Zespół aktywacji komórek tucznych

Czym jest zespół aktywacji komórek tucznych?

Zespół aktywacji komórek tucznych (MCAS) to stan, w którym dochodzi do niewyjaśnionych epizodów ciężkich objawów, takich jak obrzęk, biegunka, wymioty, zaczerwienienie skóry i swędzenie. W odróżnieniu od alergii, które pojawiają się po konkretnym kontakcie z alergenem, epizody MCAS występują bez wyraźnego czynnika wyzwalającego.1

Komórki tuczne to typ komórek układu odpornościowego odpowiedzialnych za reakcje immunologiczne. Znajdują się we wszystkich częściach organizmu i działają jak „policjanci układu odpornościowego" – wykrywają oznaki zagrożenia i wzywają wsparcie, gdy jest to potrzebne.2 W zdrowym stanie komórki tuczne uwalniają substancje chemiczne zwane mediatorami, które pomagają walczyć z infekcjami i promują gojenie się ran. U osoby z MCAS mediatory te są uwalniane zbyt często lub zbyt obficie, co może wpływać na organizm na wiele sposobów, powodując liczne objawy w różnych częściach ciała jednocześnie.2

MCAS należy do szerszej grupy chorób aktywacji komórek tucznych, która obejmuje zaburzenia charakteryzujące się gromadzeniem się genetycznie zmienionych komórek tucznych i/lub nieprawidłowym uwalnianiem ich mediatorów, wpływających na funkcje potencjalnie każdego układu narządowego.3 Zespół aktywacji komórek tucznych jest stanem rzadkim, ale prawdopodobnie występuje znacznie częściej niż wcześniej sądzono.1

Objawy i czynniki wyzwalające

Objawy MCAS mogą pojawiać się i znikać, często zmieniając się z czasem u tej samej osoby. Może to utrudniać identyfikację konkretnych czynników wyzwalających, a liczba wyzwalaczy i nasilenie objawów mogą się zwiększać w miarę postępu choroby.2 Pacjenci z MCAS wykazują zmienne i często fluktuujące wzorce objawów.4

Najczęstsze objawy zespołu aktywacji komórek tucznych obejmują:

• Obrzęki różnych części ciała
• Duszność i trudności w oddychaniu
• Pokrzywkę (wysypkę na skórze)
• Biegunkę
• Wymioty
• Zaczerwienienie skóry
• Swędzenie
• Uczucie kołatania serca
• Ból brzucha
• Zmęczenie

W niektórych przypadkach aktywacja komórek tucznych może spowodować anafilaksję – ciężką reakcję alergiczną, która może być zagrożeniem dla życia. Może ona powodować trudności w oddychaniu i obniżyć ciśnienie krwi do niebezpiecznie niskiego poziomu. W przypadku ciężkiej anafilaksji należy natychmiast zadzwonić pod numer alarmowy lub udać się do najbliższego szpitalnego oddziału ratunkowego.1

Typowe czynniki wyzwalające komórki tuczne obejmują bakterie, pasożyty, wirusy, użądlenia i rany. Dodatkowe czynniki wyzwalające u wielu osób z MCAS to:2

• Zapachy i substancje chemiczne w środowisku
• Wysiłek fizyczny
• Stres
• Zmiany temperatury
• Niektóre pokarmy
• Leki

Czynniki wyzwalające i objawy MCAS różnią się znacznie między poszczególnymi osobami, co może utrudnić identyfikację konkretnych wyzwalaczy.2

Przyczyny i mechanizm choroby

MCAS może rozwinąć się u dzieci lub dorosłych. Czasami stan ten występuje w grupach rodzinnych, co sugeruje, że mogą istnieć genetyczne przyczyny MCAS.2 Potrzebne są dalsze badania, aby lepiej zrozumieć mechanizmy tej choroby.

U osób dotkniętych MCAS substancje chemiczne zwane mediatorami komórek tucznych są uwalniane zbyt często lub zbyt obficie i/lub w odpowiedzi na czynniki wyzwalające, które zazwyczaj nie są uważane za szkodliwe, na przykład pokarmy lub substancje chemiczne w środowisku. Może to prowadzić do szerokiego zakresu objawów wpływających na wiele części organizmu.2

Komórki tuczne zawierają ponad 1000 różnych mediatorów chemicznych, które mogą być uwalniane. Najbardziej znane to histamina i tryptaza.5 Histamina jest normalnie produkowana przez komórki tuczne, ale znajduje się również naturalnie w żywności. Niektóre produkty spożywcze zawierają wyższe poziomy histaminy, co może wyzwalać objawy. Inne pokarmy mogą wyzwalać uwalnianie histaminy, co może nasilać objawy.6

Stany takie jak nieżyt nosa alergiczny, astma, reakcje alergiczne (takie jak anafilaksja na leki lub żywność) oraz mastocytoza również aktywują komórki tuczne. Powoduje to uwalnianie przez nie białek, które wywołują objawy mogące być w najlepszym przypadku uciążliwe, a w najgorszym niebezpieczne.1

Diagnozowanie MCAS

Diagnoza MCAS może być wyzwaniem, ponieważ objawy są zmienne i mogą przypominać inne powszechne schorzenia. Ważne jest, aby omówić swoje obawy z lekarzem. Upewni się on, że przejdziesz kompletną diagnostykę u specjalisty, takiego jak alergolog – rodzaj lekarza, który może diagnozować i leczyć wiele rodzajów schorzeń alergicznych.1

