Zwłóknienie zaotrzewnowe

Czym jest zwłóknienie zaotrzewnowe?

Zwłóknienie zaotrzewnowe, znane również jako choroba Ormonda, to rzadkie schorzenie, w którym w przestrzeni zaotrzewnowej rozwija się nadmierna tkanka łączna przypominająca bliznę. Przestrzeń zaotrzewnowa to obszar w tylnej części jamy brzusznej, za błoną otaczającą narządy trawienne1.

Choroba charakteryzuje się przewlekłym stanem zapalnym i tworzeniem się tkanki włóknistej w okolicy aorty brzusznej, zazwyczaj na wysokości czwartego i piątego kręgu lędźwiowego. Ta tkanka włóknista może otaczać i uciskać struktury znajdujące się w przestrzeni zaotrzewnowej2.

• Układ moczowy
• Moczowody
• Aorta
• Żyła główna dolna
• Gruczoły nadnerczowe
• Nerki

W miarę postępu choroby tkanka włóknista może otaczać i uciskać te narządy. Najczęściej dotyczy to obu moczowodów – rurek, które transportują mocz z nerek do pęcherza moczowego1.

Objawy choroby

Objawy zwłóknienia zaotrzewnowego są często niespecyficzne i różnią się w zależności od tego, gdzie znajduje się zwłóknienie i jak bardzo jest zaawansowane. Choroba rozwija się powoli i objawy mogą nasilać się z czasem. Niekiedy pacjenci są diagnozowani przypadkowo, zanim pojawią się jakiekolwiek objawy3.

We wczesnych stadiach choroby najczęstszym objawem jest tępy ból w jamie brzusznej, dolnej części pleców lub w okolicy boków. Ból ten może być trudny do zlokalizowania. U osób z jądrami często występuje również ból w tej okolicy1.

Inne objawy mogą obejmować:

• Trudności w poruszaniu nogami
• Obrzęk moszny
• Obrzęk nóg, ból lub zmiany koloru skóry
• Zmęczenie i brak energii
• Zmniejszone oddawanie moczu
• Utratę masy ciała
• Gorączkę lub nocne poty
• Nawracające infekcje układu moczowego
• Bólestawów
• Utratę łaknienia
• Nudności

Dość często ból, utrata masy ciała, brak energii i poty występują jednocześnie. Niektórzy pacjenci nie mają żadnych objawów13.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Około 70% przypadków zwłóknienia zaotrzewnowego to przypadki idiopatyczne, co oznacza, że przyczyna pozostaje nieznana. Niektórzy eksperci medyczni sugerują, że stan układu odpornościowego ma związek z rozwojem tego schorzenia24.

Wiele przypadków, które wcześniej uważano za idiopatyczne, może być obecnie przypisanych chorobie związanej z immunoglobuliną G4 (IgG4) – zaburzeniu autoimmunologicznemu zaproponowanemu w 2003 roku5.

Pozostałe 30% przypadków stanowi zwłóknienie wtórne, które może być spowodowane:

• Lekami (np. alkaloidy sporyszu, metysergid, beta-blokery, agoniści dopaminy)
• Nowotworami, w tym chłoniakiem Hodgkina i nieziarniczym chłoniakiem
• Zaburzeniami włóknisto-zapalnymi
• Infekcjami, takimi jak gruźlica
• Radioterapią
• Urazem
• Operacjami chirurgicznymi
• Używaniem kokainy i innych nielegalnych substancji

Pojawiające się dowody sugerują również, że narażenie zawodowe na azbest i palenie tytoniu są silnymi, synergicznymi czynnikami ryzyka rozwoju idiopatycznego zwłóknienia zaotrzewnowego. Podkreśla to znaczenie środków zapobiegawczych w populacjach wysokiego ryzyka54.

Zwłóknienie zaotrzewnowe rzadko występuje u więcej niż jednej osoby w tej samej rodzinie. Nie jest jasne, czy można odziedziczyć tę chorobę – najczęściej występuje w sposób przypadkowy4.

Kogo dotyka ta choroba?

Zwłóknienie zaotrzewnowe to bardzo rzadka choroba, która występuje u 1 na 200 000 do 500 000 osób rocznie6.

Choroba ta może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej pojawia się u osób w wieku od 40 do 60 lat. Zwłóknienie zaotrzewnowe dotyka częściej dorosłych niż dzieci63.

Schorzenie to występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet – około dwa razy częściej. W różnych badaniach od 54% do 77% przypadków dotyczy mężczyzn63.

Rozpoznanie

Zwłóknienie zaotrzewnowe jest często wykrywane po raz pierwszy podczas badań obrazowych. Może być sugerowane przez ultrasonografię nerek, ale tomografia komputerowa (TK) lub rezonans magnetyczny (MRI) dają więcej szczegółów3.

