Chłoniak plazmablastyczny

Czym jest chłoniak plazmablastyczny

Chłoniak plazmablastyczny jest nietypowym, ale bardzo agresywnym podtypem chłoniaka rozlanego z dużych komórek B, który Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) zalicza do grupy nowotworów układu limfatycznego z różnicowaniem plazmablastycznym1. Ta choroba została po raz pierwszy opisana w serii przypadków przez Delecluse i współpracowników w 1997 roku1.

Aby zrozumieć tę chorobę, warto wiedzieć, jak działają normalne komórki odpornościowe. Limfocyty B to białe krwinki, które pomagają organizmowi walczyć z infekcjami poprzez wytwarzanie przeciwciał – cząsteczek pomagających układowi odpornościowemu zabijać zarazki. Gdy limfocyty B zostają aktywowane, przekształcają się w inny typ komórek odpornościowych zwanych komórkami plazmatycznymi. W trakcie tej przemiany komórki przechodzą krótko przez etap pośredni, w którym nazywane są plazmablastami. Chłoniak plazmablastyczny rozwija się, gdy te właśnie plazmablasty stają się nowotworowe2.

Ze względu na swój złośliwy charakter, komórki te nie potrafią dalej różnicować się w dojrzałe komórki plazmatyczne, mnożą się w sposób nadmierny i gromadzą w różnych tkankach i narządach, powodując ich uszkodzenie3.

Częstość występowania

Chłoniak plazmablastyczny stanowi około 2 procent chłoniaków związanych z zakażeniem HIV2. Około 3 na 4 osoby z tym chłoniakiem to mężczyźni2. Choroba może wystąpić u osób w każdym wieku, ale u dzieci jest rzadka2.

Przyczyny choroby

Dokładna przyczyna chłoniaka plazmablastycznego nie jest do końca poznana. Jednak wiele badań wskazuje, że przewlekłe infekcje wirusowe odgrywają istotną rolę w rozwoju tej choroby4.

Istnieje silny związek między chłoniakiem plazmablastycznym a zakażeniem HIV, które atakuje układ odpornościowy organizmu. Choroba jest klasycznie obserwowana w powiązaniu z zakażeniem HIV1. Chociaż większość przypadków dotyczy osób żyjących z HIV, chłoniak plazmablastyczny może również rozwinąć się u pacjentów z osłabionym układem odpornościowym z innych przyczyn lub nawet u osób bez zakażenia HIV5.

Objawy i lokalizacja choroby

Głównymi narządami zajętymi przez chorobę są układ pokarmowy, węzły chłonne, błona śluzowa jamy ustnej, a czasem także skóra1. Pacjenci zwykle zgłaszają się z masami pozawęzłowymi, czyli guzami występującymi poza węzłami chłonnymi, zajmującymi jamę ustną lub przewód pokarmowy1.

Do najczęstszych miejsc występowania choroby należą: guz w jamie ustnej, lokalizacje śluzówkowe, jamę przynosową, oczodół, skóra, kości, tkanki miękkie i przewód pokarmowy6. Choroba węzłowa bez zajęcia narządów pozawęzłowych jest rzadka1.

Rozpoznanie

Pomimo znacznego postępu w dziedzinie chłoniaków od czasu pierwszego opisu tej choroby, chłoniak plazmablastyczny nadal stanowi wyzwanie w zakresie rozpoznania i leczenia1.

Chłoniak plazmablastyczny jest rozpoznawany przede wszystkim poprzez ocenę histologiczną (badanie mikroskopowe tkanek) z lub bez badań genetycznych i immunofenotypowania. Immunofenotypowanie to proces badania białek znajdujących się w komórkach i na ich powierzchni4.

Rozpoznanie chłoniaka plazmablastycznego jest trudne z powodu nakładających się cech ze szpiczakiem plazmablastycznym i innymi chłoniakami wysokiego stopnia złośliwości z morfologią plazmablastyczną1. Kluczowe cechy tych chłoniaków czasami pokrywają się z innymi chłoniakami, w tym z tymi należącymi do tej samej podgrupy3.

Z tego powodu prawidłowe rozpoznanie tych chłoniaków było wyzwaniem. Niemniej jednak szczególnie ważne jest ich prawidłowe rozpoznanie, ponieważ mogą one wymagać różnych podejść terapeutycznych3.

Leczenie

Chemioterapia pozostaje podstawą leczenia chłoniaka plazmablastycznego i wymaga wielodyscyplinarnego podejścia z udziałem ekspertów z dziedziny onkologii medycznej i chorób zakaźnych1.

Leczenie często może pomóc osobom z tym chłoniakiem żyć dłużej i osiągnąć lepsze wyniki2. Chemioterapia wymaga współpracy zespołu specjalistów z różnych dziedzin medycznych, w tym onkologów i specjalistów od chorób zakaźnych4.

W niektórych przypadkach stosuje się również autologiczny przeszczep komórek macierzystych, czyli przeszczep własnych komórek macierzystych pacjenta1. Badania nad nowymi metodami leczenia są prowadzone w ramach badań klinicznych7.

Rokowanie

Chłoniak plazmablastyczny ma agresywny i nawrotowy przebieg, co prowadzi do słabych wyników pomimo zastosowania wielolekowych intensywnych schematów chemioterapii i autologicznego przeszczepu komórek macierzystych1.

Choroba rozwija się szybko i może stać się oporna na leczenie2. Rzadkość występowania chłoniaka plazmablastycznego i brak rozległych badań dodatkowo komplikuje te aspekty, utrudniając określenie najlepszego sposobu postępowania z tą chorobą4.