Zespół aktywacji komórek tucznych prezentuje złożony obraz kliniczny wielu objawów wywołanych mediatorami komórek tucznych.4 Diagnoza MCAS jest potwierdzana przez dowody znaczącego wzrostu markera komórek tucznych (np. tryptazy w surowicy) podczas ostrych epizodów oraz pozytywną odpowiedź kliniczną na lek celujący w mediator komórek tucznych.7

W większości przypadków chorób aktywacji komórek tucznych diagnoza jest możliwa dzięki stosunkowo nieinwazyjnym badaniom.3 Ważne jest następnie określenie podtypu MCAS: pierwotny (klonalny), wtórny (zwykle związany z alergią zależną od IgE) lub idiopatyczny.7

Inne powszechne schorzenia również mogą powodować niewyjaśnione objawy, dlatego konieczne jest wykluczenie odpowiednich diagnoz różnicowych.4

Leczenie i zarządzanie chorobą

Skuteczne leczenie często składa się po prostu z leków przeciwhistaminowych i związków stabilizujących błonę komórek tucznych, uzupełnionych lekami ukierunkowanymi na konkretne objawy i powikłania.3

Leczenie obejmuje identyfikację i unikanie czynników wyzwalających wraz z stopniowym podejściem do długoterminowej farmakoterapii, zaczynając od leku przeciwhistaminowego.7 Podstawowe strategie leczenia obejmują:

Leki przeciwhistaminowe: Stosowane są blokery receptorów H1 i H2. Można na przykład próbować stosować lewocetyryzyny 5 mg dwa razy dziennie i famotydyny 20 mg dwa razy dziennie.8

Stabilizatory komórek tucznych: Substancje takie jak kwercetyna i witamina C mogą pomóc w stabilizacji uwalniania histaminy przez komórki tuczne.8 Ketotifen lub zaditen przyjmowany w nocy może blokować nocne uwalnianie histaminy i poprawiać sen.8

Zmiany w diecie: Wiele osób z MCAS stosuje dietę niskohistaminową. Należy unikać resztek jedzenia, alkoholu, wędzonego mięsa, konserw rybnych, produktów kiszonych i fermentowanych, jagód, owoców cytrusowych, orzechów, czekolady, nabiału, drożdży, sosu sojowego, pomidorów, octu i konserwantów.8

Ostre epizody anafilaksji związanej z MCAS muszą być leczone zgodnie ze zwykłym protokołem ratunkowym, z natychmiastowym podaniem domięśniowym adrenaliny (epinefryny) wraz z oceną według schematu ABCDE w celu określenia potrzeby podania tlenu, płynów dożylnych i zarządzania drogami oddechowymi.7

Życie z zespołem aktywacji komórek tucznych

Osoby żyjące z MCAS często muszą aktywnie uczestniczyć w zrozumieniu i zarządzaniu swoim stanem oraz wyjaśnianiu go innym.5 Istnieje wiele strategii, które mogą pomóc w poprawie jakości życia:

Identyfikacja i unikanie czynników wyzwalających: Należy unikać skrajnych temperatur, pleśni, stresu emocjonalnego, ukąszeń owadów, substancji chemicznych w produktach osobistych, leków uwalniających histaminę lub blokujących enzym DAO, benzoesan sodu (powszechny konserwant spożywczy), substancji chemicznych unoszących się w powietrzu, dymu, metali ciężkich i środków znieczulających.8

Dbałość o zdrowie jelit: Dobre zdrowie jelit jest podstawą ogólnego samopoczucia i pomoże kontrolować MCAS. Należy ograniczyć żywność, która uszkadza jelita lub powoduje stan zapalny. Przyjmowanie probiotyków i enzymu DAO może być pomocne.8

Leczenie istniejących infekcji: Należy leczyć wszelkie istniejące infekcje, aby pomóc organizmowi w gojeniu i zmniejszyć czynniki wyzwalające komórki tuczne. Dokładne badanie u lekarza medycyny funkcjonalnej i testy na patogeny mogą być wskazane.8

Identyfikacja i usuwanie toksyn oraz alergenów: Gdy cierpisz na MCAS, wyświadczysz swojemu organizmowi wielką przysługę, zmniejszając obciążenie toksynami. Można zmniejszyć narażenie na toksyny w codziennym życiu poprzez czyszczenie produktów do pielęgnacji osobistej i wybieranie naturalnych rozwiązań, używanie naturalnych środków czyszczących do domu oraz usuwanie wypełnień rtęciowych.8

Suplementacja pomocnymi składnikami odżywczymi: Wsparcie zdrowia ważnymi składnikami odżywczymi, które pomagają w leczeniu. Należą do nich witamina B6, kwas alfa-liponowy, witamina C, selen i kwasy omega-3.8

Choroba aktywacji komórek tucznych jest obecnie uznawana za prawdopodobnie znacznie bardziej rozpowszechnioną niż wcześniej sądzono i powinna być rutynowo brana pod uwagę w diagnostyce różnicowej pacjentów z przewlekłą wieloukładową chorobowością lub pacjentów, u których definitywnie zdiagnozowana poważna choroba nie wyjaśnia całości obrazu klinicznego pacjenta.3

Nie należy się przytłaczać listą zmian – zamiast tego należy wybrać jeden lub dwa elementy i włączyć je do swojej rutyny. Dodawaj kilka elementów co tydzień, a wkrótce będziesz mieć kompleksowy plan, który może znacząco poprawić objawy i jakość życia.8