Badanie bezpieczeństwa długoterminowego substancji KYV-101 u pacjentów z toczniem nerkowym, twardziną układową, miastenią, reumatoidalnym zapaleniem stawów lub zespołem sztywnej osoby.
Toczniowe zapalenie nerek to poważne powikłanie toczniem układowym, które może rozwinąć się u około połowy dorosłych i aż 80% dzieci z toczniem. Wczesne wykrycie i leczenie tej choroby nerek ma kluczowe znaczenie dla zachowania funkcji nerek i poprawy rokowania.
Czym jest toczniowe zapalenie nerek
Toczniowe zapalenie nerek to stan zapalny nerek wywołany przez toczeń rumieniowaty układowy (ang. systemic lupus erythematosus, w skrócie SLE), który jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną. Toczeń to choroba, w której układ odpornościowy omyłkowo atakuje zdrowe tkanki organizmu. Toczniowe zapalenie nerek rozwija się, gdy ten atak obejmuje nerki.
Nerki pełnią kluczowe funkcje w organizmie - usuwają szkodliwe substancje z krwi, kontrolują ciśnienie krwi i objętość krwi, utrzymują właściwy poziom płynów, soli, kwasów i minerałów, a także regulują poziom hormonów. Gdy nerki zostają uszkodzone przez toczniowe zapalenie nerek, ich zdolność do prawidłowego filtrowania odpadów z krwi i wykonywania tych ważnych funkcji jest zaburzona.
Choroba może prowadzić do poważnych problemów zdrowotnych, w tym niewydolności nerek i schyłkowej niewydolności nerek. Toczniowe zapalenie nerek jest jednym z najpoważniejszych powikłań toczniem układowego. U wielu osób z toczniem zapalenie nerek można wykryć w badaniach laboratoryjnych, nawet jeśli nie ma jeszcze żadnych objawów choroby.
Przyczyny i mechanizm choroby
Toczniowe zapalenie nerek rozwija się przez kombinację czynników genetycznych, środowiskowych i immunologicznych. W tym schorzeniu układ odpornościowy błędnie atakuje nerki, co prowadzi do stanu zapalnego i nieprawidłowego funkcjonowania nerek. Długotrwały stan zapalny może skutkować uszkodzeniem narządu.
Stan ten często rozwija się w ciągu 3 do 5 lat od pojawienia się toczniem i znacząco zwiększa ryzyko rozwoju schyłkowej niewydolności nerek. W toczniowym zapaleniu nerek dochodzi do zapalenia kłębuszków nerkowych, czyli drobnych struktur w nerkach odpowiedzialnych za filtrowanie krwi. To rodzaj kłębuszkowego zapalenia nerek, które powstaje jako powikłanie innej choroby, w tym przypadku toczniem.
Objawy i rozpoznanie
Na początku rozwoju toczniowego zapalenia nerek mogą nie występować żadne zauważalne objawy. U osób z tym schorzeniem mogą pojawić się typowe objawy toczniem, takie jak gorączka, ból stawów, ból mięśni i wysypka o kształcie motyla na twarzy. Takie objawy są częstsze, gdy choroba ma postać rozlaną lub ogniskową.
W miarę postępu choroby mogą pojawić się następujące oznaki:
Częste oddawanie moczu
Potrzeba oddawania moczu w nocy
Pienisty mocz
Podwyższone ciśnienie krwi
Obrzęki, czyli gromadzenie się płynu w organizmie, szczególnie widoczne w nogach, kostkach lub twarzy
Bezobjawowe toczniowe zapalenie nerek może zostać wykryte podczas rutynowych badań kontrolnych, gdy w moczu stwierdza się obecność krwi lub białka - jest to bardziej typowe dla postaci błoniastej lub kłębuszkowej choroby.
Kto może zachorować
Toczniowe zapalenie nerek może rozwinąć się wyłącznie u osób, które już chorują na toczeń układowy. Około 50% dorosłych z toczniem rozwinie toczniowe zapalenie nerek, a u dzieci odsetek ten jest jeszcze wyższy - wynosi około 80%.
