Hiperadrenokortycyzm

Czym jest hiperadrenokortycyzm

Hiperadrenokortycyzm to rzadkie schorzenie, które powstaje, gdy w organizmie znajduje się zbyt dużo hormonu zwanego kortyzolem. Kortyzol to hormon steroidowy, często nazywany "hormonem stresu", który odgrywa ważną rolę w wielu funkcjach organizmu1.

W normalnych warunkach kortyzol pomaga organizmowi reagować na stres poprzez zwiększenie częstości akcji serca, ciśnienia krwi i poziomu glukozy we krwi. Pomaga również w utrzymaniu prawidłowego ciśnienia krwi, regulacji poziomu cukru we krwi, zmniejszaniu stanów zapalnych i przekształcaniu pożywienia w energię1.

Produkcję kortyzolu kontrolują trzy struktury: gruczoły nadnerczowe (dwie małe gruczoły znajdujące się nad nerkami), przysadka mózgowa (gruczoł w mózgu) oraz podwzgórze (część mózgu znajdująca się nad przysadką)1.

Zespół Cushinga może być wywołany zarówno przez czynniki wewnętrzne organizmu, jak i zewnętrzne. Mówimy o przyczynie endogennej (pochodzącej z wnętrza organizmu), gdy zespół Cushinga jest spowodowany przez kortyzol produkowany przez samo ciało. Przyczyna egzogenna (pochodząca z zewnątrz) występuje, gdy schorzenie jest efektem ubocznym przyjmowania pewnych leków stosowanych w leczeniu innych schorzeń1.

Przyczyny schorzenia

Najczęstszą przyczyną zespołu Cushinga jest długotrwałe przyjmowanie wysokich dawek leków steroidowych, takich jak hydrokortyzon lub prednizolon2.

Czasami przyczyną jest mały, nienowotworowy guz w przysadce mózgowej lub w gruczołach nadnerczowych, który powoduje uwalnianie zbyt dużej ilości kortyzolu. Te gruczoły pomagają kontrolować ilość pewnych hormonów w organizmie, w tym kortyzolu2.

Gdy problem ma swoje źródło w przysadce mózgowej, stan ten nazywany jest chorobą Cushinga. Jeśli przyczyna leży gdzie indziej w organizmie, mówimy o zespole Cushinga2.

U zwierząt, szczególnie u psów, występuje podobne schorzenie. Choroba Cushinga u psów dotyczy najczęściej zwierząt w średnim lub starszym wieku (7-12 lat). Wśród psów z naturalnie występującym hiperadrenokortycyzmem około 85% ma typ zależny od przysadki, a 15% ma guz nadnercza wydzielający kortyzol3.

Hiperadrenokortycyzm jatrogenny pojawia się w wyniku przewlekłego, nadmiernego podawania sterydów z zewnątrz3.

Objawy choroby

Zespół Cushinga może dotknąć każdego, ale jest znacznie częstszy u kobiet niż u mężczyzn. Objawy często pojawiają się stopniowo2.

Do charakterystycznych objawów należy zwiększona ilość tkanki tłuszczowej na szyi, górnej części pleców, klatce piersiowej i brzuchu. Ramiona i nogi mogą wyglądać na chude w porównaniu z resztą ciała2.

Osoby z tym schorzeniem często mają okrągłą, zaczerwienioną twarz, chociaż zaczerwienienie może być trudniejsze do zauważenia na skórze ciemnej lub czarnej. Skóra łatwo się siniaczy, a na brzuchu, biodrach, piersiach i pod pachami pojawiają się rozstępy2.

Inne objawy to osłabienie mięśni, szczególnie w górnych częściach ramion i nóg, obniżone libido (zmniejszenie popędu płciowego), zmiany nastroju takie jak drażliwość, lęk lub depresja2.

U kobiet mogą występować nieregularne miesiączki lub całkowite ich ustanie, a także nadmierny wzrost owłosienia. U dzieci głównym objawem jest otyłość i niski wzrost jak na ich wiek2.

U psów z chorobą Cushinga objawy kliniczne obejmują zwiększone oddawanie moczu i pragnienie (poliurię i polidypsję), wypadanie włosów (łysienie) oraz osłabienie mięśni3.

Rozpoznanie

Jeśli lekarz rodzinny podejrzewa zespół Cushinga, może zlecić sprawdzenie poziomu kortyzolu w próbce krwi, moczu lub śliny2.

Jeśli poziom kortyzolu jest wysoki, pacjent może zostać skierowany do specjalisty od hormonów (endokrynologa) w celu przeprowadzenia dalszych badań w celu sprawdzenia problemów z przysadką lub nadnerczami. Mogą one obejmować badania krwi i skany mózgu oraz nerek2.

