Choroby rzadkie
Badane cząsteczki
Lokalizacje
Badania z rekrutacją w toku są na początku listy
2 badania kliniczne w tym schorzeniu
Badanie wpływu spesolimabu na pacjentów dorosłych z piodermią zgorzelinową wymagających leczenia ogólnoustrojowego
AustriaBadanie skuteczności i bezpieczeństwa vilobelimabu w leczeniu wrzodziejącego piodermii zgorzelinowej u pacjentów
BelgiaW skrócie
Piodermia zgorzelinowa to rzadkie schorzenie skóry, które powoduje powstawanie bolesnych, rozległych owrzodzeń. Mimo swojej nazwy choroba nie jest spowodowana zakażeniem ani zgorzeliną, a jej leczenie wymaga specjalistycznej opieki dermatologicznej.
Piodermia zgorzelinowa to rzadkie schorzenie skóry należące do grupy chorób nazywanych dermatozami neutrofilowymi – czyli stanami, w których komórki odpornościowe zwane neutrofilami gromadzą się w skórze i powodują jej uszkodzenie. Nazwa choroby jest myląca i historyczna – nie jest to ani zakażenie (piodermia), ani nie powoduje zgorzelinowego obumarcia tkanek.
Choroba objawia się jako szybko powiększające się, bardzo bolesne owrzodzenie skóry. Owrzodzenie charakteryzuje się niebiesko-fioletowymi brzegami, które mogą wystawać nad ranę lub podminowywać ją od dołu. Stan ten nie jest zakaźny i nie może być przeniesiony z osoby na osobę.
Piodermia zgorzelinowa dotyka około 1 osobę na 100 000 w populacji, co czyni ją bardzo rzadkim schorzeniem. Rozpoznanie jest trudne, ponieważ objawy mogą przypominać wiele innych chorób skóry.
Piodermia zgorzelinowa może wystąpić w każdym wieku, choć jest rzadka u dzieci. Najczęściej dotyka osoby powyżej 50. roku życia. Kobiety w wieku od 20 do 50 lat chorują częściej niż mężczyźni.
Ryzyko zachorowania jest wyższe u osób z następującymi schorzeniami:
W przypadku osób z zapalną chorobą jelit, piodermia zgorzelinowa stanowi drugą co do częstości manifestację skórną tej choroby i pojawia się u 1-3% pacjentów. Częściej występuje jako powikłanie wrzodziejącego zapalenia jelita grubego niż choroby Crohna. Warto wiedzieć, że u ponad połowy pacjentów z piodermią zgorzelinową związaną z zapalną chorobą jelit, choroba jelit jest aktywna w momencie pojawienia się zmian skórnych.
Jednak około połowa osób z piodermią zgorzelinową nie ma żadnych znanych chorób towarzyszących.
Dokładna przyczyna piodermii zgorzelinowej nie jest znana. Uważa się, że choroba może być związana z nieprawidłowym funkcjonowaniem układu odpornościowego, szczególnie z zaburzoną wędrówką neutrofilów (rodzaju białych krwinek). Może to być choroba autoimmunologiczna, w której układ odpornościowy atakuje zdrowe części ciała.
Czasami piodermia zgorzelinowa może pojawić się po urazie skóry. To zjawisko nazywane jest zjawiskiem patergu – nowe owrzodzenia mogą powstawać po urazach lub zranieniach skóry u około 30% pacjentów, którzy już mają piodermię zgorzelinową.
Niektóre badania sugerują, że choroba może być przekazywana w rodzinach. Dodatkowo, pewne leki mogą zwiększać ryzyko rozwoju tego schorzenia.
Głównym objawem piodermii zgorzelinowej jest duże, bolesne owrzodzenie skóry. Choroba zwykle rozpoczyna się od małego guzka, czerwonego wybrzuszenia, krostki wypełnionej ropą lub pęcherzyka krwotocznego. Może to wyglądać jak ukąszenie pająka.
W ciągu kilku dni zmiana ta szybko i boleśnie przekształca się w owrzodzenie. Owrzodzenie może szybko się powiększać. Brzeg owrzodzenia często ma purpurowy lub fioletowy kolor i może wystawać nad ranę – lekarze nazywają to "podkopanymi brzegami o fioletowym zabarwieniu".
Owrzodzenia:
Na jasnej skórze owrzodzenie często ma niebieski lub purpurowy brzeg. Na ciemniejszej skórze obszar wokół owrzodzenia może być ciemniejszy niż reszta skóry.
Liczba owrzodzeń może być różna. Łagodne przypadki mogą mieć tylko jedno owrzodzenie, podczas gdy ciężkie przypadki mogą mieć wiele owrzodzeń. Czasami owrzodzenia mogą się łączyć, tworząc większe rany.
Inne objawy mogą obejmować:
Po wygojeniu owrzodzenia często pozostawiają blizny. Blizny mogą być ciemniejsze niż otaczająca skóra, blade, cienkie i pomarszczone lub wklęsłe.
