Nowotwór rdzeniasty tarczycy to rzadki typ raka, który rozwija się w specjalnych komórkach wewnątrz tarczycy, zwanych komórkami C. Chociaż jest to najrzadszy rodzaj raka tarczycy, odpowiada za znaczący odsetek zgonów związanych z rakiem tarczycy, dlatego wczesne rozpoznanie i odpowiednie leczenie są tak ważne.
Czym jest nowotwór rdzeniasty tarczycy
Nowotwór rdzeniasty tarczycy to rak, który powstaje wewnątrz gruczołu tarczowego. Tarczyca to gruczoł w kształcie motyla, znajdujący się w przedniej części szyi, tuż poniżej jabłka Adama. Jest odpowiedzialny za wytwarzanie hormonów regulujących metabolizm, rytm serca, ciśnienie krwi i temperaturę ciała.
Wnętrze tarczycy nazywa się rdzeniem (łac. medulla). Znajdują się tam specjalne komórki zwane komórkami parafollikularnymi lub komórkami C, które wytwarzają hormon zwany kalcytoniną. Kalcytonina ma słaby wpływ na wzrost kości i poziom wapnia we krwi. Nowotwór rdzeniasty tarczycy powstaje, gdy komórki C zaczynają się niekontrolowanie rozrastać.
W przeciwieństwie do innych typów raka tarczycy, nowotwór rdzeniasty nie pochłania jodu radioaktywnego. Dlatego najlepszą szansą na wyleczenie pacjenta jest całkowite usunięcie nowotworu podczas pierwszej operacji. Na szczęście poziom kalcytoniny we krwi można wykorzystać zarówno do postawienia diagnozy, jak i do wykrywania nawrotów choroby.
Jak często występuje
Rak tarczycy ogólnie rzecz biorąc jest dość częstym nowotworem. Jednak nowotwór rdzeniasty tarczycy jest szczególnie rzadki. Stanowi on od 3% do 10% wszystkich przypadków raka tarczycy w Stanach Zjednoczonych. Rocznie w USA diagnozę nowotworu rdzeniastego tarczycy otrzymuje około 1000 osób.
Chociaż nowotwór rdzeniasty tarczycy stanowi zaledwie od 1% do 5% wszystkich raków tarczycy, odpowiada za około 13% zgonów związanych z rakiem tarczycy. Wskazuje to na nieproporcjonalnie duży wpływ tej choroby na wyniki leczenia.
Objawy choroby
Pierwszym objawem nowotworu rdzeniastego tarczycy jest zwykle pojawienie się bezbolesnego guzka w przedniej części szyi. Od 75% do 95% osób ma taki guzek w momencie rozpoznania choroby. Około 70% pacjentów ma również powiększone węzły chłonne w szyi.
W niektórych przypadkach ludzie mogą mieć nowotwór rdzeniasty tarczycy przez długi czas, zanim zauważą jakiekolwiek objawy. Dzieje się tak, ponieważ guz pozostaje mały.
W rzadkich przypadkach, gdy guzek tarczycy się powiększa, może powodować następujące objawy:
Chrypkę
Trudności w połykaniu
Problemy z oddychaniem
Głównym objawem klinicznym przerzutowego nowotworu rdzeniastego tarczycy jest biegunka. Czasami u pacjenta może również występować zaczerwienienie skóry. Oba objawy występują szczególnie przy przerzutach do wątroby i mogą być pierwszymi oznakami choroby. Zaczerwienienie występujące w nowotworze rdzeniastym tarczycy jest nie do odróżnienia od tego związanego z zespołem rakowiaka. W przypadku nowotworu rdzeniastego tarczycy zaczerwienienie, biegunka i swędzenie są spowodowane podwyższonym poziomem produktów genu kalcytoniny.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Przyczyna nowotworu rdzeniastego tarczycy jest nieznana w większości przypadków. Jednak istnieją dwie główne formy tej choroby.
