Badanie nad długoterminowym bezpieczeństwem dazukibartu u pacjentów z zapaleniem mięśni (w tym z zapaleniem skórno-mięśniowym lub wielomięśniowym) po zakończeniu wcześniejszego badania.
Idiopatyczna miopatia zapalna to grupa chorób charakteryzujących się przewlekłym zapaleniem mięśni szkieletowych, które prowadzi do osłabienia mięśniowego i może wpływać na inne narządy, w tym skórę, płuca i serce.
Czym jest idiopatyczna miopatia zapalna
Idiopatyczna miopatia zapalna, zwana również zapaleniem mięśni, to grupa zaburzeń charakteryzujących się stanem zapalnym mięśni używanych do ruchu, czyli mięśni szkieletowych. Słowo "idiopatyczna" oznacza "o nieznanej przyczynie", a "miopatia" odnosi się do nieprawidłowości lub choroby tkanki mięśniowej.
Te choroby są przewlekłe i mają charakter autoimmunologiczny, co oznacza, że układ odpornościowy organizmu błędnie atakuje własne zdrowe tkanki mięśniowe. Białe krwinki układu odpornościowego, które normalnie chronią organizm przed infekcjami, zamiast tego atakują włókna mięśniowe, powodując ich uszkodzenie lub zniszczenie.
Chociaż głównym objawem jest osłabienie mięśni, idiopatyczna miopatia zapalna może wpływać na cały organizm, nie tylko na mięśnie. Choroba może dotykać również inne narządy, takie jak skóra, stawy, płuca, serce i przewód pokarmowy.
Rodzaje choroby
Idiopatyczna miopatia zapalna obejmuje kilka różnych form choroby, z których każda ma unikalne cechy:
Zapalenie wielomięśniowe (polimiositis) charakteryzuje się osłabieniem mięśni znajdujących się najbliżej środka ciała, takich jak mięśnie bioder, ud, ramion i szyi. Osoby z tą postacią mogą mieć trudności ze wchodzeniem po schodach, wstawaniem z pozycji siedzącej lub podnoszeniem przedmiotów nad głowę.
Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomiositis) wywołuje podobne osłabienie mięśni jak zapalenie wielomięśniowe, ale charakteryzuje się także charakterystycznymi zmianami skórnymi. Pojawia się czerwonawa lub fioletowa wysypka na powiekach, łokciach, kolanach lub kostkach palców. Czasami mogą tworzyć się nieprawidłowe złogi wapnia pod skórą, tworząc twarde, bolesne guzy.
Miopatia z ciałkami wtrętowymi (sporadic inclusion body myositis) to postać, w której najbardziej dotknięte są mięśnie nadgarstków i palców oraz przedniej części uda. Osoby z tą postacią mogą często potykać się podczas chodzenia i mieć trudności z chwytaniem przedmiotów.
Zespół antysyntetazowy zwykle wywołuje charakterystyczną kombinację objawów, w tym osłabienie mięśni, zapaleniestawów, szorstką i przesuszoną skórę na dłoniach (tzw. "ręce mechanika"), zapalenie płuc oraz objaw Raynauda (zaburzenie krążenia krwi w palcach).
Immunologiczna martwicza miopatia powoduje obumieranie komórek mięśniowych, prowadząc do osłabienia mięśni i zmęczenia. Może być związana ze stosowaniem leków obniżających cholesterol, zwanych statynami, lub z nowotworami.
Zapalenie mięśni nakładające się występuje u osób, które mają również inne choroby reumatyczne, takie jak toczeń rumieniowaty układowy, mieszana choroba tkanki łącznej, twardzina układowa, zespół Sjögrena czy reumatoidalne zapaleniestawów.
Objawy i oznaki
Głównym objawem idiopatycznej miopatii zapalnej jest osłabienie mięśni, które rozwija się stopniowo przez okres tygodni, miesięcy, a nawet lat. Inne objawy obejmują bólestawów i ogólne zmęczenie.
Najczęstszym objawem jest osłabienie dużych mięśni ramion, szyi lub bioder, ponieważ tkanka mięśniowa jest uszkodzona. Może to powodować trudności ze wspinaniem się po schodach, wstawaniem z krzesła lub podnoszeniem przedmiotów nad głową.
W niektórych przypadkach osłabienie mięśni może utrudniać połykanie lub oddychanie. Osoby z chorobą mogą też doświadczać krztuszenia się podczas jedzenia, duszności lub kaszlu.