Istnieją dwa główne typy piodermii zgorzelinowej:
Forma wrzodziejąca ("typowa") – najczęstsza postać choroby, która pojawia się na nogach i tworzy głębokie owrzodzenia z charakterystycznymi fioletowymi brzegami.
Forma "atypowa" – bardziej powierzchowna forma, która występuje na rękach i innych częściach ciała.
Inne odmiany piodermii zgorzelinowej obejmują:
Piodermia może również wystąpić wokół miejsca operacji chirurgicznej – nazywana jest wtedy piodermią pooperacyjną. Szczególnie często zdarza się to po operacjach piersi, stomii i innych zabiegach z nacięciem.
Rozpoznanie piodermii zgorzelinowej jest trudne, ponieważ nie istnieje żaden specyficzny test, który by je potwierdził. Diagnoza opiera się na klinicznej ocenie lekarza i wykluczeniu innych przyczyn owrzodzeń skóry.
Piodermia zgorzelinowa jest często mylona z innymi chorobami, ponieważ wygląda podobnie do wielu innych przyczyn owrzodzeń. Inne schorzenia, które mogą dawać podobne objawy to: owrzodzenia żylne nóg, urazy skóry, ukąszenia owadów, nowotwory skóry lub zakażenia.
Lekarz musi wykluczyć takie przyczyny jak:
W procesie diagnostycznym lekarz może przeprowadzić:
Ważne jest, aby nie próbować samodzielnie diagnozować problemu. Jeśli masz owrzodzenie skóry, które się nie goi, powinieneś skonsultować się z lekarzem.
Nie istnieje jedna uniwersalna terapia skuteczna dla wszystkich pacjentów z piodermią zgorzelinową. Leczenie piodermii zgorzelinowej wymaga cierpliwości – owrzodzenia mogą się goić przez długi czas, a po wygojeniu często pozostawiają blizny.
Sposób leczenia zależy od nasilenia choroby. Może obejmować:
Leczenie obejmuje stosowanie leków przeciwzapalnych, w tym antybiotyków, kortykosteroidów, leków immunosupresyjnych i leków biologicznych.
Leczenie miejscowe może obejmować delikatną pielęgnację ran i opatrunki, bardzo silne kortykosteroidy miejscowe, roztwór chromoglicynianu disodowego 2%, iperit azotowy i kwas 5-aminosalicylowy. Miejscowe leki modulujące odporność, takie jak takrolimus i pimekrolimus, mogą przynieść korzyści niektórym pacjentom.
W rzadkich przypadkach może być konieczne przeprowadzenie operacji w celu usunięcia owrzodzeń, choć chirurgiczne leczenie powinno być zazwyczaj unikane, jeśli to możliwe.
U pacjentów z chorobą towarzyszącą, skuteczne leczenie tej choroby podstawowej może być powiązane również z kontrolą zmian skórnych.
Pacjenci z piodermią zgorzelinową mogą mieć zajęcie innych układów narządowych, które objawia się jałowymi naciekami neutrofilowymi. Jałowe nacieki płucne (bez wzrostu bakterii w posiewie) są najczęstszą pozaskórną manifestacją. Inne układy narządów, które mogą być zajęte, to serce, ośrodkowy układ nerwowy, przewód pokarmowy, oczy, wątroba, śledziona, kości i węzły chłonne.
Piodermia zgorzelinowa zazwyczaj ustępuje pod wpływem leczenia, ale owrzodzenia często pozostawiają blizny i mogą pojawiać się w nowych miejscach. Jest to przewlekłe, nawracające schorzenie skóry.
Po wygojeniu blizna może być ciemniejsza niż otaczająca skóra, blada, cienka i pomarszczona lub wklęsła.
Choroba nie jest nowotworem skóry i nie prowadzi do rozwoju nowotworów.
Owrzodzenia mogą się zakazić i sączyć płynem lub ropą. Ból lub dyskomfort ze strony owrzodzenia jest częsty.
Życie z piodermią zgorzelinową może być bardzo trudne. Choroba wywiera ogromny wpływ na pacjentów – zarówno fizyczny, jak i psychiczny. Ból jest często intensywny, a rany są rozległe, co może uniemożliwiać pracę i normalne funkcjonowanie.
Pacjenci powinni utrzymywać zakres ruchu i wykonywać wszystkie czynności, na które są w stanie. Ważne jest, aby unikać urazów skóry, ponieważ mogą one prowadzić do pojawienia się nowych owrzodzeń ze względu na zjawisko patergu.
Opieka nad pacjentami z piodermią zgorzelinową często wymaga skierowania od dermatologa ogólnego do ośrodków specjalistycznych, gdzie tacy pacjenci są widziani częściej.
Jeśli rozwiniesz bolesną, szybko rosnącą ranę skóry, porozmawiaj z lekarzem. Wczesne rozpoznanie i leczenie mogą pomóc w lepszym kontrolowaniu choroby.
Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Opowiedz nam o swoim schorzeniu – przeszukamy wszystkie badania w Europie i skontaktujemy Cię z właściwym ośrodkiem.
