Łuszczyca krostkowa

Czym jest łuszczyca krostkowa

Łuszczyca krostkowa to rzadka odmiana łuszczycy, która dotyka około 3% osób żyjących z tą chorobą.1 Łuszczyca krostkowa może być bardziej powszechna w niektórych grupach etnicznych osób o skórze kolorowej.1

Łuszczyca jest przewlekłą chorobą wywoływaną przez nadaktywny układ odpornościowy i związaną ze stanem zapalnym w całym organizmie.1 Objawy mogą ustępować i pojawiać się ponownie w ciągu życia danej osoby. Jest to choroba charakteryzująca się żółtawymi krostkami na zaczerwienionej podstawie, z różnorodnymi obrazami klinicznymi i rozmieszczeniem zmian.2

Łuszczyca krostkowa to postać łuszczycy, która wygląda jak łuszczące się, przebarwione plamy skóry z wypełnionymi płynem pęcherzykami lub krostkami.3 Może występować w każdym miejscu na ciele. Może być bolesna i dotkliwa, jeśli krostki się otworzą. Łuszczyca jest przewlekłym schorzeniem, które może występować i ustępować przez całe życie.

Objawy łuszczycy krostkowej

Objawy łuszczycy krostkowej obejmują jałowe krostki – białe lub żółte, wypełnione ropą, bolesne guzki, które mogą być otoczone zapalnie zmienioną lub zaczerwienioną i przebarwioną skórą.1 Ropa w krostkach jest spowodowana stanem zapalnym i nie jest zakaźna. Osoby z łuszczycą plackowatą lub innymi rodzajami łuszczycy mogą również rozwinąć łuszczycę krostkową.

Zmiany skórne charakterystyczne dla łuszczycy zwykłej mogą być obecne przed, w trakcie lub po ostrym epizodzie krostkowym, ale nie są wymagane do rozpoznania łuszczycy krostkowej.4 Pacjenci wydają się być w złym stanie, często z przyspieszonym oddechem, przyspieszoną akcją serca i gorączką. Błona śluzowa jamy ustnej i gardła może być przekrwiona, a także można zaobserwować język geograficzny lub popękany język.

Zmiany skórne obejmują uogólnione lub łatowe zaczerwienienie pokryte krostkami międzypęcherzykowymi, które mogą mieć pierścieniowy lub uogólniony układ nieokreślony.4 Chociaż widać ropę w guzach, nie jest to infekcja. Nie można zarazić się łuszczycą krostkową od kogoś innego ani przekazać jej innym.5

Rodzaje łuszczycy krostkowej

Istnieją różne rodzaje łuszczycy krostkowej, które zależą od miejsca występowania objawów:1

Uogólniona łuszczyca krostkowa (GPP) dotyka dużych obszarów ciała. GPP może rozwinąć się nagle i szybko postępować, często z towarzyszącą gorączką, dreszczami, silnym swędzeniem, zmianami częstości akcji serca, zmęczeniem i osłabieniem mięśni. Należy natychmiast skontaktować się z lekarzem, jeśli podejrzewamy, że mamy GPP.1

Uogólniona łuszczyca krostkowa jest rzadką, ciężką postacią łuszczycy krostkowej. Charakteryzuje się nawracającymi rzutami rozległych jałowych krostek na rumiennej, bolesnej skórze.6 GPP może wiązać się ze stanem zapalnym układowym, w tym gorączką i (lub) zajęciem wątroby, przewodu pokarmowego, układu mięśniowo-szkieletowego, nerek lub płuc. Jest również znana jako łuszczyca von Zumbusch.

GPP może pojawić się w każdej grupie wiekowej, chociaż jest najczęstsza u dorosłych między 40 a 50 rokiem życia i jest rzadka u dzieci.6 Wiek wystąpienia jest często wcześniejszy u pacjentów z wywiadem rodzinnym w kierunku łuszczycy lub z homozygotyczną mutacją genu antagonisty receptora interleukiny 36 (IL36RN). Kobiety są generalnie bardziej podatne na zachorowanie, chociaż w przypadku początku w dzieciństwie między 3 a 16 rokiem życia zgłaszano przewagę mężczyzn.

Zlokalizowana łuszczyca krostkowa ma kilka podtypów:

Krostkowa łuszczyca dłoni i podeszew (PPPP) występuje wtedy, gdy objawy dotyczą dłoni i/lub podeszew stóp.1 Ten rodzaj często dotyka nasady kciuków i bocznych części pięt.

Ciągłe zapalenie skóry kończyn Hallopeau (ACH) występuje wtedy, gdy objawy dotyczą tylko czubków palców rąk i/lub stóp, szczególnie paznokci.1 Ten rodzaj jest bardzo rzadki i może pojawić się po urazie skóry lub infekcji.