Objawy i wyniki badań laboratoryjnych są często niespecyficzne, a rozpoznanie zwykle stawia się przypadkowo podczas badań obrazowych. Najczęstszym znaleziskiem jest uropatia zaporowa moczowodów – zablokowanie przepływu moczu przez moczowody2.

Badania krwi będą potrzebne do sprawdzenia funkcji nerek i poszukiwania możliwych przyczyn podstawowych choroby3.

W niektórych przypadkach może być wymagana biopsja – pobranie próbki tkanki w celu potwierdzenia diagnozy. Zwykle przeprowadza się ją jako procedurę jednodniową. Skaner służy do zidentyfikowania dotkniętego obszaru w okolicy pleców, a igła biopsyjna jest prowadzona we właściwe miejsce. Pobiera się niewielki fragment tkanki i bada w laboratorium3.

Chociaż tego typu biopsja jest generalnie bardzo bezpieczna, istnieje niewielkie ryzyko powikłań, jak w przypadku większości procedur klinicznych. Biopsja nie zawsze gwarantuje uzyskanie wystarczających informacji do potwierdzenia diagnozy3.

Leczenie

Optymalna opieka nad pacjentami ze zwłóknieniem zaotrzewnowym wymaga zintegrowanego podejścia łączącego terapie chirurgiczne i niechirurgiczne. Cele leczenia obejmują: zachowanie funkcji nerek, zapobieganie zajęciu innych narządów, wykluczenie nowotworu złośliwego oraz łagodzenie objawów7.

W literaturze nie ma konsensusu dotyczącego odpowiedniego postępowania u pacjentów ze zwłóknieniem zaotrzewnowym, ponieważ nie przeprowadzono kontrolowanych badań terapeutycznych. Ponadto sporadycznie odnotowywano pomyślne wyniki przy leczeniu zachowawczym7.

Leczenie zwłóknienia zaotrzewnowego zależy od stadium choroby w momencie rozpoznania. Terapia empiryczna obejmuje kortykosteroidy, tamoksyfen i azatioprynę. Terapia eksperymentalna obejmuje rituksymab, cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu, cyklosporynę, octan medroksyprogesteronu i progesteron7.

Glikokortykosteroidy i azatiopryna są najbardziej przydatne u pacjentów z objawami stanu zapalnego, takimi jak podwyższony odczyn opadania krwinek czerwonych (OB) lub poziom białka C-reaktywnego (CRP), zwiększona liczba białych krwinek i dodatnie przeciwciała przeciwjądrowe7.

W niektórych przypadkach może być konieczne leczenie chirurgiczne, szczególnie gdy zajęte są moczowody i występuje zagrożenie dla funkcji nerek. Procedury chirurgiczne mogą obejmować usunięcie tkanki włóknistej lub przesunięcie moczowodów7.

Systematyczny przegląd z metaanalizą z 2024 roku wykazał, że różne podejścia terapeutyczne mają wysoką skuteczność w zakresie regresji zwłóknienia, poprawy klinicznej i wolności od stentów moczowodowych. Nie stwierdzono statystycznie istotnych różnic w skuteczności poszczególnych metod leczenia. Wybór terapii powinien zatem zależeć od takich czynników, jak potencjalne działania niepożądane różnych leków, współistniejące choroby pacjenta oraz doświadczenie lekarza8.

Powikłania i rokowanie

Zwłóknienie zaotrzewnowe to choroba przewlekła, długoterminowa. Mogą występować okresy, w których choroba staje się nieaktywna, ale może później ulec reaktywacji3.

Większość osób ze zwłóknieniem zaotrzewnowym prowadzi normalne życie. Mogą jednak wystąpić powikłania. Na przykład zwłóknienie zaotrzewnowe może prowadzić do choroby nerek i nadciśnienia tętniczego. Żadne z tych powikłań nie może powodować objawów aż do bardzo późnego stadium. Powinny być zidentyfikowane jak najszybciej, ponieważ są możliwe do leczenia. Dlatego ważna jest długoterminowa obserwacja przez zespół specjalistów3.

Zablokowanie moczowodów może prowadzić do zmniejszonego lub nieobecnego przepływu moczu i niewydolności nerek. Gdy nerki zawodzą, toksyczne substancje gromadzą się we krwi i tkankach, prowadząc do nudności, wymiotów, utraty masy ciała, swędzenia, zmniejszonej liczby czerwonych krwinek (niedokrwistości) oraz zmian w funkcjonowaniu mózgu6.

Zablokowanie przepływu krwi do i z różnych części dolnej części ciała może powodować ból, zmiany koloru i obrzęk kończyn dolnych. Upośledzenie przepływu krwi w jelitach może prowadzić do martwicy tkanki jelitowej, silnego bólu i nadmiernego krwawienia6.

Większość ludzi wraca do pełnego zdrowia przy wczesnym rozpoznaniu i leczeniu. Choroba może powracać – wskaźnik nawrotów we wszystkich badaniach wynosi około 18%18.