Ryzyko zachorowania na toczeń jest większe u osób, które:
Są kobietami (9 na 10 osób z toczniem to kobiety) w wieku między 15 a 44 lata, chociaż mężczyźni są bardziej narażeni na rozwój toczniowego zapalenia nerek
Mają pochodzenie afrykańskie, rdzennie amerykańskie, latynoamerykańskie, z wysp Pacyfiku lub azjatyckie
Mają kontakt z pewnymi infekcjami, wirusami, toksycznymi substancjami chemicznymi lub zanieczyszczeniami środowiska
Mają rodzinną historię tej choroby
Mają inną chorobę autoimmunologiczną
Badania diagnostyczne
Ocena funkcji nerek u osób z toczniem jest bardzo ważna, ponieważ wczesne wykrycie i leczenie zajęcia nerek może znacząco poprawić rokowanie nerkowe. Rozpoznanie toczniowego zapalenia nerek opiera się na badaniach krwi, badaniu moczu, badaniach obrazowych takich jak zdjęcia rentgenowskie i ultrasonografia nerek oraz biopsji nerki.
W badaniu moczu stwierdza się obraz nerkowy z obecnością wałeczków erytrocytowych, czerwonych krwinek i białkomoczu, czyli nadmiernej ilości białka w moczu. Wczesne wykrycie toczniem układowego przez monitorowanie funkcji nerek, w tym poziomu kreatyniny w surowicy, stosunku białka do kreatyniny w moczu oraz badania ogólnego moczu, jest niezbędne do skutecznego leczenia tego stanu.
Biopsja nerki służy do określenia stadium choroby, ale leczenie może być rozpoczęte bez biopsji, jeśli jej wykonanie nie jest możliwe. Aktualne wytyczne zalecają wykonywanie badań przesiewowych na obecność białka w moczu co najmniej raz na sześć do dwunastu miesięcy u pacjentów z toczniem bez znanej choroby nerek lub gdy występują zaostrzenia choroby poza nerkami. Zaleca się także wykonanie biopsji nerki u pacjentów z toczniem, którzy mają wysoki poziom białka w moczu (powyżej 0,5 g/g) i/lub upośledzoną funkcję nerek.
Leczenie
Głównym celem leczenia toczniowego zapalenia nerek jest zachowanie funkcji nerek, spowolnienie postępu choroby i poprawa wyników leczenia. Terapia jest dostosowywana do konkretnego typu uszkodzenia nerki. Leczenie może obejmować hydroksychlorochinę dla wszystkich pacjentów oraz terapię immunosupresyjną lub leki steroidowe w cięższych postaciach choroby.
Pacjenci powinni, jeśli to możliwe, przyjmować hydroksychlorochinę, ponieważ dane wskazują, że poprawia to wyniki u osób z toczniowym zapaleniem nerek, a także zmniejsza zaostrzenia toczniem i akumulację uszkodzeń związanych z chorobą. Ważne jest, aby osoby przyjmujące ten lek regularnie kontrolowały wzrok u okulisty.
Terapia kortykosteroidami powinna być wdrożona, jeśli pacjent ma klinicznie istotną chorobę nerek. Leki immunosupresyjne, szczególnie cyklofosfamid, azatiopryna lub mykofenolan mofetylu, stosuje się, gdy pacjent ma agresywne rozrostowe zmiany nerkowe, ponieważ poprawiają one rokowanie nerkowe. Leki te mogą być również stosowane, jeśli pacjent nie reaguje odpowiednio na kortykosteroidy lub ma nadwrażliwość na nie.
Od czasu opublikowania ostatnich wytycznych dotyczących toczniowego zapalenia nerek, dwa nowe leki - belimumab i woklosporyna - zostały zatwierdzone przez amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków do leczenia tej choroby. To spowodowało zmianę koncepcji leczenia z podejścia dwufazowego (faza indukcji i podtrzymania) na jedno obejmujące terapię kombinowaną i ciągłą, która celuje w różne części układu odpornościowego.
Celem leczenia toczniowego zapalenia nerek jest zachowanie funkcji nerek oraz zmniejszenie zachorowalności i śmiertelności związanej z przewlekłą chorobą nerek, przy jednoczesnym minimalizowaniu toksyczności związanej z lekami.