W zapaleniu skórno-mięśniowym pojawia się wysypka na kostkach palców, powiekach, kolanach lub łokciach. Pacjenci mogą również zauważyć zmiany w skórkach paznokci, które mogą stać się bolesne i postrzępione.
Ważnym aspektem, który zgłaszają pacjenci, jest zmęczenie i ból, które nie zawsze są w pełni uchwycone przez standardowe metody oceny aktywności choroby. Pacjenci wskazują również na znaczną zmienność objawów z dnia na dzień.
Częstość występowania
Częstość występowania idiopatycznej miopatii zapalnej wynosi około 2 do 8 przypadków na milion osób rocznie. Szacuje się, że w Stanach Zjednoczonych żyje około 50 000 osób z tą chorobą.
Idiopatyczna miopatia zapalna zwykle pojawia się u dorosłych w wieku od 40 do 60 lat lub u dzieci w wieku od 5 do 15 lat, chociaż może wystąpić w każdym wieku. Dzieci są zwykle diagnozowane między 5 a 10 rokiem życia, dorośli między 40 a 50 rokiem życia.
Z nieznanych przyczyn zapalenie wielomięśniowe i zapalenie skórno-mięśniowe są około dwa razy częstsze u kobiet niż u mężczyzn, podczas gdy miopatia z ciałkami wtrętowymi częściej występuje u mężczyzn. Kobiety chorują na zapalne miopatie dwa razy częściej niż mężczyźni.
Osoby w średnim wieku, kobiety i osoby pochodzenia subsaharyjskiego są w grupie podwyższonego ryzyka. Szczyt zachorowań występuje u osób w wieku od 45 do 64 lat.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Przyczyna idiopatycznej miopatii zapalnej nie jest znana, ale wydaje się, że u osób z określonymi genami dochodzi do reakcji autoimmunologicznej skierowanej przeciwko tkankom mięśniowym. Te choroby mogą występować rodzinnie.
Zapalenie mięśni jest spowodowane przez białe krwinki układu odpornościowego, które normalnie powinny chronić organizm przed infekcjami. Jednak u osób z zapaleniem mięśni komórki te błędnie atakują własne zdrowe włókna mięśniowe i mogą je uszkodzić lub zniszczyć.
Nie jest jasne, dlaczego te stany się rozwijają ani co je wywołuje u większości ludzi, chociaż w niektórych przypadkach istnieją wskazówki. Innymi czynnikami wyzwalającymi mogą być infekcje wirusowe, niektóre leki oraz nowotwory.
U dorosłych idiopatyczna miopatia zapalna może występować samodzielnie lub jako część innych układowych chorób reumatycznych, takich jak mieszana choroba tkanki łącznej, toczeń rumieniowaty układowy lub twardzina układowa.
Niektóre podtypy idiopatycznej miopatii zapalnej są związane z występowaniem nowotworów, szczególnie w ciągu 3 lat przed i po rozpoznaniu choroby.
Rozpoznawanie choroby
Rozpoznanie idiopatycznej miopatii zapalnej rozpoczyna się od badania siły mięśni. Diagnoza opiera się na stwierdzeniu osłabienia podczas badania, podwyższonych poziomów enzymów mięśniowych, charakterystycznych zmian w badaniu histopatologicznym biopsji mięśni, nieprawidłowości w badaniu elektromiografii oraz wysypki w przypadku zapalenia skórno-mięśniowego.
Lekarz reumatolog może również zlecić badania krwi, elektromiografię (EMG) do pomiaru aktywności elektrycznej w mięśniach, lub rezonans magnetyczny (MRI) w celu wykrycia uszkodzenia mięśni.
Może być potrzebna biopsja mięśnia, czyli pobranie małego wycinka tkanki mięśniowej do badania pod mikroskopem. Badanie to pozwala na ocenę charakterystycznych zmian zapalnych w tkance mięśniowej.
Przeciwciała swoiste dla zapalenia mięśni okazały się pomocne w definiowaniu podgrup pacjentów o różnych odpowiedziach na leczenie i rokowaniu. Badania te pomagają w identyfikacji konkretnego typu miopatii zapalnej.
Ponieważ te choroby mogą być związane z nowotworami, mogą być potrzebne badania w celu wykluczenia raka. Jest to szczególnie ważne w przypadku niektórych podtypów choroby.
