Przewlekła choroba przeszczep przeciw gospodarzowi w skórze jest powikłaniem, które może wystąpić po przeszczepieniu komórek macierzystych szpiku kostnego. Skóra jest najczęściej dotkniętym narządem – problemy skórne występują u około 70% pacjentów z tą chorobą.
Czym jest przewlekła choroba przeszczep przeciw gospodarzowi w skórze
Przewlekła choroba przeszczep przeciw gospodarzowi (w skrócie przewlekła GVHD lub przewlekła GvHD) to powikłanie, które może wystąpić po przeszczepieniu szpiku kostnego lub komórek macierzystych od dawcy. Jest to stan, w którym komórki odpornościowe dawcy (przeszczep) rozpoznają organizm biorcy (gospodarza) jako obcy i zaczynają go atakować.
Przeszczepienie allogeniczne oznacza, że komórki macierzyste pochodzą od innej osoby niż pacjent. Ten rodzaj przeszczepu stosuje się w leczeniu chorób krwi, takich jak białaczka czy chłoniak, oraz niektórych zaburzeń układu odpornościowego.
Choroba ta może pojawić się w dowolnym momencie po przeszczepie, ale najczęściej rozwija się w ciągu pierwszych dwóch lat. W przeciwieństwie do ostrej postaci GVHD, która zwykle występuje w ciągu pierwszych 100 dni po przeszczepie, przewlekła postać może rozwinąć się później i trwać dłużej.
Skóra jest najbardziej narażonym narządem – problemy skórne dotykają około 70% pacjentów, którzy rozwijają przewlekłą chorobę przeszczep przeciw gospodarzowi. Oprócz skóry, choroba może również wpływać na przewód pokarmowy, wątrobę, oczy, płuca, mięśnie i stawy.
Kto choruje na przewlekłą chorobę przeszczep przeciw gospodarzowi
Większość pacjentów z przewlekłą GVHD to osoby, które przeszły allogeniczny przeszczep komórek macierzystych, czyli przeszczep od innego dawcy. Częstość występowania GVHD po takim zabiegu jest wysoka i wynosi od 40% do 60% przypadków.
Istnieje kilka czynników, które zwiększają ryzyko rozwoju przewlekłej GVHD po allogenicznym przeszczepie komórek macierzystych. Do czynników ryzyka należą:
Niezgodność immunologiczna między dawcą a biorcą
Starszy wiek dawcy lub biorcy
Różnice płci między dawcą a biorcą
Historia ciąży lub transfuzji krwi u dawcy
Użycie komórek macierzystych z krwi obwodowej zamiast ze szpiku kostnego
Wcześniejsze wystąpienie ostrej GVHD u biorcy
Usunięcie śledziony u biorcy
Chociaż zdarza się to niezwykle rzadko, przewlekła GVHD może również wystąpić po transfuzji nienapromieniowanych produktów krwiopochodnych, przeszczepie narządu stałego lub przeszczepie autologicznym (gdy komórki macierzyste pochodzą od samego pacjenta).
Przyczyny choroby
Dokładna przyczyna przewlekłej GVHD nie jest do końca poznana. Prawdopodobnie wynika z złożonej reakcji immunologicznej między komórkami dawcy a biorcy.
Limfocyty T (rodzaj białych krwinek odpowiedzialnych za odpowiedź immunologiczną) w przeszczepionym materiale rozpoznają komórki i tkanki biorcy jako obce i zaczynają je atakować. W przewlekłej GVHD układ odpornościowy staje się niezrównoważony – organizm wytwarza zbyt wiele niektórych komórek i cząsteczek, a za mało innych.
Ten brak równowagi prowadzi do dwóch głównych procesów chorobowych:
Zapalenie to obrzęk, który pojawia się, gdy organizm próbuje się bronić. Zapalenie trwające przez długi czas, jak w przypadku przewlekłej GVHD, może powodować uszkodzenia organizmu.
Włóknienie to tworzenie się tkanki bliznowatej, która twardnieje i uniemożliwia prawidłowe funkcjonowanie narządów. U niektórych osób włóknienie pojawia się, gdy zapalenie trwa przez długi czas. Możliwe jest również tworzenie się tkanki bliznowatej bez żadnego zapalenia.
Objawy skórne przewlekłej choroby przeszczep przeciw gospodarzowi
Przewlekła GVHD dotyka różnych warstw skóry oraz tkanki łącznej. Objawy mogą być bardzo zróżnicowane i różnić się w zależności od pacjenta.
Najczęstsze objawy skórne przewlekłej GVHD to:
Ścieńczenie skóry
Zmiany w kolorze skóry – może pojawić się przebarwienie lub odbarwienie
Plamki na skórze
Gruba i napięta skóra
Swędzenie
Suchość skóry i pękanie
Zmniejszenie zakresu ruchu w stawach
Zmiany w paznokciach
Zmiany we włosach, w tym wypadanie włosów
Skóra może stać się twarda i napięta, co przypomina stan zwany twardziną układową. U niektórych pacjentów może to prowadzić do ograniczenia ruchomości, szczególnie w okolicach stawów. Wysypka skórna jest również częstym objawem.
Ważne jest, aby zgłaszać lekarzowi prowadzącemu przeszczep wszelkie zmiany w skórze, zakresie ruchu, paznokciach lub włosach, ponieważ szybkie rozpoczęcie leczenia może pomóc w lepszym kontrolowaniu objawów.
Rozpoznanie
Lekarz ocenia stopień nasilenia przewlekłej GVHD, aby zadecydować o odpowiednim leczeniu. Rozpoznanie opiera się na objawach klinicznych, wynikach badań i obrazowania.