Zalecenia dietetyczne
Dla wszystkich osób z toczniem ważne jest zdrowe odżywianie się. Jeśli jednak masz toczniowe zapalenie nerek, może być konieczne wprowadzenie pewnych konkretnych zmian w diecie. Niektóre z tych zmian zależą od tego, jak dobrze pracują Twoje nerki.
Zbilansowana dieta może pomóc w kontrolowaniu ciśnienia krwi, zmniejszaniu obciążenia nerek poprzez regulowanie spożycia białka oraz równoważenie poziomu elektrolitów. Konkretne wytyczne dietetyczne, których będziesz musiał przestrzegać, zależą od nasilenia Twojego stanu. Nauka o tym, które produkty spożywcze należy włączyć do diety, a których ograniczyć, może wydawać się przytłaczająca, ale przy wsparciu nefrologa, dietetyka lub innego specjalisty w dziedzinie zdrowia nerek możesz stworzyć dietę odpowiednią do Twoich potrzeb.
Uwzględnienie zdrowych tłuszczów nienasyconych w posiłkach, spożywanie odpowiedniej ilości białka (nie za dużo ani za mało), wybór produktów o niskiej zawartości sodu oraz odpowiednie nawodnienie to kluczowe elementy diety wspierającej zdrowie nerek. Zdrowe wybory żywieniowe i ograniczenie spożycia soli/sodu mogą zmniejszyć niektóre objawy fizyczne toczniem lub toczniowego zapalenia nerek oraz pomóc chronić nerki.
Życie z chorobą
Życie z toczniem lub toczniowym zapaleniem nerek wymaga przyjęcia zdrowych nawyków, które mają duży wpływ na to, jak dobrze radzisz sobie z chorobą. Ludzie mogą mieć pracę i zobowiązania finansowe, dzieci lub członków rodziny, o których trzeba się troskać, związki osobiste i zobowiązania społeczne do wypełnienia lub inne sprawy życiowe, które mogą powodować wysoki poziom stresu.
Ważne jest, aby być proaktywnym i budować silną relację ze swoim reumatologiem i innymi członkami zespołu opieki zdrowotnej. Wiedz, jakie leki przyjmujesz, zapisz je lub przynieś na wizytę. Jeśli przeprowadzasz się do innego miasta, miej kopie swoich wyników badań i notatek lekarskich, aby ułatwić przejście do nowego lekarza. Przychodź na wizyty i komunikuj swoje obawy dotyczące choroby i leków.
Ogranicz ekspozycję na słońce, ponieważ promieniowanie UV może powodować wysypki światłoczułe, a także prowadzić do zaostrzeń obejmujących stawy i narządy wewnętrzne. Chociaż całkowite unikanie słońca jest niepraktyczne, warto podejmować działania ograniczające ekspozycję, takie jak stosowanie kremu z filtrem (SPF 50 lub więcej) i jego odnawianie, załatwianie spraw poza godzinami szczytu słonecznego (między 10:00 a 16:00), noszenie odzieży z wbudowaną ochroną przeciwsłoneczną lub używanie kapeluszy i parasoli.
Aktualizuj szczepienia. Pacjenci z toczniem przyjmują leki, które im pomagają, ale mogą również czynić ich bardziej podatnymi na infekcje. Jednym ze sposobów na walkę z tym problemem jest upewnienie się, że szczepienia są aktualne. Rób wszystko, co możesz, aby zmniejszyć stres. Poświęć czas na znalezienie sposobów na relaks. Może to być tak proste, jak spacer, słuchanie muzyki, granie w grę lub robienie czegoś, co sprawia Ci radość.
Planowanie rodziny i zdrowie reprodukcyjne wymaga szczególnej uwagi. Niektóre leki stosowane w leczeniu toczniowego zapalenia nerek mogą wpływać na płodność (zdolność do poczęcia dziecka), mogą powodować znaczne wady wrodzone i mogą wpływać na zdrowie matki i dziecka w czasie ciąży. Zanim zaczniesz planować posiadanie dziecka, powinieneś porozmawiać z lekarzem o zdrowiu reprodukcyjnym. Posiadanie toczniowego zapalenia nerek nie oznacza, że nie będziesz w stanie mieć dzieci, ale oznacza, że ciąża wymaga starannego planowania.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Hiszpania
