Mięsak to rzadki typ nowotworu złośliwego, który rozwija się w kościach oraz tkankach miękkich organizmu, takich jak mięśnie, tłuszcz, naczynia krwionośne i nerwy. Choć stanowi tylko około 1% wszystkich diagnoz nowotworowych u dorosłych, wymaga specjalistycznej opieki i szybkiego działania.
Czym jest mięsak?
Mięsak to nowotwór złośliwy (rakowy), który rozwija się w kościach lub tkankach miękkich organizmu. Tkanki miękkie to struktury wspierające inne części ciała, do których należą mięśnie, tłuszcz, ścięgna, chrząstki, więzadła, naczynia krwionośne oraz nerwy.
W przeciwieństwie do innych nowotworów, które mogą przerzutować do kości z innych narządów, mięsak jest pierwotnym nowotworem tkanki łącznej, co oznacza, że powstaje bezpośrednio w tych tkankach. Komórki tkanki łącznej czasami zaczynają się nieprawidłowo dzielić i namnażać, tworząc guzy nowotworowe.
Ponieważ tkanka łączna znajduje się w całym organizmie, mięsaki mogą rozwinąć się praktycznie w każdym miejscu. Mięsaki są najczęściej porównywane z rakami nabłonkowymi (carcinoma), które występują znacznie częściej.
Rodzaje mięsaka
Mięsak to termin ogólny obejmujący dużą grupę nowotworów kości i tkanek miękkich. Istnieje ponad 70 znanych podtypów mięsaka. Mięsaki są klasyfikowane na podstawie konkretnej tkanki i typu komórek, z których wywodzi się guz.
Mięsaki kości: Pierwotny mięsak kości to nowotwór, który rozpoczyna się w kości. Ponad jedna trzecia mięsaków kości jest diagnozowana u osób poniżej 35 roku życia, a wiele przypadków występuje u dzieci. Do typów mięsaków kości należą:
Mięsak kościopochodny (osteosarcoma) - najbardziej rozpowszechniony
Chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma) - przypomina chrząstkę
Struniak (chordoma)
Mięsak Ewinga (Ewing's sarcoma)
Włókniakomięsak (fibrosarcoma)
Mięsaki tkanek miękkich: Te nowotwory mogą przypominać różne typy tkanek. Przykłady obejmują:
Naczyniaki (angiosarcomas) - związane z naczyniami krwionośnymi
Niektóre szczególne formy mięsaka obejmują mięsak Kaposiego oraz nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego (GIST).
Gdzie najczęściej występuje mięsak?
Mięsaki mogą tworzyć się w różnych częściach ciała - od głowy po stopy:
40% występuje w kończynach dolnych (nogi, kostki, stopy)
15% występuje w kończynach górnych (ramiona, ręce, nadgarstki, dłonie)
30% występuje w tułowiu, ścianie klatki piersiowej, brzuchu lub miednicy
15% występuje w głowie i szyi
Około 50-60% mięsaków tkanek miękkich występuje w kończynach (rękach i nogach). Wiele mięsaków rozwija się właśnie w ramionach i nogach.
Jak często występuje mięsak?
Mięsaki są rzadkimi nowotworami, stanowiącymi zaledwie 1% wszystkich diagnoz nowotworowych u dorosłych i około 15% diagnoz nowotworowych u dzieci. W Stanach Zjednoczonych diagnozuje się rocznie około 16 000 przypadków mięsaków (około 4000 mięsaków kości i około 13 000 mięsaków tkanek miękkich).
Szacuje się, że w 2017 roku w USA zdiagnozowano 12 390 nowych przypadków mięsaków tkanek miękkich i 3260 nowych przypadków nowotworów kości, przy czym ponad 6540 zgonów było spowodowanych tą chorobą.
Na świecie najbardziej powszechną formą jest mięsak Kaposiego, który w 2018 roku został zdiagnozowany u około 42 000 osób i spowodował około 20 000 zgonów. Mięsaki są stosunkowo częstsze u dzieci, stanowiąc około 15% wszystkich przypadków nowotworów dziecięcych.
Objawy mięsaka
Objawy mięsaka zależą od wielkości i lokalizacji guza. Typowym objawem mięsaka tkanek miękkich jest guzek lub obrzęk w tkankach miękkich ciała.
Mięsaki mogą rozwijać się prawie w każdym miejscu organizmu, a ich objawy różnią się w zależności od umiejscowienia. Powszechne obszary, w których rozwijają się guzy mięsaka, to nogi, ręce, ramiona, głowa, szyja, klatka piersiowa, ramiona, brzuch i biodra.
Ważne jest, aby pamiętać, że wiele guzów tkanek miękkich może być łagodnych. Jednak każdy bezbolesny guzek wymaga konsultacji lekarskiej w celu wykluczenia nowotworu.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Dla większości mięsaków przyczyna nie jest znana. Chociaż nie ma znanych czynników ryzyka dla mięsaka, niektóre schorzenia genetyczne, narażenie na promieniowanie oraz pewne substancje chemiczne mogą zwiększać ryzyko rozwoju mięsaka u niektórych osób.
Do schorzeń genetycznych, które mogą zwiększać ryzyko, należą:
Nerwiakowłókniakowatość (Neurofibromatosis)
Zespół Gardnera (Gardner syndrome)
Posiadanie niektórych dziedzicznych zaburzeń może zwiększać ryzyko rozwoju mięsaka tkanek miękkich. Mięsaki są znane z nawrotów i przerzutowania pomimo całkowitego usunięcia guza.
