Chłoniak oka

Czym jest chłoniak oka

Chłoniak oka to rodzaj nowotworu, który rozpoczyna się w białych krwinkach zwanych komórkami limfatycznymi lub limfocytami i może atakować różne części oka1. Jest to bardzo rzadki nowotwór oczny o wysokiej chorobowości i śmiertelności2.

Chłoniak oka to typ raka, który powstaje w wyniku nieprawidłowej odpowiedzi immunologicznej komórek limfoidalnych znajdujących się wewnątrz gałki ocznej3. Choroba ta jest bardzo rzadka i stanowi mniej niż 1 procent wszystkich przypadków chłoniaka nieziarniczego (nowotworu układu limfatycznego)3.

W 2020 roku około 3400 dorosłych w Stanach Zjednoczonych otrzymało rozpoznanie nowotworów oka, w tym chłoniaka, czerniaka i innych3. Jednak dokładne określenie częstości występowania chłoniaka oka jest trudne, ponieważ nie istnieje centralna baza danych dla tej choroby3.

Rodzaje chłoniaka oka

Istnieją trzy główne rodzaje chłoniaka oka, które różnią się lokalizacją i charakterem4:

Pierwotny chłoniak siatkówkowo-ciałowidłowy jest typem pierwotnego chłoniaka ośrodkowego układu nerwowego. Atakuje siatkówkę, ciało szkliste i nerw wzrokowy4. Większość chłoniaków wewnątrzgałkowych dotyczy siatkówki i ciała szklistego3. Jest to bardzo rzadki nowotwór złośliwy oka i jest uważany za podgrupę pierwotnego chłoniaka ośrodkowego układu nerwowego z zajęciem oka2.

Pierwotny chłoniak naczyniówki atakuje warstwę naczyniówki w oku4. Ten rodzaj jest zazwyczaj bardziej łagodny, podobny do chłoniaków przydatków oka lub chłoniaków oczodołu pod względem agresywności5.

Wtórny chłoniak wewnątrzgałkowy występuje u pacjentów, którzy mają układowy chłoniak. Zwykle obejmuje naczyniówkę, tęczówkę i rzadko siatkówkę4.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Dokładna przyczyna chłoniaka oka nie jest znana4. Większość osób, które mają chłoniaka oka, to osoby starsze lub osoby z problemami z układem odpornościowym, takimi jak AIDS4.

Osoby z reumatoidalnym zapaleniemstawów lub te, które przyjmują leki zapobiegające odrzuceniu przeszczepu, również mają wyższe ryzyko zachorowania na tę chorobę4.

Genetyka może również odgrywać rolę w rozwoju chłoniaka oka. Możesz odziedziczyć gen od rodzica, który zwiększa szansę na rozwój tego typu nowotworu4.

Objawy choroby

Chłoniak oka jako "zespół maskujący" może naśladować objawy powszechnych schorzeń oka, takich jak przewlekłe zapalenie błony naczyniowej oka (stan zapalny wewnętrznych struktur oka)3. Podobne objawy sprawiły, że chłoniak wewnątrzgałkowy jest jednym z najtrudniejszych typów raka oka do zdiagnozowania i leczenia3.

Najczęstsze objawy chłoniaka oka obejmują4:

• Zamazane widzenie
• Utratę wzroku
• Widzenie muszek (ciemnych plamek unoszących się w polu widzenia)
• Zaczerwienienie lub obrzęk oka
• Nadwrażliwość na światło

Guzy chłoniaka wewnątrzgałkowego mogą prowadzić do zmian wzrokowych, a czasami do zmian poznawczych lub behawioralnych3.

Rozpoznanie chłoniaka oka

Chłoniak oka jest bardzo trudny do zdiagnozowania ze względu na jego rzadkość i podobieństwo do innych schorzeń oczu. Ostateczne rozpoznanie nadal wymaga pobrania tkanki do badania histopatologicznego6.

Proces diagnostyczny może obejmować różne metody. Niedawne osiągnięcia w diagnostyce chłoniaka wewnątrzgałkowego obejmują immunohistochemię (metodę wykrywania specyficznych białek w tkankach), cytometrię przepływową (analizę komórek), ocenę cytokin (białek regulujących odpowiedź immunologiczną) oraz analizę molekularną6.

Jednym z ważnych narzędzi diagnostycznych jest badanie poziomu interleukiny-10 (IL-10) w cieczy wodnistej oka, które może pomóc w wykryciu nawrotu choroby7.

Metody leczenia

Leczenie zależy od tego, czy nowotwór znajduje się w innych częściach ciała. Chłoniak oka jest leczony przez zespół lekarzy, w tym onkologów (lekarzy specjalizujących się w leczeniu nowotworów), neuroonkologów (specjalistów od nowotworów mózgu) i onkologów radiacyjnych4.

Radioterapia jest standardowym leczeniem chłoniaka oka. Wykorzystuje ona promienie lub cząstki o wysokiej energii do niszczenia komórek nowotworowych8. Najczęściej stosowanym rodzajem radioterapii w leczeniu chłoniaka oka jest zewnętrzna radioterapia. Promieniowanie jest zazwyczaj podawane na oba oczy oraz na ośrodkowy układ nerwowy, aby pomóc zniszczyć komórki nowotworowe, które mogły się rozprzestrzenić8.

Chemioterapia polega na wykorzystaniu specjalnych leków do zabijania komórek nowotworowych zarówno wewnątrz oka, jak i tych, które mogły się rozprzestrzenić poza oko4. Może być podawana bezpośrednio do oka, do żyły lub do płynu mózgowo-rdzeniowego4.

Terapia lokalna z użyciem metotreksatu i rituksymabu podawanych do ciała szklistego oka była bardzo pomocna w leczeniu miejscowej choroby7. Ogólnoustrojowy metotreksat w wysokich dawkach podawany dożylnie jest pomocny w leczeniu choroby obustronnej w połączeniu z terapią doczołową7.

W przypadku nawrotu choroby lub rozwoju chłoniaka ośrodkowego układu nerwowego, alternatywy dla metotreksatu w wysokich dawkach, które są obecnie badane, obejmują pomalidomid, przeszczepienie komórek macierzystych lub ibrutynib, z lokalną terapią lub bez niej7.

Sama witrektomia (zabieg chirurgiczny polegający na usunięciu ciała szklistego) może być pomocna jako procedura odciążająca7. Ze względu na ryzyko nawrotu choroby, lokalne napromienianie powinno być wykonane, jeśli inne opcje nie są możliwe7.

Optymalne leczenie chłoniaka wewnątrzgałkowego pozostaje niejasne. Początkowe schematy terapeutyczne powinny być dostosowane do indywidualnych potrzeb pacjenta6. Ty i twój lekarz okulistyczny omówicie plan leczenia, który jest dla ciebie najlepszy4.