jak często występuje ta choroba

Guzy neuroendokrynne żołądka i jelit są rzadkimi nowotworami. Częstość ich występowania wynosi około 4 przypadki na 100 000 osób2. Według innych źródeł, dostosowana wiekowo częstość występowania guzów neuroendokrynnych na całym świecie wynosi około 2 przypadki na 100 000 osób6.

Każdego roku w Stanach Zjednoczonych diagnozuje się około 8000 dorosłych przypadków guzów neuroendokrynnych układu pokarmowego3. Choć częstość zachorowań jest niska, liczba osób żyjących z tymi guzami jest dość wysoka, co wynika częściowo z powolnego charakteru wzrostu większości nowotworów neuroendokrynnych3.

Choroba ta zazwyczaj dotyka osób w wieku od 55 do 65 lat, ale może wystąpić u dorosłych w każdym wieku2. Średni wiek w momencie rozpoznania wynosi 61,4 lat6. Guzy neuroendokrynne żołądka i jelit występują częściej u osób rasy białej niż u osób rasy czarnej2. Kobiety są nieco bardziej narażone na rozwój tej choroby niż mężczyźni2.

Objawy choroby

Wiele osób może mieć guzy neuroendokrynne żołądka i jelit bez wystąpienia jakichkolwiek objawów2. Niektóre guzy nie powodują żadnych objawów we wczesnych stadiach choroby1. Ze względu na zazwyczaj powolny charakter wzrostu i niespecyficzne objawy, guzy te są często diagnozowane późno, gdy w wielu przypadkach występują już przerzuty5.

Gdy objawy się pojawiają, mogą obejmować3:

• gorączkę
• nudności i wymioty
• biegunkę
• zaparcia
• krew w stolcu
• zaczerwienienie twarzy
• skurcze brzucha i/lub ból

Objawy mogą się różnić w zależności od umiejscowienia guza i czy wytwarza on hormony. Niektóre guzy neuroendokrynne wydzielają bioaktywne hormony, prowadząc do specyficznych zespołów objawów, szczególnie w przypadkach ze znacznymi przerzutami do wątroby5.

Zespół rakowiaka

Zespół rakowiaka może wystąpić, jeśli guz rozprzestrzeni się do wątroby lub innych części ciała1. Jest to grupa objawów, która może wystąpić u niektórych osób z guzami neuroendokrynnymi.

Osoby z zespołem rakowiaka mogą zauważyć, że niektóre rodzaje pokarmów i napojów wywołują problemy, takie jak7:

• zaczerwienienie skóry
• bolesne gazy i wzdęcia
• ciężka biegunka

Jeśli tak się dzieje, zaleca się unikanie produktów takich jak7:

• sery dojrzewające lub pleśniowe
• czekolada
• czerwone wino
• piwo

Wszystkie te produkty zawierają dużo amin, związków wpływających na ciśnienie krwi lub temperaturę ciała. Inne pokarmy bogate w aminy to7:

• wędzone mięsa, takie jak salami lub kiełbasa
• marynowane ryby, takie jak śledź
• fermentowane pokarmy, takie jak miso lub kiszona kapusta

Jak rozpoznaje się chorobę

Do rozpoznania guzów neuroendokrynnych żołądka i jelit wykorzystuje się badania obrazowe oraz testy oceniające krew i mocz1. Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych oraz markerach biochemicznych5.

Proces diagnostyczny może obejmować różne metody obrazowania, takie jak:

• tomografia komputerowa (TK)
• rezonans magnetyczny (MR)
• badania z wykorzystaniem medycyny nuklearnej
• ultrasonografia

Badania krwi mogą obejmować pomiary specyficznych markerów guza, które pomagają w potwierdzeniu diagnozy i monitorowaniu przebiegu choroby. Testy moczu mogą również dostarczyć ważnych informacji diagnostycznych.

W niektórych przypadkach konieczne może być wykonanie biopsji, czyli pobrania małej próbki tkanki do badania pod mikroskopem. Pomaga to potwierdzić rozpoznanie i określić rodzaj guza8.

