Choroby rzadkie
Badane cząsteczki
Lokalizacje
Badania z rekrutacją w toku są na początku listy
6 badań klinicznych w tym schorzeniu
Badanie fazy II oceniające podanie getacatetide do guza u pacjentów z lokalnie zaawansowanym lub przerzutowym rakiem kory nadnerczy
FrancjaBadanie wpływu cemiplimabu jako terapii podtrzymującej na pacjentów z zaawansowanym rakiem kory nadnerczy po leczeniu mitotanem i innymi lekami.
WłochyBadanie nad mitotanem i kombinacją leków u pacjentów z wysokim ryzykiem raka kory nadnerczy po operacji
FrancjaBadanie wpływu cisplatyny, doksorubicyny i sodu tiocyjanu na nawroty raka kory nadnerczy stadium II‑III
WłochyW skrócie
Rak kory nadnerczy to rzadki i agresywny nowotwór złośliwy rozwijający się w zewnętrznej warstwie nadnerczy – niewielkich gruczołów położonych nad nerkami, które wytwarzają hormony regulujące ciśnienie krwi, metabolizm i reakcje na stres.
Rak kory nadnerczy, znany również jako adrenocortical carcinoma (ACC), to rzadki nowotwór złośliwy, w którym komórki rakowe powstają w zewnętrznej warstwie nadnerczy. Jest to najczęstszy typ raka nadnerczy, mimo że występuje bardzo rzadko – rocznie diagnozuje się około 1 przypadku na milion ludzi.
Choroba ta może rozwijać się w każdym wieku, jednak występują dwa szczyty zachorowań: u dzieci poniżej 5. roku życia oraz u dorosłych między 30. a 50. rokiem życia, z najwyższą częstością między piątą a siódmą dekadą życia. Chociaż rak kory nadnerczy może pojawić się zarówno u mężczyzn, jak i u kobiet, częściej dotyka kobiety.
W organizmie znajdują się dwa nadnercza – małe gruczoły o trójkątnym kształcie. Każdy z nich umiejscowiony jest na szczycie jednej nerki. Każdy nadnercz składa się z dwóch części: zewnętrznej warstwy zwanej korą nadnerczy oraz wewnętrznej części określanej jako rdzeń nadnerczy.
Kora nadnerczy wytwarza bardzo ważne hormony, które pełnią kluczowe funkcje w organizmie. Hormony te odpowiadają za:
Rak kory nadnerczy rozwija się właśnie w tej zewnętrznej warstwie nadnerczy. Warto zaznaczyć, że nowotwory rozwijające się w rdzeniu nadnerczy nazywane są pheochromocytoma i stanowią odrębną chorobę, która nie jest przedmiotem tego artykułu.
Rak kory nadnerczy dzieli się na dwa główne typy w zależności od tego, czy guz wpływa na produkcję hormonów:
Guzy czynne hormonalnie – większość raków kory nadnerczy należy do tej grupy. Takie nowotwory wytwarzają nadmierne ilości hormonów, w tym aldosteronu, kortyzolu, estrogenów i testosteronu. Objawy choroby różnią się w zależności od rodzaju hormonu produkowanego w nadmiarze. Guzy te mogą również wytwarzać prekursory hormonów i metabolity, szczególnie gdy komórki nowotworowe są niedojrzałe i zróżnicowane.
Guzy nieczynne hormonalnie – te guzy nie zwiększają produkcji hormonów, ale mogą rozrastać się do bardzo dużych rozmiarów i uciskać sąsiednie narządy oraz tkanki. Około 15% pacjentów z rakiem kory nadnerczy jest diagnozowanych z guzami nieczynnymi hormonalnie.
Rak kory nadnerczy jest bardzo rzadkim nowotworem. Rocznie diagnozuje się od 0,7 do 2 przypadków na milion mieszkańców. Pomimo swojej rzadkości jest to najczęstszy typ raka nadnerczy.
Choroba występuje w każdym wieku, ale charakteryzuje się dwoma szczytami zachorowań – u małych dzieci poniżej 5. roku życia oraz u dorosłych między 30. a 50. rokiem życia. U dorosłych najczęściej rozpoznawany jest między piątą a siódmą dekadą życia.
Małe zmiany w nadnerczach nie są rzadkością – często są to łagodne narośla nazywane gruczolakami nadnerczy. Odróżnienie łagodnego gruczolaka od złośliwego raka może być trudne i wymaga szczegółowych badań.