Diagnoza jest potwierdzana dokładnym wywiadem i badaniem fizykalnym, po których następują badania uzupełniające, w tym enzymy mięśniowe i markery uszkodzenia w surowicy, przeciwciała swoiste i związane z zapaleniem mięśni, elektromiografia, rezonans magnetyczny i biopsja mięśni.
Leczenie
Podstawą terapii są kortykosteroidy, z dodatkiem innych leków immunosupresyjnych w ciężkich lub opornych na leczenie przypadkach lub u pacjentów z nietolerowanymi działaniami niepożądanymi.
Pierwszym leczeniem idiopatycznej miopatii zapalnej jest doustny kortykosteroid, taki jak prednizon, w dużej dawce. Enzymy mięśniowe zwykle wracają do normy po 4 do 6 tygodniach, a siła wraca po 2 do 3 miesiącach.
Lekarz może dodać inne leki do planu leczenia, takie jak metotreksat lub azatiopryna, w celu długoterminowej kontroli choroby i uniknięcia długotrwałych działań niepożądanych kortykosteroidów.
Niektórzy pacjenci z ciężką chorobą mogą potrzebować dożylnych immunoglobulin (IVIG), cyklosporyny lub innych leków immunosupresyjnych. W ostatnich latach prowadzone są badania nad nowszymi terapiami celowanymi.
Miopatia z ciałkami wtrętowymi jest szczególnie trudna do leczenia, ale postępuje wolniej w porównaniu z zapaleniem wielomięśniowym lub zapaleniem skórno-mięśniowym. Obecnie ćwiczenia fizyczne są jedyną rekomendowaną formą leczenia dla osób z miopatią z ciałkami wtrętowymi.
Wciąż istnieje duża potrzeba znalezienia bardziej skutecznych i mniej toksycznych terapii. Trwają badania nad nowymi metodami leczenia i biomarkerami, które pomogą w podejmowaniu decyzji terapeutycznych dla indywidualnego pacjenta.
Życie z chorobą
Ćwiczenia fizyczne i fizjoterapia są ważnymi elementami standardowych planów leczenia zapalenia mięśni. Wykazano, że aktywność fizyczna zmniejsza stan zapalny i zmęczenie oraz zwiększa wydolność tlenową, wytrzymałość i siłę mięśni, nawet u osób z zapaleniem mięśni.
Fizjoterapia jest zalecana dla wszystkich pacjentów, gdy przejdą już najbardziej ostrą i krytyczną fazę choroby. Wszystkie badania nad ćwiczeniami w zapaleniu mięśni potwierdzają bezpieczeństwo, i nie ma badań wskazujących, że indywidualnie dostosowany program ćwiczeń może być szkodliwy.
Leczenie bisfosfonianami, wapniem i witaminą D jest wysoce zalecane dla wszystkich pacjentów, szczególnie kobiet po menopauzie, ze względu na wysokie ryzyko złamań osteoporotycznych.
Zaleca się unikanie nadwagi i niepalenie. Należy unikać alkoholu, ponieważ jest toksyną dla mięśni. Wskazane jest wykonywanie ćwiczeń aerobowych bez nadmiernego wysiłku, a jeśli to możliwe, najlepiej na basenie, aby uniknąć urazów.
Jeśli planowana jest dłuższa podróż, ważne jest, aby zabrać ze sobą aktualny raport medyczny zawierający diagnozę i przebieg choroby. Należy mieć przy sobie wszystkie leki i znać lokalizację szpitala referencyjnego na wypadek potrzeby pomocy.
Niektórzy pacjenci wymagają pomocy psychologicznej, aby poradzić sobie z różnymi etapami choroby, przede wszystkim aby zaakceptować chorobę bez obwiniania się, a następnie żyć z nią, dostosowując się do codziennego życia. Wsparcie społeczne i emocjonalne jest ważną częścią życia z przewlekłą chorobą.
Istnieje silny związek między wydolnością tlenową a ogólnym stanem zdrowia, zarówno u osób zdrowych, jak i z zapaleniem mięśni. Regularna aktywność fizyczna i ćwiczenia mogą poprawić jakość życia i zmniejszyć ryzyko poważnych chorób przewlekłych, takich jak cukrzyca typu 2, osteoporoza, nadciśnienie tętnicze i choroby układu krążenia.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Holandia