Diagnozowanie mięsaka
Mięsak tkanek miękkich jest diagnozowany za pomocą biopsji. Biopsja to badanie polegające na pobraniu fragmentu tkanki w celu postawienia diagnozy medycznej.
Przed biopsją często wykonuje się badania obrazowe. Te nowotwory muszą być oceniane za pomocą badań obrazowych i biopsji (biopsja gruboigłowa lub biopsja wycinająca). Prawdziwym wyzwaniem w diagnostyce tych schorzeń jest to, że istnieje wiele stanów nienowotworowych naśladujących mięsaki tkanek miękkich.
Po zdiagnosowaniu mięsaka określa się jego stadium i stopień zaawansowania. Mięsaki tkanek miękkich są kategoryzowane oddzielnie jako mięsaki kończyn i tułowia oraz mięsaki przestrzeni zaotrzewnowej.
Metody leczenia
Leczenie mięsaka obejmuje kilka metod. Główne opcje terapeutyczne to:
Chirurgia: Operacja jest niezbędna w leczeniu większości typów mięsaków. Chirurgia oszczędzająca kończynę może być bardzo dużym zabiegiem obejmującym nacięcie wielu tkanek, kości i mięśni.
Chemioterapia: Dodatkowa chemioterapia może być stosowana przed i/lub po operacji. W przypadku wielu mięsaków kości chemioterapia znacząco i pozytywnie wpływa na rokowanie pacjentów.
Radioterapia: Leczenie promieniowaniem może być stosowane w połączeniu z innymi metodami.
Terapia celowana: To nowoczesna forma leczenia skierowana na specyficzne właściwości komórek nowotworowych.
Immunoterapia: Leczenie oparte na wzmacnianiu układu odpornościowego do walki z nowotworem. Immunoterapia dla mięsaka ma pewne przypadki sukcesów, choć immunologia nowotworów mięsaka jest wciąż w dużej mierze nieznana.
Lekarze leczą ten typ nowotworu w oparciu o to, jak szybko lub wolno może się rozprzestrzeniać dany typ nowotworu, jak daleko rozprzestrzenił się nowotwór oraz ogólny stan zdrowia pacjenta. Może być stosowane jedno lub więcej metod leczenia.
Rokowanie i czynniki wpływające na przeżycie
Ogólny pięcioletni wskaźnik przeżycia dla osób z mięsakiem wynosi około 50%. Gdy mięsak rozpoczyna się w ramieniu lub nodze, pięcioletnie wskaźniki przeżycia są nieznacznie wyższe dla każdego stadium w porównaniu z mięsakiem rozpoczynającym się w innych lokalizacjach.
Mięsaki są łatwiejsze do leczenia, jeśli zostaną wykryte wcześnie, zanim się rozprzestrzenią. Pewne czynniki wpływają na opcje leczenia i rokowanie (szanse na wyzdrowienie).
Wielu pacjentów leczonych konwencjonalnymi terapiami (chirurgią, chemioterapią i radioterapią) rozwinie zaawansowane, przerzutowe mięsaki, które są oporne na te podejścia, dlatego potrzebne są nowe metody leczenia. Chociaż są skuteczne w niektórych mięsakach, między 25-50% pacjentów leczonych konwencjonalnymi metodami wciąż rozwinie chorobę przerzutową.
Życie z mięsakiem
Po leczeniu mięsaka będziesz mieć regularne wizyty kontrolne przez kilka lat. Wizyty kontrolne powinny obejmować możliwość omówienia objawów, badanie w celu wykrycia jakichkolwiek oznak powrotu mięsaka oraz prześwietlenie klatki piersiowej w celu wykluczenia przerzutów w płucach.
Dobrym pomysłem jest samodzielne sprawdzanie, czy nowotwór nie wraca. Twój lekarz lub specjalistyczna pielęgniarka onkologiczna może powiedzieć ci, na jakie oznaki zwracać uwagę.
Wsparcie emocjonalne: Możesz mieć różne uczucia, gdy dowiesz się, że masz nowotwór. Możesz czuć się w szoku i zdenerwowany, a także drętwieć, przestraszyć, zdezorientować, rozgniewać lub winny. Wszystkie te uczucia są naturalne podczas radzenia sobie z nowotworem.
Praktyczne wsparcie: Istnieją rzeczy, które możesz zrobić, aby sobie pomóc:
Sporządzanie list w celu organizacji zadań
Posiadanie kalendarza ze wszystkimi wizytami
Wyznaczanie celów
Planowanie przyjemnych zajęć w tygodniach, które mogą być emocjonalnie trudne
Pomyśl o dołączeniu do grupy wsparcia. Lub przedyskutuj swoje obawy z lekarzem lub doradcą. Każdy, u kogo zdiagnozowano mięsaka kości lub tkanek miękkich, może skorzystać ze specjalistycznej porady i leczenia, aby przyspieszyć powrót do zdrowia i pomóc radzić sobie z skutkami mięsaka i leczenia.
Opieka następcza: Opieka następcza jest kluczowym elementem twojego leczenia i bezpieczeństwa. Upewnij się, że umawiasz się na wszystkie wizyty i dzwoń do swojego lekarza, jeśli masz problemy. Dobrym pomysłem jest również znajomość wyników badań i prowadzenie listy leków, które przyjmujesz.
Zażywaj leki dokładnie zgodnie z zaleceniami. Podążaj za instrukcjami lekarza, aby złagodzić ból. Ból związany z nowotworem i operacją prawie zawsze można kontrolować. Jedz zdrową żywność i wykonuj codziennie jakąś aktywność fizyczną, ale nie przemęczaj się.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Francja
