Nerwiak zarodkowy nawrotowy to powrót choroby u dzieci, które przeszły już leczenie. Około połowa dzieci z nerwikiem zarodkowym wysokiego ryzyka doświadcza nawrotu choroby, mimo osiągnięcia początkowej remisji.
Czym jest nerwiak zarodkowy nawrotowy i oporny
Nerwiak zarodkowy nawrotowy oznacza powrót choroby u pacjentów, którzy ukończyli już leczenie. Około połowa dzieci leczonych z powodu nerwiaków zarodkowych wysokiego ryzyka, które osiągnęły początkową remisję, doświadcza nawrotu choroby.
Istnieje także pojęcie nerwiaków zarodkowych opornych na leczenie. Około 15 procent dzieci z nerwikiem zarodkowym wysokiego ryzyka ma guz, który nie reaguje na początkowe leczenie. Te dzieci mają tak zwany nerwiak zarodkowy oporny (refractory neuroblastoma). Podejście terapeutyczne do dzieci z opornym nerwikiem zarodkowym jest podobne jak w przypadku nawrotów choroby.
Nerwiak zarodkowy, który nie znika podczas leczenia, nazywa się opornym. Choroba nawrotowa to nerwiak zarodkowy, który wraca po zakończeniu terapii. Kontrolowanie nawrotowego lub opornego nerwiaków zarodkowego może być trudniejsze, ale dostępne są różne metody leczenia.
Pomimo niedawnych osiągnięć w zrozumieniu biologii nerwiaków zarodkowych, dzieci z chorobą wysokiego ryzyka nadal cierpią z powodu częstych nawrotów. Wyniki leczenia dzieci z nawrotowym nerwikiem zarodkowym pozostają słabe, dlatego te dzieci nadal potrzebują nowatorskich strategii terapeutycznych opartych na lepszym zrozumieniu biologii choroby.
Objawy nawrotu choroby
Podobnie jak w przypadku nowo zdiagnozowanego nerwiaków zarodkowego, objawy nawrotu mogą się znacznie różnić. Zależy to od wielkości i lokalizacji guza oraz od tego, czy guz się rozprzestrzenił.
Nerwiak zarodkowy wysokiego ryzyka ma większą szansę nawrotu niż nerwiak o niskim lub średnim ryzyku. Ogólnie rzecz biorąc, gdy choroba nawraca tylko w jednym obszarze, rokowanie jest lepsze niż wtedy, gdy pojawia się w wielu miejscach, takich jak kości i szpik kostny.
Możliwości leczenia
Leczenie nawrotowego nerwiaków zarodkowego zależy od grupy ryzyka, do której została przypisana choroba podczas pierwszej diagnozy. Rodzaj oferowanego leczenia zależy także od kilku innych czynników.
Leczenie w grupie niskiego i średniego ryzyka
U dzieci z chorobą niskiego lub średniego ryzyka, która nawróciła w miejscu, gdzie się zaczęła, może być konieczne ponowne wykonanie operacji z chemioterapią lub bez niej. Jeśli nawrotowy nerwiak zarodkowy rozprzestrzenił się do innych części ciała, często jest leczony chemioterapią.
Może zostać wykonana operacja w celu usunięcia jak największej części nawrotowego guza. Kombinacje chemioterapii stosowane w leczeniu nawrotowego nerwiaków zarodkowego są różne.
Leczenie w grupie wysokiego ryzyka
U dzieci z nerwikiem zarodkowym wysokiego ryzyka leczenie jest zazwyczaj bardziej intensywne i prawdopodobnie będzie obejmowało ponownie kombinację różnych metod. Rodzaj chemioterapii, którą otrzyma dziecko, będzie prawdopodobnie inny niż podczas pierwszego leczenia. Typ chemioterapii zależy od wielu czynników, w tym od wcześniejszych terapii i ewentualnych skutków ubocznych, które dziecko miało wcześniej.
Radioterapia celowana to kolejne leczenie, które lekarz dziecka może zaproponować. Radioterapia celowana jest podobna do badania mIBG używanego do diagnozowania nerwiaków zarodkowego. Jako leczenie dziecko otrzyma wyższą dawkę radioaktywnego jodu niż podczas badania. Komórki rakowe pobierają mIBG i obumierają.
Niektóre dzieci mogą przejść na inne terapie, takie jak lek immunoterapeutyczny, na przykład dinutuximab beta, lub kwas 13-cis-retinowy (izotretynoina) – substancja pokrewna witaminy A.
Czynniki wpływające na wybór leczenia
Leczenie, którego potrzebuje dziecko, zależy od wielu czynników, w tym od miejsca, w którym choroba nawróciła, pierwotnej grupy ryzyka, wcześniejszego leczenia oraz poważności skutków ubocznych, które dziecko miało lub ma obecnie.
Długość okresu remisji, lokalizacja i charakter choroby, wcześniejsze leczenie oraz wiele innych czynników muszą zostać wzięte pod uwagę przy ustalaniu, jak leczyć tę nową, nawrotową chorobę.
Leczenie nawrotowego nerwiaków zarodkowego jest oparte na grupie ryzyka nadanej chorobie podczas pierwszej diagnozy. Oferowane terapie zależą również od stadium choroby w momencie diagnozy, pewnych cech nawrotowego guza, takich jak zmiany chromosomowe, miejsca nawrotu choroby, leczenia, które dziecko już otrzymało, oraz ogólnego stanu zdrowia dziecka.
Badania kliniczne i nowe terapie
Lekarz może zasugerować, aby dziecko otrzymało leczenie w ramach badania klinicznego. Najprawdopodobniej będzie to próba nowszych metod leczenia. Naukowcy badają różne sposoby leczenia nawrotowego lub opornego nerwiaków zarodkowego.
Odkrycie nowych celów nowotworowych oraz rozwój nowych terapii opartych na przeciwciałach i komórkach odpornościowych doprowadziły do dużej liczby badań klinicznych dla dzieci z nawrotowym nerwikiem zarodkowym. Dodatkowe badania kliniczne z nowymi lekami są obecnie prowadzone.
Mimo że ostatnie postępy w naszym zrozumieniu biologii nerwiaków zarodkowego pozwoliły na dokładniejszą stratyfikację ryzyka i poprawę wyników dla wielu pacjentów, dzieci z chorobą wysokiego ryzyka nadal cierpią z powodu częstych nawrotów choroby.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Dania
