Toczeń rumieniowaty skórny

Czym jest toczeń rumieniowaty skórny

Toczeń rumieniowaty skórny to choroba autoimmunologiczna, która dotyka skóry i powoduje na niej różnego rodzaju wysypki. Choroby autoimmunologiczne powstają wtedy, gdy układ odpornościowy człowieka przez pomyłkę atakuje własne, zdrowe tkanki organizmu. W przypadku tocznia skórnego układ odpornościowy atakuje komórki skóry, wywołując przewlekły stan zapalny1.

Stan zapalny w skórze objawia się charakterystyczną wysypką, często z towarzyszącym swędzeniem, podrażnieniem lub obrzękiem. Wiele osób zna inną chorobę autoimmunologiczną – toczeń rumieniowaty układowy (SLE). Jest to postać tocznia, która atakuje cały organizm i może wywołać zapalenie stawów, naczyń krwionośnych, narządów wewnętrznych oraz skóry1.

Toczeń rumieniowaty skórny (CLE) odnosi się do objawów skórnych tocznia występujących samodzielnie. Jest on dwa do trzech razy częstszy niż toczeń układowy. Jednak niektórzy ludzie z toczniem skórnym z czasem rozwijają objawy ogólnoustrojowe. Czasami CLE jest pierwszym sygnałem ostrzegawczym tocznia układowego1.

• Skóra

Rodzaje tocznia skórnego

Toczeń rumieniowaty skórny może przebiegać na wiele różnych sposobów. U niektórych osób objawy pojawiają się i znikają nagle. U innych trwają bezterminowo, nasilając się lub ustępując. Toczeń skórny może również powodować różne typy zmian skórnych o odmiennych charakterystykach. Wiele z tych zmian występuje tylko w toczniu1.

Lekarze klasyfikują toczeń skórny według tego, jak często występują objawy oraz jakiego rodzaju zmiany skórne się pojawiają. Toczeń rumieniowaty skórny dzieli się na następujące podtypy2:

• Ostry toczeń skórny (ACLE)
• Podoostry toczeń skórny (SCLE)
• Toczeń przerywany (lupus tumidus)
• Przewlekły toczeń skórny (CCLE), na przykład toczeń krążkowy (DLE), toczeń głęboki (lupus profundus), toczeń odmrozinowy

Najczęstszą postacią przewlekłego tocznia skórnego jest toczeń krążkowy (DLE), nazwany tak ze względu na kształt przypominający monetę. Te zmiany charakteryzują się zgrubiałymi, czerwonymi, łuszczącymi się plamami, które często pojawiają się na policzkach, nosie i uszach. Mogą również rozprzestrzeniać się na dekolt w kształcie litery V, górną część pleców i grzbiet dłoni. Zwykle nie swędzą ani nie bolą3.

Ostry toczeń skórny często przejawia się wysypką w kształcie motyla (wypryskiem policzkowym) na policzkach i nosie, która jest wyzwalana przez ekspozycję na światło słoneczne4.

Podoostry toczeń skórny charakteryzuje się albo pierścieniowatymi, czerwonymi plamami z łuszczącymi się brzegami i jaśniejszymi środkami, albo łuszczącymi się czerwonymi guzkami w miejscach narażonych na słońce4.

Kto choruje na toczeń skórny

Toczeń rumieniowaty skórny ma roczną zapadalność wynoszącą 4 przypadki na 100 000 osób i częstość występowania 73 przypadków na 100 000 osób. Podobnie jak w przypadku tocznia układowego, występuje wyraźna przewaga kobiet – CLE szczególnie dotyka kobiety w wieku od 20 do 50 lat. Jednak wszystkie grupy wiekowe i obie płcie mogą być dotknięte chorobą2.

Kolor skóry jest ważnym czynnikiem predysponującym. Do 75% pacjentów z toczniem układowym rozwija objawy skórne, a w 25% przypadków mogą być one pierwszą oznaką SLE2.

Około 85% osób z toczniem układowym w pewnym momencie przebiegu choroby będzie miało objawy skórne. Około 20% pacjentów z toczniem układowym pierwotnie zgłasza się z objawami skórnymi, co jest drugim najczęstszym objawem początkowym i może być kluczowe dla wczesnego rozpoznania4.

Przyczyny choroby

Powstawanie tocznia rumieniowatego skórnego ma charakter wieloczynnikowy. Złożona sieć wielu czynników, które wywołują toczeń układowy, prawdopodobnie leży u podstaw tocznia skórnego4.

Do tych czynników należą2:

• Podatność genetyczna – wysoka zapadalność wśród członków rodziny
• Czynniki środowiskowe – palenie papierosów i ekspozycja na słońce
• Leki
• Odpowiedź immunologiczna – zarówno wrodzona, jak i nabyta, oraz autoprzeciwciała

Ekspozycja na słońce jest szczególnie ważnym czynnikiem wyzwalającym toczeń skórny. Promieniowanie ultrafioletowe może powodować objawy skórne u pacjentów z toczniem skórnym poprzez promowanie śmierci komórek. Te martwe komórki z kolei stają się celami dla autoprzeciwciał. Przeciwciała są normalnie wytwarzane przez układ odpornościowy w celu rozpoznawania obcych białek w organizmie, na przykład pochodzących z infekcji. Z drugiej strony autoprzeciwciała są przeciwciałami, które atakują własne białka organizmu4.

Objawy kliniczne

Zapalenie skóry w toczniu rumieniowatym skórnym powoduje różnorodne objawy – najczęściej czerwoną, łuszczącą się wysypkę. Te objawy są wyzwalane przez ekspozycję na światło słoneczne1.