U zwierząt, testy przesiewowe i diagnostyczne hiperadrenokortycyzmu obejmują stosunek kortyzolu do kreatyniny w moczu, test stymulacji ACTH oraz test supresji deksametazonem w niskiej dawce3.

Aby rozróżnić przyczynę hiperadrenokortycyzmu, wykonuje się dodatkowe badania. Oznaczenie stężenia ACTH w osoczu u psa stanowi wiarygodny test do rozróżnienia przyczyn przysadkowych i nadnerczowych hiperadrenokortycyzmu, pod warunkiem że próbka jest obsługiwana bardzo starannie. Psy z guzami nadnerczy mają bardzo niskie stężenia endogennego ACTH, podczas gdy przypadki hiperadrenokortycyzmu zależnego od przysadki mają wysokie normalne lub wysokie stężenia4.

Techniki obrazowania diagnostycznego, szczególnie ultrasonografia brzucha, okazały się również czułe w rozróżnianiu zwierząt z hiperadrenokortycyzmem zależnym od przysadki od tych z guzami kory nadnerczy4.

Leczenie

Leczenie zespołu Cushinga zależy od przyczyny wywołującej schorzenie oraz od nasilenia objawów. Metody leczenia mogą obejmować stopniowe zmniejszanie dawki przyjmowanych leków steroidowych (jeśli leki steroidowe powodują zespół Cushinga), leki kontrolujące ilość kortyzolu wytwarzanego przez gruczoły nadnerczowe2.

Inne opcje terapeutyczne to radioterapia mająca na celu pozbycie się nienowotworowego wzrostu w przysadce, operacja usunięcia wzrostu w przysadce lub gruczołach nadnerczowych, a także operacja usunięcia gruczołów nadnerczowych. Po takiej operacji pacjent będzie musiał przyjmować leki zastępujące hormony wytwarzane przez nadnercza2.

U zwierząt leczenie hiperadrenokortycyzmu może być osiągnięte poprzez chirurgię (adrenalektomię lub przezklinową hipofizektomię), napromienianie przysadki lub leczenie farmakologiczne. Chirurgia i radioterapia to skomplikowane procedury dostępne tylko w kilku wyspecjalizowanych ośrodkach, dlatego leczenie farmakologiczne jest często najbardziej praktycznym i dostępnym wyborem terapeutycznym5.

Chociaż codzienne podawanie leków nie oferuje medycznego wyleczenia zespołu Cushinga, może pozwolić na skuteczne zarządzanie chorobą, poprawiając witalność i jakość życia5.

Powikłania

Zespół Cushinga, jeśli pozostanie nieleczony, może znacząco wpłynąć na jakość życia pacjenta. Nadmiar kortyzolu może prowadzić do rozwoju innych schorzeń, takich jak wysokie ciśnienie krwi, wysoki poziom cukru we krwi oraz osteoporoza (osłabienie kości)6.

Długotrwały nadmiar kortyzolu zwiększa również ryzyko infekcji, ponieważ osłabia układ odpornościowy organizmu. Osoby z zespołem Cushinga mogą również doświadczać problemów z gojeniem się ran1.

Życie z chorobą

Życie z zespołem Cushinga może być wyzwaniem, zarówno fizycznym, jak i emocjonalnym. Wielu pacjentów zgłasza, że nawet po skutecznym leczeniu nadal boryka się z uporczywymi problemami, takimi jak zmęczenie i ból. Niektórzy lekarze uważają, że zrobili wszystko, co mogli, aby pomóc, ale pacjenci nadal potrzebują wsparcia w radzeniu sobie z tymi kontynuującymi się trudnościami7.

Przewlekła choroba, taka jak zespół Cushinga, może zmienić życie na wiele sposobów. Pacjenci mogą doświadczać objawów przez długi czas, zanim zespół Cushinga zostanie podejrzany i ostatecznie potwierdzony. Diagnoza często następuje po operacji, a może również wymagać przyjmowania leków lub radioterapii7.

Ważne jest, aby pacjenci nauczyli się strategii radzenia sobie z chorobą. Obejmuje to dbanie o higienę osobistą, zarządzanie bólem, regulację emocjonalną oraz opiekę stomatologiczną, nawet w dni, kiedy są bardzo zmęczeni8.

Rozmowa z innymi o zespole Cushinga może być trudna. Pomocne może być przygotowanie prostego wyjaśnienia choroby, które można przedstawić rodzinie i przyjaciołom. Ważne jest również, aby jasno komunikować swoje potrzeby i prosić o konkretną pomoc, gdy jest to konieczne7.

Wiele osób z zespołem Cushinga znajduje ulgę i wsparcie w grupach pacjentów, gdzie mogą dzielić się swoimi doświadczeniami z innymi, którzy rozumieją ich codzienne wyzwania7.