Większość przypadków nowotworu rdzeniastego tarczycy jest sporadyczna, co oznacza, że choroba występuje przypadkowo i nie jest dziedziczona. Ta forma dotyczy głównie osób starszych. Około 75% przypadków to nowotwory sporadyczne.
Około 25% przypadków nowotworu rdzeniastego tarczycy ma charakter dziedziczny, co oznacza, że choroba występuje w rodzinach. Ryzyko zachorowania na tę formę jest zwiększone, jeśli:
W rodzinie występował nowotwór rdzeniasty tarczycy
W rodzinie występował zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej (MEN)
W przeszłości występowały guzy chromochłonne, neuromy śluzówkowe, nadczynność przytarczyc lub guzy trzustki wewnątrzwydzielnicze
Największym czynnikiem ryzyka rozwoju nowotworu rdzeniastego tarczycy jest wywiad rodzinny w kierunku nowotworu rdzeniastego tarczycy lub zespołu MEN. Do 20% pacjentów z nowotworem rdzeniastym tarczycy będzie miało problem genetyczny (tj. rodzinny lub dziedziczny). W szczególności pacjenci powinni być przebadani pod kątem zespołu MEN, który jest spowodowany problemem z proto-onkogenem RET.
Istnieją dwie formy zespołu MEN niosące ryzyko rozwoju nowotworu rdzeniastego tarczycy:
MEN 2A: obejmuje nowotwór rdzeniasty tarczycy, guzy chromochłonne i guzy przytarczyc
MEN 2B: obejmuje nowotwór rdzeniasty tarczycy, guzy chromochłonne i neuromy śluzówkowe
W przeciwieństwie do innych typów raka tarczycy, nowotwór rdzeniasty jest rzadziej spowodowany radioterapią szyi przeprowadzoną w dzieciństwie w celu leczenia innych nowotworów.
Jak się rozpoznaje nowotwór rdzeniasty
Nowotwór rdzeniasty tarczycy może rozpocząć się jako guzek w gardle. Rozpoznanie zwykle zaczyna się od identyfikacji guzka tarczycy. Lekarz najpierw zbada gardło, sprawdzając, czy występuje guzek, a następnie zleci badania obrazowe tarczycy.
Badania obrazowe mogą obejmować:
Ultrasonografię (USG) tarczycy i węzłów chłonnych szyi
Tomografię komputerową (TK)
Rezonans magnetyczny (MRI)
Pozytonową tomografię emisyjną (PET)
Lekarz będzie również chciał pobrać niewielką ilość tkanki, zwaną biopsją, z tarczycy za pomocą bardzo cienkiej igły. Patolog przyjrzy się tej tkance pod mikroskopem, aby sprawdzić, czy występują komórki rakowe, a jeśli tak, to jakiego typu rak tarczycy to jest.
Istotnym elementem diagnostyki są badania krwi. Lekarz może zlecić pomiar poziomu kalcytoniny i antygenu karcinoembrionalnego (CEA) we krwi. Podwyższone poziomy tych substancji mogą wskazywać na nowotwór rdzeniasty tarczycy. Poziomy kalcytoniny we krwi mogą być wykorzystywane zarówno do postawienia diagnozy, jak i do szukania nawrotów nowotworu rdzeniastego tarczycy.
Badania genetyczne są kluczowe dla identyfikacji mutacji, które występują we wszystkich przypadkach dziedzicznych i niektórych przypadkach sporadycznych. Wszyscy pacjenci z nowotworem rdzeniastym tarczycy powinni być przebadani pod kątem innych guzów, zwłaszcza guzów chromochłonnych i guzów przytarczyc.
Metody leczenia
Podstawowym leczeniem nowotworu rdzeniastego tarczycy jest obszerna i staranna resekcja chirurgiczna. Operacja jest pierwszym leczeniem w przypadku większości nowotworów rdzeniastych tarczycy.
