Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń

Czym jest zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń

Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń, znane również jako choroba Buergera, to rzadka choroba dotycząca naczyń krwionośnych w ramionach, nogach, palcach rąk i stóp. Zapalenie, czyli reakcja odpornościowa organizmu, występuje w tych naczyniach krwionośnych, utrudniając przepływ krwi przez nie. Mogą tworzyć się zakrzepy krwi, czyli skrzepy, które tworzą przeszkody wewnątrz naczyń krwionośnych1.

Choroba ta jest postępującym, niemiażdżycowym, segmentowym schorzeniem zapalnym, które najczęściej dotyka małe i średnie tętnice kończyn górnych i dolnych. Po raz pierwszy została opisana przez von Winiwarter w 1879 roku, chociaż nazwę choroby nadano Leo Buergerowi, który opublikował szczegółowe badania patologiczne z amputowanych kończyn chorych pacjentów w 1908 roku2.

W wyniku tej choroby może dojść do bólu i uszkodzenia tkanek, zaczynając od palców rąk i nóg, a następnie rozprzestrzeniając się na ramiona i nogi. Proces zapalny rozpoczyna się w wewnętrznej warstwie naczynia krwionośnego i prowadzi do stanu spryjającego tworzeniu się zakrzepów oraz późniejszych zjawisk zatykających naczynia3.

Jak często występuje ta choroba

Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń jest rzadką chorobą. Wraz z mniejszą liczbą osób palących, choroba staje się coraz rzadsza. W Ameryce na każde 100 000 osób tylko od 12 do 20 osób ma tę chorobę. Inne kraje z większym użyciem tytoniu mają więcej przypadków zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń1.

W wschodnich częściach świata zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń stanowi od 40 do 60% chorób naczyń obwodowych. Choroba ta dotyka więcej osób na Bliskim Wschodzie, w Azji, w regionie Morza Śródziemnego i w Europie Wschodniej45.

Objawy choroby

Wczesne oznaki zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń obejmują silny ból w nogach i ramionach. Ten ból pojawia się, gdy ciało jest w spoczynku. Objawy tej choroby rozwijają się powoli w czasie1.

Do objawów zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń należą:

• Ból dłoni lub stóp z uczuciem pieczenia lub mrowienia
• Owrzodzenia na palcach rąk lub nóg
• Ból kostki, stopy lub nogi podczas chodzenia
• Zespół Raynauda, który objawia się zmianą koloru i temperatury palców
• Zmiana koloru lub tekstury skóry

Inne objawy, które mogą pojawić się po pewnym czasie trwania choroby, to:

• Skurcze mięśni
• Zakrzepy krwi w naczyniach krwionośnych
• Czerwone, niebieskie lub blade palce rąk lub nóg
• Zimne lub zdrętwiałe stopy lub dłonie
• Martwica, czyli obumieranie tkanki1

Głównym objawem jest ból w dotkniętych obszarach, zarówno w spoczynku, jak i podczas chodzenia. Upośledzone krążenie krwi zwiększa wrażliwość na zimno. Tętno obwodowe jest osłabione lub nieobecne. Występują zmiany koloru w kończynach. Kolor może wahać się od siniczego niebieskiego do czerwonawo-niebieskiego6.

Pacjenci początkowo zgłaszają się z chromaniem stopy, nogi, ramienia lub dłoni, co może być mylone z problemami stawowymi lub nerwowo-mięśniowymi. Postęp choroby prowadzi do chromania łydki, a ostatecznie do bólu spoczynkowego niedokrwienia i owrzodzeń na palcach stóp, stopach lub palcach rąk2.

W miarę postępu choroby skurcze stają się bardziej bolesne i trwają dłużej. Późno w chorobie mogą pojawić się owrzodzenia skóry, martwica lub oba te stany, zwykle na jednym lub więcej palcach rąk lub nóg. Stopa lub dłoń jest zimna i może stać się niebieska lub szarawa, prawdopodobnie dlatego, że przepływ krwi jest znacznie zmniejszony7.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń (choroba Buergera) powoduje, że małe naczynia krwionośne stają się zapalone i opuchnięte. Naczynia krwionośne następnie zwężają się lub zostają zablokowane przez zakrzepy krwi. Naczynia krwionośne dłoni i stóp są najbardziej dotknięte. Tętnice są bardziej dotknięte niż żyły4.

Ta choroba dotyka głównie mężczyzn w wieku od 20 do 45 lat, którzy są ciężkimi palaczami lub żują tytoń. Kobiety palące również mogą być dotknięte. Typowy zakres wiekowy wystąpienia to od 20 do 50 lat, a choroba częściej występuje u mężczyzn, którzy palą. Średni wiek, w którym objawy się pojawiają, wynosi około 35 lat. Kobiety i osoby starsze są dotknięte rzadziej24.

