Martwicze zapalenie mięśni

Czym jest martwicze zapalenie mięśni

Immunologicznie uwarunkowane martwicze zapalenie mięśni – określane również jako martwicza miopatia autoimmunologiczna lub martwicza miopatia – to zapalna choroba mięśni, która wiąże się z martwicą, czyli obumieraniem komórek w mięśniach1. Powoduje to symetryczne (po obu stronach ciała) osłabienie mięśni.

Choroba dotyka przede wszystkim mięśni proksymalnych, czyli tych znajdujących się najbliżej centrum ciała1. Początek choroby następuje stosunkowo szybko – w ciągu dni, tygodni lub miesięcy – i zwykle występuje u dorosłych w wieku od 40 do 60 lat1.

Termin "miopatia" oznacza ogólnie osłabienie mięśni, natomiast "martwicza" odnosi się do obumierania i martwicy komórek. Jest to bardzo rzadka forma idiopatycznego zapalnego zapalenia mięśni2. Obecnie częstość występowania wszystkich idiopatycznych zapalnych miopatii wynosi od 1,16 do 19 milionów przypadków rocznie, a martwicze zapalenie mięśni stanowi około 10% z nich2.

Tak jak w przypadku innych typów zapalenia mięśni, nie ma ustalonej przyczyny ani lekarstwa na martwicze zapalenie mięśni1. Dostępne są jednak metody leczenia, które mogą skutecznie kontrolować objawy.

Objawy i symptomy

Osoby z martwiczym zapaleniem mięśni mogą doświadczać następujących objawów1:

• Osłabienie mięśni najbliżej centrum ciała, takich jak barki, przedramiona, biodra, uda, szyja i plecy
• Trudności ze wchodzeniem po schodach i wstawaniem z krzesła
• Trudności z unoszeniem ramion nad głowę
• Upadki i trudności z podnoszeniem się po upadku
• Duszność i/lub przewlekły suchy kaszel
• Trudności w połykaniu (dysfagia)

Dokładna przyczyna jest słabo poznana, ale uważa się, że martwicze zapalenie mięśni jest chorobą autoimmunologiczną2. W chorobie autoimmunologicznej układ odpornościowy organizmu błędnie atakuje własne zdrowe tkanki.

Rozpoznanie choroby

Martwicze zapalenie mięśni jest odrębnym podtypem idiopatycznego zapalnego zapalenia mięśni, czyli zapalenia mięśni1. Pacjenci z martwiczym zapaleniem mięśni mają biopsje mięśni charakteryzujące się przewagą martwicy komórek mięśniowych, często z mniejszym stanem zapalnym niż w innych podtypach zapalenia mięśni.

Zanim martwicze zapalenie mięśni zostało rozpoznane jako odrębna jednostka chorobowa, wielu pacjentów było błędnie diagnozowanych jako chorzy na zapalenie wielomięśniowe (polimiositis), ponieważ oba podtypy mają podobne cechy kliniczne1. Jednak specyficzne autoprzeciwciała (na przykład przeciwko SRP i HMGCR) pozwalają obecnie odróżnić martwicze zapalenie mięśni od innych typów zapalenia mięśni.

Kluczowe cechy odróżniające martwicze zapalenie mięśni od innych typów zapalenia mięśni to3:

• Biopsja mięśniowa pokazuje "martwicę" mięśni jako dominującą cechę – komórki mięśniowe obumierają, co można zaobserwować pod mikroskopem
• W przeciwieństwie do innych typów zapalenia mięśni, stan zapalny w mięśniu nie jest dominującą cechą w martwiczym zapaleniu mięśni
• Ludzie z martwiczym zapaleniem mięśni mają określone autoprzeciwciała we krwi, zwane przeciwciałami SRP i HMGCR

Kategorie choroby

Istnieją różne kategorie martwiczego zapalenia mięśni w zależności od obecnych przeciwciał2:

Leczenie

Obecnie nie ma lekarstwa na martwicze zapalenie mięśni4. Jednak zarządzanie chorobą jest kluczowe dla zmniejszenia stanu zapalnego spowodowanego przez zapalenie mięśni i zapobiegania postępowi osłabienia mięśni.

Życie z chorobą

Życie po diagnozie prawdopodobnie będzie bardzo różne od tego, do czego jesteś przyzwyczajony. Pierwszy rok jest najtrudniejszy – nie poddawaj się6.

Ważne wskazówki dla osób żyjących z martwiczym zapaleniem mięśni obejmują6:

• Bądź cierpliwy wobec siebie
• Oszczędzaj energię, skracając czynności tam, gdzie możesz, w domu i w pracy
• Naucz się z wdzięcznością przyjmować pomoc – a nawet o nią prosić
• Korzystaj z urządzeń pomocniczych, gdy ich potrzebujesz, aby uniknąć urazów
• Regularnie monitoruj swoje objawy
• Utrzymuj aktywność fizyczną w miarę możliwości

Odpoczynek jest również ważnym elementem zarządzania zapaleniem mięśni4. Rób częste przerwy w ciągu dnia i ogranicz swoją aktywność. Zmniejszenie stresu jest również niezbędne – lekarz może zasugerować ćwiczenia jako formę relaksacji, takie jak joga lub ćwiczenia biofeedback.

Rozważ zasięgnięcie drugiej opinii w specjalistycznym ośrodku zajmującym się zapaleniem mięśni6. Zapalenie mięśni jest rzadką chorobą i wielu lokalnych lekarzy nie jest ekspertami w jej leczeniu.