Leczenie chirurgiczne
Najczęściej przeprowadzaną operacją jest całkowite wycięcie tarczycy (tyreoidektomia całkowita), które polega na całkowitym usunięciu tarczycy. Często usuwa się również węzły chłonne z szyi. Ponieważ to główna szansa na wyleczenie pacjenta, całkowite usunięcie nowotworu podczas pierwszej operacji jest niezwykle ważne.
Jeśli pacjent ma również guza chromochłonnego lub guza przytarczyc (co może występować w zespole MEN2), mogą one również zostać usunięte podczas operacji. W przypadku guzów chromochłonnych może być konieczne leczenie lekami kontrolującymi ciśnienie krwi przed operacją.
Terapia hormonalna
Po usunięciu tarczycy stosuje się terapię hormonalną w celu zastąpienia hormonów, które normalnie są wytwarzane przez tarczycę. Ponieważ wpływ kalcytoniny jest bardzo słaby, nie trzeba go zastępować po usunięciu tarczycy, tak jak hormonów tarczycy.
Radioterapia
Terapia hormonalna tarczycy nie jest tak skuteczna jak leczenie chirurgiczne w przypadku nowotworów rdzeniastych tarczycy, które są nowotworami neuroendokrynnymi komórek parafolikularnych tarczycy i nie koncentrują jodu. Radioterapia jest również mniej skuteczna. Jednak dodatnie marginesy chirurgiczne lub zajęcie śródpiersia mogą być wskazaniem do uzupełniającej radioterapii, a napromienianie wiązką zewnętrzną może przynieść ulgę w łagodzeniu objawów związanych z przerzutami do kości.
Terapia celowana
W przypadku choroby przerzutowej lub nawrotowej, kiedy operacja nie jest możliwa, można zastosować terapię celowaną. Stosuje się leki zwane inhibitorami kinazy tyrozynowej, które blokują działanie białek pomagających komórkom rakowym rosnąć. Mogą one pomóc spowolnić wzrost nowotworu u pacjentów z zaawansowaną chorobą.
Chemioterapia
W niektórych przypadkach zaawansowanej choroby przerzutowej może być stosowana chemioterapia, chociaż nie jest to leczenie pierwszego rzutu.
Podejście do leczenia przerzutowej choroby zależy od nasilenia i tempa postępu choroby. Bezobjawowa przerzutowa choroba o powolnym wzroście może być obserwowana bez interwencji. W przypadkach szybszego postępu choroby lub objawów może być konieczne aktywne leczenie.
Rokowanie i życie po leczeniu
Rokowanie w nowotworze rdzeniastym tarczycy zależy od wielu czynników, w tym od stadium choroby w momencie rozpoznania, wieku pacjenta i tego, czy nowotwór jest sporadyczny czy dziedziczny.
Ogólnie rzecz biorąc, 5-letni wskaźnik przeżycia dla osób z rakiem tarczycy wynosi 98%, a długoterminowe przeżycie wynosi 95% lub więcej. Jeśli choroba zostanie wykryta wcześnie i całkowicie usunięta chirurgicznie, rokowanie jest zazwyczaj bardzo dobre.
Po leczeniu pacjenci wymagają regularnego monitorowania. Obejmuje to:
Regularne badania krwi w celu pomiaru poziomu kalcytoniny i CEA
Okresowe badania obrazowe w celu wykrywania nawrotów
Ciągłą terapię hormonalną tarczycy
Poziom kalcytoniny we krwi jest szczególnie przydatnym narzędziem do monitorowania nawrotów choroby. Jeśli poziomy te wzrosną po leczeniu, może to wskazywać na nawrót nowotworu.
Pacjenci powinni regularnie konsultować się ze swoim zespołem medycznym i zgłaszać wszelkie nowe objawy lub obawy. Wczesne wykrycie nawrotu znacznie zwiększa szanse na skuteczne leczenie.
Ważne jest również wsparcie emocjonalne i psychologiczne dla pacjentów i ich rodzin. Diagnoza raka może być stresująca, dlatego pomocne może być skorzystanie z grup wsparcia lub poradnictwa psychologicznego.
Tarczyca
Szyja
Węzły chłonne szyjne
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Francja