Objawy raka kory nadnerczy mogą się różnić u dzieci i dorosłych. Większość pacjentów zgłasza się z objawami związanymi z nadmierną produkcją hormonów lub objawami związanymi z uciskiem przez duży guz w jamie brzusznej.
U dzieci większość guzów jest czynnych hormonalnie, a najczęstszym objawem jest wirylizacja – pojawienie się cech męskich, takich jak nadmierne owłosienie ciała (szczególnie na twarzy), włosy łonowe, trądzik, pogłębienie głosu i powiększenie łechtaczki u dziewczynek. Mogą również wystąpić objawy zespołu Cushinga i przedwczesne dojrzewanie płciowe.
U dorosłych objawy związane z nadmierną produkcją hormonów obejmują:
Objawy związane ze zwiększoną produkcją aldosteronu są takie same jak objawy niskiego poziomu potasu we krwi i obejmują:
Ból w jamie brzusznej jest częstym objawem raka kory nadnerczy. Szybko rosnące guzy mogą wywierać ucisk na znajdujące się w pobliżu narządy, powodując dyskomfort.
Rozpoznanie raka kory nadnerczy opiera się na starannej ocenie objawów klinicznych, badaniach biologicznych i obrazowych przed operacją oraz badaniu histopatologicznym po usunięciu guza.
Lekarz przeprowadzi badanie fizykalne i zapyta o objawy. Aby postawić diagnozę, zlecone zostaną badania krwi i moczu sprawdzające poziomy hormonów. Badania krwi mogą wykazać:
Badania obrazowe jamy brzusznej są kluczowe w diagnostyce i mogą obejmować:
Te badania obrazowe pomagają lekarzom określić wielkość guza, jego lokalizację oraz czy rak rozprzestrzenił się na inne części ciała.
Główną metodą leczenia raka kory nadnerczy jest operacja chirurgiczna mająca na celu usunięcie guza. Zabieg ten, zwany adrenalektomią, polega na usunięciu nadnercza. Jeśli rak rozprzestrzenił się na inne narządy, ale nadal można go całkowicie usunąć, może być konieczna dodatkowa operacja usunięcia tkanki nowotworowej z tych narządów.
Chemioterapia może nie przynosić poprawy w przypadku raka kory nadnerczy. Jednak gdy choroba staje się rozsiana (przerzutowa), aktualnym leczeniem jest chemioterapia paliatywna z użyciem etopozidu, doksorubicyny i cisplatyny (EDP) w połączeniu z mitotanem. Schemat EDP z mitotanem ma wskaźnik odpowiedzi wynoszący 23%.
Mitotan jest jedynym zatwierdzonym lekiem do leczenia raka kory nadnerczy i jest stosowany od 1960 roku. Mogą być również podawane leki, które zmniejszają produkcję kortyzolu, co pomaga złagodzić wiele objawów choroby.
U pacjentów z wysokim ryzykiem nawrotu choroby zaleca się radioterapię adjuwantową (uzupełniającą) na łoże guza. Techniki ablacyjne są często wykorzystywane w przypadku choroby przerzutowej.
Decyzje dotyczące leczenia zależą głównie od tego, czy nowotwór można całkowicie usunąć chirurgicznie (jest resekcyjny), czy też nie można go całkowicie usunąć operacją (jest nieresekcyjny). Resekcyjny rak kory nadnerczy to zazwyczaj stopień 1, 2 lub 3, podczas gdy nieresekcyjny obejmuje stopień 4 z przerzutami do odległych narządów.
Rokowanie zależy od tego, jak wcześnie zostanie postawiona diagnoza oraz czy guz rozprzestrzenił się na inne części ciała (dał przerzuty). Pięcioletnie przeżycie waha się od 82% w przypadku choroby w stopniu I do 13% w przypadku stopnia IV zdefiniowanego przez przerzuty odległe. Siedemdziesiąt procent pacjentów zgłasza się z chorobą w stopniu III lub IV.
Guzy, które dały przerzuty, zazwyczaj prowadzą do zgonu w ciągu 1 do 3 lat. Ogólny wskaźnik przeżycia 5-letniego wynosi około 50%.
Rak kory nadnerczy często nawraca (powraca), nawet po leczeniu. Lokalne nawroty i choroba przerzutowa są częste. Dlatego tak ważne jest regularne monitorowanie stanu zdrowia po leczeniu.
Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Opowiedz nam o swoim schorzeniu – przeszukamy wszystkie badania w Europie i skontaktujemy Cię z właściwym ośrodkiem.