Sposób, w jaki palenie papierosów wiąże się z zakrzepowo-zarostowym zapaleniem naczyń, jest słabo poznany, a przyczyna choroby jest nieznana. Jedna z teorii mówi, że palenie wywołuje zapalenie i zwężenie tętnic. Jednak tylko niewielka liczba osób, które palą, rozwija zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń. Niektóre osoby mogą być bardziej podatne niż inne z jeszcze nieznanych powodów. Inna teoria mówi, że jest to spowodowane przez własny układ odpornościowy organizmu7.

Choroba jest silnie związana z intensywnym używaniem tytoniu, a postęp choroby jest ściśle powiązany z kontynuowaniem palenia. Niezależnie od przyczyny, zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń niezmiennie pogarsza się u osób, które kontynuują palenie, i często wymagana jest amputacja. Natomiast jeśli osoby z zakrzepowo-zarostowym zapaleniem naczyń rzucą palenie, amputacja jest rzadko wymagana73.

Wiele osób z tym problemem ma słabe zdrowie jamy ustnej, najprawdopodobniej z powodu używania tytoniu4.

Rozpoznanie choroby

Następujące badania mogą wykazać zablokowanie naczyń krwionośnych w dotkniętych dłoniach lub stopach:

• Badanie pletyzmograficzne kończyny, w tym pomiar objętości tętna
• Ultrasonografia Dopplera naczyń krwionośnych w kończynach
• Cewnikowe badanie rentgenowskie tętnic (arteriografia)4

Wykonuje się badania krwi w celu wykluczenia innych przyczyn zapalenia naczyń krwionośnych i zablokowania naczyń krwionośnych. Te przyczyny obejmują cukrzycę, twardzinę układową, zapalenie naczyń, nadkrzepliwość i miażdżycę4.

Nie ma badań krwi, które diagnozują zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń. Można wykonać echokardiogram serca, aby poszukać źródeł zakrzepów krwi. W rzadkich przypadkach, gdy rozpoznanie jest niejasne, wykonuje się biopsję naczynia krwionośnego8.

Cechy ostrego niedokrwienia kończyny, takie jak ból, parestezje, bladość, plamistość, ochłodzenie, niedowład i brak tętna, są częstymi objawami napotkanymi w warunkach nagłych3.

Leczenie i postępowanie

Nie ma lekarstwa na zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń. Celem leczenia jest złagodzenie objawów i zapobieganie pogorszeniu się choroby8.

Zaprzestanie używania tytoniu w jakiejkolwiek formie jest kluczem do kontrolowania choroby. Silnie zalecane jest leczenie zaprzestania palenia. Ważne jest również unikanie biernego palenia oraz produktów zawierających nikotynę, w tym plastrów nikotynowych8.

Leczenie zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń skupia się na ścisłym zaprzestaniu palenia. U pacjentów, którzy mogą się powstrzymać, remisja choroby jest imponująca, a uniknięcie amputacji jest zwiększone. Rola interwencji chirurgicznej jest minimalna w chorobie Buergera, ponieważ często nie ma odpowiedniego naczynia docelowego do wykonania pomostowania2.

Poza bezwzględnym unikaniem tytoniu, żadne formy terapii nie są ostateczne dla zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń. Istnieje pewne wsparcie dla kilku podejść farmakologicznych, ale w większości przypadków takie podejścia są nieskuteczne. Rewaskularyzacja chirurgiczna zwykle nie jest możliwa z powodu braku dalszego celu dla rewaskularyzacji9.

Lekarz może zalecić inne sposoby leczenia, aby radzić sobie z bólem lub pomóc w gojeniu owrzodzeń. Na przykład lekarz może przepisać lek w celu złagodzenia bólu. Można również przyjmować lek, który może pomóc zapobiec zakrzepom krwi10.

Pacjenci mogą wymagać jednej lub więcej amputacji. Wskazania do przyjęcia do szpitala obejmują chirurgię, pozajelitowe leczenie farmakologiczne zakażenia lub bólu opornego na terapię doustną oraz intensywną terapię modyfikacji zachowania dla pacjentów niemogących osiągnąć zaprzestania palenia w domu9.

Jeśli uszkodzenie tkanek na palcach rąk lub nóg jest zbyt poważne, może być konieczna amputacja palca ręki lub nogi10.

Rokowanie

Zaprzestanie palenia jest najważniejszą częścią leczenia. Osoby z zakrzepowo-zarostowym zapaleniem naczyń, które rzucą palenie, mają znacznie lepsze rokowanie. Choroba może wejść w remisję u osób, które całkowicie zaprzestaną używania tytoniu1.

Postęp choroby jest ściśle związany z kontynuowaniem palenia. U osób, które kontynuują palenie, choroba niezmiennie się pogarsza i często wymagana jest amputacja. W przeciwieństwie do tego, jeśli osoby z zakrzepowo-zarostowym zapaleniem naczyń rzucą palenie, amputacja jest rzadko wymagana7.

U pacjentów, którzy mogą powstrzymać się od palenia, remisja choroby jest imponująca, a uniknięcie amputacji jest zwiększone2.