W przypadku tocznia krążkowego, gdy zmiany ustępują, mogą pozostawiać ciemne lub jasne przebarwienia, a także zanik skóry (ścieńczenie). Jeśli zmiany znajdują się na skórze głowy lub obejmują mieszki włosowe, mogą rozwinąć się obszary utraty włosów, która może być trwała, jeśli mieszk włosowy zostanie całkowicie zniszczony3.

Ważne jest, aby pamiętać, że gdy te zmiany dotykają wewnętrznej strony jamy ustnej lub warg, mogą powodować owrzodzenia i wiązać się z ryzykiem przyszłego rozwoju raka płaskonabłonkowego. Długo istniejące zmiany mogą również predysponować do przyszłego raka skóry3.

Rozpoznanie choroby

Rozpoznanie tocznia rumieniowatego skórnego wymaga prawidłowej klasyfikacji podtypu poprzez połączenie badania fizykalnego, badań laboratoryjnych i histopatologicznych5.

Zmiany skórne w toczniu rumieniowatym skórnym można podzielić na dwie kategorie2:

• Zmiany swoiste dla tocznia – objawy kliniczne diagnostyczne lub charakterystyczne tylko dla tocznia; badanie histologiczne jest diagnostyczne dla tocznia i wykazuje wakuolarne zapalenie interfejsu (specyficzny typ zmian widocznych pod mikroskopem)
• Zmiany nieswoiste dla tocznia – objawy kliniczne występujące nie tylko w toczniu, ale także w innych chorobach tkanki łącznej; badanie histologiczne nie jest diagnostyczne dla tocznia

Leczenie

Leki mogą leczyć objawy tocznia rumieniowatego skórnego1. Podejście do leczenia ostrego tocznia skórnego obejmuje edukację pacjenta na temat środków ochrony przeciwsłonecznej dla zapobiegania, a także terapie miejscowe, ogólnoustrojowe i doogniskowe6.

Pacjenci powinni być edukowani na temat konieczności nakładania i ponownego nakładania kremów z filtrem oraz noszenia odzieży ochronnej przed słońcem. Ochrona przeciwsłoneczna zmniejszy ryzyko wysypki i zaostrzenia SLE. Niezbędna jest rada dotycząca zaprzestania palenia6.

Ochrona przeciwsłoneczna, zaprzestanie palenia i leczenie miejscowe są zazwyczaj terapią pierwszego rzutu, po której następuje doustne leczenie ogólnoustrojowe6.

Amerykańskie Kolegium Reumatologii (ACR) opublikowało zaktualizowane wytyczne dotyczące leczenia tocznia układowego w 2025 roku. W przypadku tocznia skórnego, po zastosowaniu odpowiednich środków ochrony przeciwsłonecznej, początkowe leczenie powinno obejmować hydroksychlorochinę (podawaną jako terapię pierwszego rzutu większości pacjentów z chorobą ogólnoustrojową) oraz leczenie miejscowe (kortykosteroidy, inhibitory kalcyneuryny) i/lub glikokortykosteroidy podawane doogniskowo6.

Sugeruje się, aby ogólnoustrojowe leczenie kortykosteroidami w toczniu skórnym było krótkotrwałe6.

Badania nad patogenezą tocznia skórnego przyspieszają. Zaburzona produkcja i odpowiedź interferonu typu I przyczyniają się do powstawania zmian w CLE. Raporty przypadków nadal wspierają stosowanie dapsonu w toczniu skórnym, szczególnie w toczniu pęcherzowym7.

Rokowanie

Toczeń rumieniowaty skórny jest dwa do trzech razy częstszy niż toczeń układowy. Jednak niektórzy ludzie z toczniem skórnym z czasem rozwijają objawy ogólnoustrojowe. Czasami CLE jest pierwszym sygnałem tocznia układowego1.

Wiele osób z toczniem może zminimalizować zaostrzenia, zmniejszyć obciążenie chorobą i żyć wysokiej jakości życiem, przestrzegając planu leczenia i dbając o siebie. W rzeczywistości prawie 90% osób z toczniem dożywa normalnej długości życia8.

Życie z chorobą

Nauczenie się, jak kontrolować codzienne wyzwania związane z nieprzewidywalną chorobą, jest kluczem do życia z toczniem. Istnieje kilka praktycznych wskazówek, które mogą pomóc w kontrolowaniu objawów, zapobieganiu lub minimalizowaniu zaostrzeń i radzeniu sobie z wyzwaniami choroby8.

Zrozum swoją chorobę. Wiedza to potęga. Edukuj się na temat tocznia, czynników wyzwalających zaostrzenia i typowych metod leczenia objawów. Im więcej wiesz o toczniu, tym bardziej możesz przejąć kontrolę nad swoją opieką i lepiej zarządzać objawami. Ponadto edukuj innych na temat swojego stanu, aby Twoi bliscy mogli zrozumieć Twoje codzienne trudności i lepiej Cię wspierać8.

Poznaj swoje czynniki wyzwalające, aby uniknąć zaostrzeń. Dla wielu osób z toczniem ekspozycja na słońce może wywołać zaostrzenie. Stres, wyczerpanie, infekcja, a nawet okres poporodowy również mogą to spowodować. Kiedy wiesz, co wywołuje zaostrzenie, łatwiej będzie je zapobiegać. Na przykład staraj się przebywać w pomieszczeniach w godzinach największego nasłonecznienia, aby uniknąć nadmiernej ekspozycji na słońce. Jeśli to niemożliwe, noś krem z filtrem, odzież ochronną, kapelusz i okulary przeciwsłoneczne, aby się chronić8.

Aby zmniejszyć stres i wyczerpanie, należy odpowiednio zarządzać swoim czasem i priorytetami. Nauka technik redukcji stresu i zapewnienie sobie odpowiedniej ilości snu może pomóc w zapobieganiu zaostrzeniom związanym ze stresem i zmęczeniem8.