Guz Pancoasta

Czym jest guz Pancoasta?

Guz Pancoasta to rzadki rodzaj raka płuc, który rozwija się w górnej części płuca, zwanej szczytem lub wierzchołkiem. Guz ten znajduje się powyżej pierwszego żebra1. Nazwa pochodzi od amerykańskiego radiologa Henry'ego Pancoasta, który po raz pierwszy opisał ten typ guza na początku XX wieku. Inną nazwą guza Pancoasta jest guz bruzdy górnej1.

guz bruzdy górnej, superior sulcus tumor

W przeciwieństwie do większości nowotworów płuc, guzy Pancoasta zwykle nie powodują kaszlu ani bólu w klatce piersiowej. Zamiast tego u osób z guzem Pancoasta prawie zawsze rozwija się ból barku wraz z osłabieniem ramienia i innymi objawami. Lekarze nazywają ten zespół objawów zespołem Pancoasta1.

Guzy Pancoasta są bardzo rzadkie i stanowią mniej niż 5% wszystkich guzów płuc1. Większość guzów Pancoasta to niedrobnokomórkowe raki płuc, w szczególności gruczolakoraki lub raki płaskonabłonkowe. Zaledwie 3-5% stanowią drobnokomórkowe raki płuc2.

Większość guzów Pancoasta to gruczolakoraki. Te nowotwory rozwijają się w wyściółce dróg oddechowych i pęcherzyków płucnych (pęcherzyków powietrznych w płucach) – konkretnie w komórkach gruczołów produkujących śluz1.

• Płuca (szczyt płuca)
• Żebra piersiowe
• Górna część kręgosłupa
• Splot ramienny (nerwy)
• Naczynia krwionośne zaopatrujące ramiona

Objawy guza Pancoasta

Ponieważ nowotwór znajduje się w górnej części płuc, może wywierać nacisk na splot ramienny – grupę nerwów biegnących z górnej części klatki piersiowej do szyi i ramion. Zespół nerwów nazywany jest splotem ramiennym3.

Nacisk na splot ramienny może powodować bardzo charakterystyczne objawy3:

• Silny ból w barku lub łopatce
• Ból ramienia i osłabienie ręki po dotkniętej stronie
• Zespół Hornera

Zespół Hornera to medyczna nazwa grupy objawów, które obejmują3:

• Zaczerwienienie po jednej stronie twarzy
• Brak pocenia się na twarzy
• Mniejszą (zwężoną) źrenicę oka po tej samej stronie z opadającą lub osłabioną powieką

Objawy są nietypowe i mogą prowadzić lekarza do podejrzenia innych schorzeń przed rakiem płuc. Ponieważ zespół Pancoasta nie powoduje klasycznych objawów raka płuc, może wystąpić opóźnienie w wykryciu tych guzów. W wielu przypadkach jasna diagnoza nie następuje, dopóki nowotwór nie rozprzestrzeni się na pobliskie nerwy i naczynia krwionośne1.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Przyczyny i czynniki ryzyka guza Pancoasta są podobne do tych występujących w przypadku innych raków płuc4:

• Palenie tytoniu
• Narażenie na dym tytoniowy z otoczenia (palenie bierne)
• Długotrwałe narażenie na azbest
• Narażenie na przemysłowe substancje rakotwórcze

Guz Pancoasta może rozprzestrzenić się na jedną lub więcej struktur w górnej części klatki piersiowej, które obejmują3:

• Pierwsze żebra w klatce piersiowej (żebra piersiowe)
• Górną część kręgosłupa
• Splot nerwów przesyłających sygnały z rdzenia kręgowego do barku, ramienia i ręki (splot ramienny)
• Naczynia krwionośne zaopatrujące ramiona

Diagnostyka guza Pancoasta

Guzy Pancoasta mogą być trudne do zdiagnozowania. Dzieje się tak dlatego, że we wczesnych stadiach często nie są łatwo widoczne na zdjęciu rentgenowskim3.

Aby pomóc w diagnozie guza Pancoasta, możesz mieć wykonane3:

• Biopsję igłową
• Biopsję przez torakoskopię wspomaganą wideo (VATS)
• Biopsję przez małe nacięcie w ścianie klatki piersiowej (małą torakotomię)
• Badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa (CT), rezonans magnetyczny (MRI) lub tomografia pozytonowa-emisyjna komputerowa (PET-CT)

Biopsja to procedura, w której pobiera się małą próbkę tkanki do badania pod mikroskopem w celu potwierdzenia rozpoznania3.

Leczenie

W przypadku guza Pancoasta w stadium III aktualne wytyczne zalecają terapię trójmodalną z przedoperacyjną chemioterapią i radioterapią stosowanymi jednocześnie, następnie operacją. Po operacji stosuje się leczenie uzupełniające5.

Leczenie guza Pancoasta obejmuje1:

• Chemioterapię – stosowanie leków do niszczenia komórek nowotworowych
• Radioterapię – używanie promieniowania wysokiej energii do niszczenia komórek nowotworowych
• Operację chirurgiczną – usunięcie guza i otaczającej tkanki

W przypadku guzów nieoperacyjnych leczenie zwykle polega na radykalnej chemioradioterapii. W przypadku możliwych do usunięcia guzów Pancoasta w stadium IV wytyczne zalecają ponowną ocenę chirurgiczną po leczeniu przedoperacyjnym, ponieważ guzy reagujące na leczenie mogły zostać uznane za operacyjne5.

Pacjenci z rakiem płuc bruzdy górnej (guzy Pancoasta) powinni być rozważani do operacji po odpowiedniej diagnostyce w celu wykluczenia przerzutów odległych lub miejscowego zaawansowania. Idealny kandydat chirurgiczny ma raka ograniczonego do klatki piersiowej ze stopniem zaawansowania T3N0M05.

Leczenie guzów Pancoasta wymaga współpracy międzydyscyplinarnego zespołu złożonego z chirurga klatki piersiowej, onkologa radiacyjnego i onkologa klinicznego6.

Rokowania

Guzy Pancoasta nie są uleczalne, ale w wielu przypadkach można nimi zarządzać dzięki leczeniu1. Chociaż kiedyś były uważane za śmiertelne, obecnie guzy Pancoasta można leczyć z wynikami podobnymi do tych w przypadku innych niedrobnokomórkowych raków płuc dopasowanych pod względem stadium2.

Wskaźnik przeżycia związany z tym typem nowotworu wynosi zazwyczaj 30% do 50% po pięciu latach7. Rokowanie zależy od tego, jak wcześnie zostanie zdiagnozowane, jak daleko się rozprzestrzeniło, jakie obszary są zajęte oraz ogólnego stanu zdrowia pacjenta7.

Wczesne rozpoznanie jest kluczowe, aby uniknąć progresji choroby i rozpocząć odpowiednie leczenie onkologiczne. Ten przypadek podkreśla potrzebę rozważenia guzów Pancoasta u pacjentów z utrzymującym się bólem szyi i neurologicznymi objawami kończyny górnej, nawet jeśli nie mają problemów z oddychaniem, aby zapewnić szybką diagnozę i leczenie8.