Możliwości leczenia

Najczęstszym leczeniem guzów neuroendokrynnych żołądka i jelit jest operacja mająca na celu usunięcie guza2. Resekcja chirurgiczna pozostaje podstawowym leczeniem, gdy jest to możliwe5.

Dostępnych jest kilka metod leczenia guzów neuroendokrynnych żołądka i jelit, w tym3:

• czujne wyczekiwanie (obserwacja bez natychmiastowego leczenia)
• leczenie skierowane na wątrobę
• radioterapia
• chemioterapia
• terapia hormonalna
• terapia celowana

Metody postępowania mogą obejmować terapie niechirurgiczne i chirurgiczne, choć usunięcie chirurgiczne pozostaje głównym leczeniem, gdy jest to wykonalne5. Wybór konkretnej metody leczenia zależy od charakterystyki każdego guza, jego umiejscowienia, stopnia zaawansowania i ogólnego stanu zdrowia pacjenta.

W przypadku guzów, które wytwarzają hormony, może być stosowane leczenie mające na celu kontrolowanie objawów związanych z nadmiarem hormonów. Niektórzy pacjenci mogą również kwalifikować się do udziału w badaniach klinicznych testujących nowe metody leczenia.

Rokowanie

Rokowanie w przypadku guzów neuroendokrynnych żołądka i jelit zależy od kilku czynników. Wskaźniki przeżycia różnią się znacznie w zależności od stopnia zaawansowania choroby i pierwotnego umiejscowienia guza3.

Około 94% osób z guzami neuroendokrynnymi żołądka i jelit przeżywa pięć lub więcej lat po rozpoznaniu3. Jest to stosunkowo wysoki wskaźnik przeżycia w porównaniu z wieloma innymi typami nowotworów.

Czynniki wpływające na rokowanie i opcje leczenia obejmują1:

• typ i umiejscowienie guza
• stopień zaawansowania choroby
• czy guz wytwarza hormony
• czy nowotwór można całkowicie usunąć chirurgicznie
• czy wystąpiły przerzuty do innych części ciała
• ogólny stan zdrowia pacjenta

Wiele guzów neuroendokrynnych można wyleczyć lub kontrolować przez wiele lat9. Niektóre guzy neuroendokrynne rosną szybciej niż inne, a niektóre są bardziej skłonne do nawrotu9.

Życie z chorobą

Życie z guzem neuroendokrynnym żołądka i jelit może być trudne. Osoby chore mogą mieć utrzymujące się objawy, które są trudne do kontrolowania, oraz leczenie, którego inni ludzie nie rozumieją9. Pacjenci mogą doświadczać wielu różnych uczuć i emocji.

Dieta i odżywianie odgrywają ważną rolę w zarządzaniu chorobą. Guzy neuroendokrynne żołądka i jelit i ich leczenie mogą wpływać na dietę i trawienie10. Może to wpłynąć na zdolność organizmu do wydobywania odpowiednich składników odżywczych z pożywienia, w zależności od rodzaju guza i otrzymywanego leczenia.

Odpowiednia dieta i odżywianie mogą pomóc w10:

• zmniejszeniu objawów związanych z guzami neuroendokrynnymi
• zapewnieniu zbilansowanej diety
• poprawie jakości życia
• zwiększeniu odpowiedzi na leczenie

Ważne jest, aby pacjenci rozmawiali ze swoim zespołem medycznym o wszelkich objawach lub problemach, które napotykają. Mogą być dostępne strategie zarządzania objawami, które pomogą poprawić komfort i jakość życia.

Wsparcie emocjonalne jest również istotne. Radzenie sobie z nowotworem neuroendokrynnym może być trudne, a pacjenci mogą odczuwać różne emocje, takie jak szok, strach, smutek czy złość9. Każdy reaguje na swój sposób, i ważne jest, aby robić to, co jest odpowiednie dla danej osoby, aby pomóc sobie poradzić z sytuacją.

Dostępne są grupy wsparcia i zasoby dla osób żyjących z guzami neuroendokrynnymi, które mogą zapewnić cenne wsparcie emocjonalne i praktyczne informacje. Rozmowa z innymi, którzy przeszli przez podobne doświadczenia, może być bardzo pomocna.