Struniak

Czym jest struniak?

Struniak to rzadki, złośliwy (nowotworowy) guz kości, który rozwija się w kręgosłupie lub podstawie czaszki1. Jest to rodzaj mięsaka, czyli nowotworu wywodzącego się z tkanki łącznej2.

Struniaki powstają z pozostałości struny grzbietowej — struktury, która jest obecna we wczesnym stadium rozwoju kręgosłupa dziecka w łonie matki. W trakcie rozwoju komórki struny grzbietowej zostają zastąpione kością, ale czasami niewielkie obszary tych komórek mogą pozostać u dorosłych3. To właśnie z tych pozostałości mogą rozwinąć się struniaki4.

Struniak jest niezwykle rzadkim nowotworem — diagnozuje się go u zaledwie 1 osoby na milion ludzi rocznie2. Stanowi około 3 procent wszystkich nowotworów kości i około 20 procent pierwotnych nowotworów kręgosłupa2.

Rodzaje struniaka

Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) rozróżnia trzy podstawowe typy struniaka w oparciu o wygląd komórek pod mikroskopem1:

• Struniak klasyczny (konwencjonalny): Jest to najczęstszy typ, stanowiący 80-90% wszystkich przypadków. Składa się z unikalnego typu komórek, które wyglądają "pęcherzykowato" pod mikroskopem1.
• Struniak chrzęstniakopodobny: Ten typ zawiera obszary podobne do chrząstki.
• Struniak słabo zróżnicowany: Jest to najrzadszy i najbardziej agresywny typ struniaka.

Lokalizacja guza

Struniaki mogą wystąpić w dowolnym miejscu wzdłuż kręgosłupa, od podstawy czaszki aż do kości ogonowej1:

• Około 35% rozwija się w podstawie kręgosłupa (kość krzyżowa)1. Około 50% guzów struniaka wyrasta w kości na dole kręgosłupa (kość krzyżowa) pomiędzy kośćmi biodrowymi3.
• Około 35% rozwija się tam, gdzie kręgosłup łączy się z czaszką (podstawa czaszki). Nazywane są one struniakami stokowymi, ponieważ najczęściej zajmowaną kością w podstawie czaszki jest stok1. Około 30% wyrasta w podstawie czaszki3.
• Około 30% rozwija się w kręgach ruchomej części kręgosłupa — najczęściej w drugim kręgu szyjnym (w szyi), następnie w odcinku lędźwiowym, a potem piersiowym1. Pozostałe rozwijają się w kościach kręgosłupa3.

Bardzo rzadko struniaki mogą pojawić się poza kręgosłupem lub podstawą czaszki — nazywane są wtedy struniakami pozaosiowymi4.

Objawy

Struniaki zazwyczaj rosną powoli, często początkowo bez objawów, a następnie mogą powodować objawy przez lata, zanim lekarze je wykryją2. Objawy zależą od lokalizacji guza.

Struniak czaszki: Może powodować3:

• Podwójne widzenie
• Bóle głowy
• Osłabienie
• Porażenie twarzy

Struniak szyi: Może powodować chrypkę głosu lub trudności w przełykaniu3.

Struniak dolnej części pleców: Może powodować3:

• Ból
• Trudności w oddawaniu moczu
• Osłabienie nóg

Najczęstszymi objawami są zmienny ból i zmiany neurologiczne. Jeśli guz występuje w kręgach lub kościach kości krzyżowej lub ogonowej, zazwyczaj powoduje uporczywy ból pleców i może powodować drętwienie lub osłabienie ramion i nóg oraz wpływać na funkcję jelit lub pęcherza5.

Ponieważ objawy mogą naśladować inne częste problemy, takie jak ból pleców, a struniak jest tak rzadki, często mija dużo czasu, zanim zostanie postawiona ostateczna diagnoza. Większość lekarzy rodzinnych i chirurgów w swojej karierze nigdy nie spotyka pacjenta ze struniakiem5.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Ponieważ struniak jest bardzo rzadkim rodzajem nowotworu, lekarzom trudniej jest ustalić, co może być jego przyczyną3. Przyczyna, dla której dana osoba rozwija struniaka, jest nieznana, poza związkiem z przetrwaniem struny grzbietowej5.

Struniak występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet (stosunek 1,6:1) i zwykle diagnozowany jest u osób w wieku od 40 do 60 lat35. Struniaki w podstawie czaszki występują częściej u młodszych osób5. Jest jeszcze rzadziej występujący u osób pochodzenia afrykańskiego5.

Większość osób, które rozwijają struniaka, nie ma rodzinnej historii tej choroby — to znaczy występuje ona sporadycznie5. Na całym świecie istnieje garstka rodzin, w których kilku członków rodziny rozwinęło struniaka — jest to tak zwana "forma rodzinna" choroby. Jest to niezwykle rzadkie5. W niewielkiej liczbie rodzin stwierdzono, że duplikacja genu brachyury była odpowiedzialna za powstawanie struniaka4.

Diagnostyka

Lekarz przeprowadzi badanie i może zlecić badania krwi w celu sprawdzenia ogólnego stanu zdrowia. Inne badania mogą obejmować3:

• Tomografię komputerową (CT): Badanie, które tworzy trójwymiarowy obraz ciała za pomocą promieni rentgenowskich
• Rezonans magnetyczny (MRI): Badanie wykorzystujące pole magnetyczne i fale radiowe do tworzenia szczegółowych obrazów wnętrza ciała
• Tomografię pozytonowo-emisyjną (PET-CT): Badanie łączące obraz metaboliczny z obrazem anatomicznym
• Biopsję: Pobranie małej próbki tkanki do badania pod mikroskopem

Pacjenci ze struniakiem powinni być leczeni w wyspecjalizowanych ośrodkach, gdzie zespół wykwalifikowanych specjalistów ma doświadczenie w diagnozowaniu i leczeniu tej rzadkiej choroby5.

Leczenie

Leczenie struniaka zależy od miejsca, w którym się znajduje, i jego wielkości. Ważne jest, aby struniak był leczony jak najszybciej, co pomaga zmniejszyć szansę jego nawrotu3.

Rokowanie

Struniaki mają tendencję do nawracania (powracania) po leczeniu — zwykle w tym samym miejscu1. W około 30 do 40 procent przypadków guz w końcu się rozprzestrzenia lub daje przerzuty do innych części ciała2.

Jeśli zaawansowany struniak daje przerzuty, najczęściej rozprzestrzenia się do1:

• Płuc
• Pobliskich węzłów chłonnych
• Innych kości
• Wątroby
• Skóry

Ogólne 5-letnie przeżycie wynosi około 50 procent10. Rokowanie zależy od wielu czynników, w tym lokalizacji guza, możliwości całkowitego usunięcia chirurgicznego oraz tego, czy guz się rozprzestrzenił.

Zmęczenie związane z nowotworem jest jednym z najczęstszych skutków ubocznych leczenia raka. W ankiecie przeprowadzonej przez Fundację Struniaka w 2020 roku 59 procent pacjentów ze struniakiem i osób, które przeżyły chorobę, zgłosiło odczuwanie zmęczenia od czasu leczenia11.

• Kręgosłup
• Podstawa czaszki
• Kość krzyżowa
• Kość ogonowa
• Kręgi szyjne
• Kręgi lędźwiowe
• Kręgi piersiowe