Aby określić stopień nasilenia przewlekłej GVHD, lekarze biorą pod uwagę liczbę zajętych narządów i ciężkość objawów. Na tej podstawie przypisują chorobie jeden z następujących stopni:
Łagodny
Umiarkowany
Ciężki
W procesie diagnostycznym może być konieczne wykonanie biopsji, czyli pobranie małego wycinka skóry do badania pod mikroskopem. Badanie to pomaga potwierdzić rozpoznanie i wykluczyć inne choroby.
Leczenie
Leczenie przewlekłej GVHD w skórze ma na celu opanowanie objawów i kontrolowanie przebiegu choroby. Rodzaj leczenia zależy od nasilenia choroby i tego, które części ciała są dotknięte.
Podstawowe leczenie przewlekłej GVHD zazwyczaj obejmuje steroidy (leki zmniejszające zapalenie). Steroidy można stosować samodzielnie lub w połączeniu z lekiem o nazwie cyklosporyna. Te leki hamują układ odpornościowy, dzięki czemu nie atakuje on tkanek organizmu.
Zazwyczaj leki przyjmuje się doustnie, ale czasami może być konieczne podawanie ich bezpośrednio do żyły.
Jeśli te leki nie kontrolują GVHD, lekarz może zasugerować inne metody leczenia. Niektóre z tych metod zależą od tego, która część ciała jest dotknięta. Leczenie może obejmować:
Leki celowane, takie jak syrolimus, imatinib lub ruksolitynib
Przeciwciała monoklonalne, takie jak rytuksymab
Leki hamujące układ odpornościowy, takie jak mykofenolan mofetylu lub takrolimus
Chemioterapię, taką jak metotreksat
Leczenie światłem, takie jak pozaustrojowa fotophereza (ECP) lub terapia PUVA (psoralen plus ultrafiolet A)
Leczenie przewlekłej GVHD w skórze
Skóra jest najczęściej dotkniętą częścią ciała w przewlekłej GVHD. Leczenie obejmuje utrzymywanie skóry w czystości, używanie nieperfumowanych mydeł i regularne nawilżanie.
Ważne wskazówki dotyczące pielęgnacji skóry:
Używaj łagodnych, nieperfumowanych produktów do mycia
Nawilżaj skórę regularnie, najlepiej zaraz po kąpieli
Unikaj długich, gorących kąpieli, które mogą wysuszać skórę
Chroń skórę przed słońcem
Noś luźną, miękką odzież
Życie z przewlekłą chorobą przeszczep przeciw gospodarzowi
Życie z przewlekłą GVHD może być trudne zarówno dla osób bezpośrednio dotkniętych chorobą, jak i dla ich opiekunów.
Trudności emocjonalne
Przewlekła GVHD może być bardzo trudna do zniesienia emocjonalnie, zwłaszcza gdy pacjent przeszedł już tak wiele w związku z leczeniem. Niektórzy pacjenci mogli nie mieć objawów przed przeszczepem, więc radzenie sobie z długotrwałymi, nieprzyjemnymi objawami po przeszczepie może być trudne do zaakceptowania.
Pacjenci mogą czuć się bardzo przygnębieni i niespokojni. Mogą potrzebować wsparcia w tym czasie. Poradnictwo psychologiczne może pomóc niektórym osobom. Inni mogą woleć rozmawiać z przyjaciółmi i rodziną lub z innymi osobami, które mają podobne problemy.
Problemy fizyczne
Przewlekła GVHD skóry, leczenie sterydami, problemy z oczami i utrata wagi mogą wpływać na wygląd zewnętrzny. Może to obniżać poczucie własnej wartości i wpływać na to, jak osoba sądzi, że inni ją postrzegają.
GVHD dotykająca mięśni i stawów może być bolesna i ograniczać ruchomość. Delikatne ćwiczenia poprawiające zakres ruchów mogą pomóc. Pacjenci mogą również czuć się bardzo zmęczeni i ospali. Jeśli choroba dotyka płuc, może występować duszność, która może wywoływać niepokój.
Relacje i życie intymne
Fizyczne i emocjonalne zmiany mogą wpływać na relacje i życie intymne. Pomoże rozmowa z partnerem o tym, jak się czujesz i jakie są twoje obawy.
Sprawy praktyczne
Pacjenci i ich rodziny mogą stanąć przed praktycznymi wyzwaniami, takimi jak:
Kwestie finansowe
Wsparcie finansowe, takie jak świadczenia, zasiłek chorobowy i dotacje
Sprawy zawodowe
Opieka nad dziećmi
Warto porozmawiać z lekarzem prowadzącym lub pielęgniarką specjalizującą się w przeszczepach o dostępnym wsparciu.
Rokowanie i czas trwania choroby
Czas trwania przewlekłej GVHD może być różny u różnych pacjentów. Wiele osób obserwuje stopniową poprawę w ciągu kilku miesięcy, ale u niektórych choroba może trwać dłużej.
Średni czas trwania przewlekłej GVHD wynosi od 1 do 3 lat. Niektóre osoby mogą chorować dłużej. Leczenie przewlekłej GVHD zwykle wymaga przyjmowania leków immunosupresyjnych przez okres od 1 do 3 lat.
Dzięki odpowiedniemu leczeniu i opiece wiele osób z przewlekłą GVHD może prowadzić aktywne życie, chociaż mogą potrzebować stałego nadzoru medycznego i dostosowania leczenia do zmieniających się objawów.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Niemcy