Przyczyny i czynniki wyzwalające

Przyczyna łuszczycy nie jest w pełni poznana. Zmiany łuszczycowe powstają, ponieważ nadaktywny układ odpornościowy przyspiesza wzrost komórek skóry.1 Normalne komórki skóry całkowicie rosną i złuszczają się (odpadają) w ciągu miesiąca. W przypadku łuszczycy komórki skóry robią to w zaledwie trzy lub cztery dni. Zamiast się złuszczać, komórki skóry gromadzą się na powierzchni skóry.

Stan zapalny wywołany łuszczycą może wpływać na inne narządy i tkanki w organizmie.1 Osoby z łuszczycą mogą również doświadczać powiązanych schorzeń. Jedna na trzy osoby z łuszczycą może również rozwinąć łuszczycowe zapaleniestawów.

Kilka czynników może wyzwalać łuszczycę krostkową, w tym:1

• Niektóre leki (np. leki przeciwdrobnoustrojowe lub ogólnoustrojowe steroidy)
• Rozpoczęcie lub zakończenie przyjmowania leków
• Narażenie na zbyt duże promieniowanie ultrafioletowe (UV)
• Infekcje (np. paciorkowce lub gronkowce)
• Ciąża
• Stres

Dokładne mechanizmy patogenetyczne nie zostały w pełni ustalone.6 Chociaż GPP różni się od łuszczycy plackowatej, oba schorzenia są silnie ze sobą powiązane, co sprawia, że współistniejąca lub wcześniejsza łuszczyca plackowata jest istotnym czynnikiem ryzyka rozwoju GPP.

Diagnostyka

Lekarz weźmie pod uwagę kilka czynników podczas rozpoznawania łuszczycy krostkowej.1 Łuszczyca krostkowa to rzadka, układowa choroba skóry o podłożu immunologicznym, charakteryzująca się żółtawymi krostkami na rumiennej podstawie, z różnymi obrazami klinicznymi i rozmieszczeniem zmian.2

Łuszczyca krostkowa jest uważana za odmianę łuszczycy zwykłej. Krostki mogą być rozległe lub zlokalizowane i charakteryzują się jałowym, głównie neutrofilowym naciekiem.2 W procesie diagnostycznym lekarz będzie oceniał objawy kliniczne, historię choroby oraz może wykonać badania dodatkowe, w tym badania skóry.

Leczenie i postępowanie

Aktualne zalecenia obejmują rozpoczęcie leczenia lekami ogólnoustrojowymi wraz z odpowiednimi środkami wspomagającymi.7 Retinoidy doustne (acytretyna, izotretynoina), metotreksat, cyklosporyna i infliksymab, a także spesolimab w przypadku uogólnionej łuszczycy krostkowej (GPP), są uważane za terapie pierwszego rzutu przez Radę Medyczną National Psoriasis Foundation.

We wrześniu 2022 roku Amerykańska Agencja ds. Żywności i Leków (FDA) udzieliła zatwierdzenia dla spesolimabu, pierwszej zatwierdzonej terapii na rzuty GPP.7 Spesolimab jest antagonistą receptora interleukiny 36. Dowody z badania Effisayil 1 poparły to zatwierdzenie.

U dzieci acytretyna, cyklosporyna, metotreksat i etanercept są opcjami terapii pierwszego rzutu; jednak nie istnieją randomizowane badania kontrolowane potwierdzające ich skuteczność.7 Hydroksymocznik i 6-tioguanina również były stosowane z powodzeniem.

Nie ma lekarstwa na łuszczycę, ale dostępne jest leczenie pomagające w radzeniu sobie z objawami.3 Łuszczyca jest przewlekłą chorobą, która może pojawiać się i ustępować przez całe życie danej osoby.

Rokowanie

Łuszczyca krostkowa dotyka osób zdiagnozowanych z łuszczycą. Łuszczyca to schorzenie skóry, które dotyka miliony ludzi.3 Szacuje się, że 3% osób zdiagnozowanych z łuszczycą doświadcza objawów łuszczycy krostkowej co najmniej raz w ciągu życia. Łuszczyca krostkowa może dotknąć każdego ze zdiagnozowaną łuszczycą w każdym wieku, ale jest bardziej powszechna wśród dorosłych niż dzieci.

Łuszczyca krostkowa nie jest rzadka, ale rodzaj łuszczycy krostkowej zwany uogólnioną łuszczycą krostkową jest najrzadszą postacią łuszczycy.3 Uogólniona łuszczyca krostkowa powoduje objawy łuszczycy dotykające dużego obszaru ciała. Dodatkowo mogą wystąpić objawy takie jak gorączka i osłabienie mięśniowe towarzyszące szybko rozprzestrzeniającym się plakkom łuszczycowym na skórze.

Objawy mogą ustępować i pojawiać się ponownie w ciągu życia osoby.1 Odpowiednia opieka medyczna i leczenie mogą pomóc w kontrolowaniu objawów i poprawie jakości życia pacjentów z łuszczycą krostkową.