Badanie porównujące skuteczność trabektedyny stosowanej pojedynczo lub w połączeniu z tTF-NGR u pacjentów z przerzutowym i/lub opornym na leczenie mięsakiem tkanek miękkich
Tłuszczakomięsak okrągłokomórkowy to rzadki nowotwór złośliwy rozwijający się w komórkach tłuszczowych organizmu, najczęściej w ramionach i nogach. Choroba ta zwykle dotyka osoby w wieku 20-40 lat i może przez kilka lat nie dawać żadnych objawów.
Czym jest tłuszczakomięsak okrągłokomórkowy?
Tłuszczakomięsak okrągłokomórkowy, w skrócie MRCLS, jest jednym z kilku rodzajów tłuszczakomięsaka – rzadkiego nowotworu złośliwego, który rozwija się w komórkach przechowujących tłuszcz w organizmie. MRCLS zwykle pojawia się w ramionach i nogach, a nowotwory te rozwijają się powoli i mogą rozprzestrzeniać się do innych części ciała.
Ten rodzaj tłuszczakomięsaka charakteryzuje się obecnością okrągłych lub owalnych komórek, czasami z małymi lipoblastami (niedojrzałymi komórkami tłuszczowymi), osadzonymi w galaretowatej substancji. Guz ma również charakterystyczną sieć rozgałęzionych naczyń włosowatych – drobnych naczyń krwionośnych.
Większość nowotworów tłuszczakomięsaka śluzowatego rozwija się bardzo wolno. Jednak niektóre guzy łączą komórki tłuszczakomięsaka śluzowatego z komórkami okrągłymi. Nazwa "komórki okrągłe" pochodzi od sposobu, w jaki komórki wyglądają pod mikroskopem, gdy patolodzy – lekarze specjalizujący się w badaniu tkanek – je oglądają.
Guzy tłuszczakomięsaka okrągłokomórkowego są bardziej skłonne do przerzutowania, czyli rozprzestrzeniania się z ramion i nóg do pobliskich tkanek miękkich, w tym mięśni i skóry. Można również znaleźć ten typ tłuszczakomięsaka w kościach, takich jak kości miednicy lub kręgosłup, lub w narządach, takich jak serce, płuca czy przełyk.
Jak często występuje ta choroba?
Tłuszczakomięsaki śluzowate są niezwykle rzadkie. Stanowią od 15% do 30% wszystkich rozpoznań tłuszczakomięsaka. Każdego roku w Stanach Zjednoczonych diagnozuje się u około 2000 osób tłuszczakomięsaka. MRCLS jest jednym z najczęstszych typów tłuszczakomięsaka i stanowi około 30% wszystkich przypadków tej choroby.
Szacuje się, że częstość występowania wynosi około 1 na 769 000 osób rocznie. MRCLS jest częściej spotykany u osób w wieku od 20 do 40 lat i rzadko pojawia się u dzieci poniżej 10. roku życia. Choroba występuje u osób w młodszym wieku niż inne podtypy tłuszczakomięsaka, z typowym wiekiem rozpoznania w przedziale 35-55 lat.
Objawy choroby
Możesz mieć tłuszczakomięsaka śluzowatego przez kilka lat, zanim zauważysz jakiekolwiek objawy, takie jak widoczny guzek pod skórą na nogach lub ramionach. Wiele osób z MRCLS nie ma żadnych objawów, gdy rak się rozpoczyna. Później, gdy guz staje się większy, objawy mogą obejmować:
Widoczny guzek pod skórą
Ból
Zmęczenie
Nudności
Niezamierzona utrata wagi
Głównym objawem tłuszczakomięsaka jest guzek lub obrzęk, często na ramieniu, nodze lub tułowiu. Tłuszczakomięsak rozwijający się w ramionach i nogach może powodować guzek, który stale rośnie, obrzęk lub drętwienie w okolicy guza, a także osłabienie dotkniętego ramienia lub nogi.
Większość tłuszczakomięsaków rozwija się bardzo wolno i rzadko powoduje ból. Możesz nie zauważyć żadnych zmian w swoim ciele, chyba że dostrzeżesz duży guzek na ramieniu lub nodze, który nie znika lub się powiększa. Tłuszczakomięsak może powodować ból, jeśli naciska na nerw.
Jak rozpoznaje się tę chorobę?
Jeśli masz objawy MRCLS, lekarz zastosuje badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny (MRI), aby sprawdzić, gdzie znajduje się guz i jak duży jest. Sprawdzą również, czy są oznaki, że guz rozprzestrzenił się do innych części ciała.
Tomografia komputerowa to badanie, które tworzy trójwymiarowy obraz ciała za pomocą specjalnej maszyny, która porusza się wokół pacjenta. Rezonans magnetyczny wykorzystuje silne pole magnetyczne i fale radiowe do tworzenia szczegółowych obrazów wnętrza ciała.
Aby sprawdzić, czy guz jest MRCLS, lekarz wykona biopsję, pobierając małą próbkę z guza igłą. Specjalista, zwany patologiem, zbada komórki z próbki pod mikroskopem, aby określić, jaki to rodzaj guza. Biopsja pomaga lekarzowi postawić diagnozę schorzenia medycznego.
Dziewięćdziesiąt procent zmian MRCLS ma charakterystyczną zmianę genetyczną. Te specyficzne zmiany genetyczne, takie jak translokacje obejmujące geny FUS i DDIT3, są zwykle znajdowane w tych guzach.
Metody leczenia
Leczenie każdego pacjenta będzie unikalne. Powinieneś udać się do eksperta w leczeniu tłuszczakomięsaka, aby zdecydować o najlepszym podejściu do twojego guza. Operacja chirurgiczna jest często główną metodą leczenia, ale pacjenci z dużymi, wysoko złośliwymi tłuszczakomięsakami mogą odnieść korzyść z leczenia wielodyscyplinarnego z chemioterapią i radioterapią.
Opcje leczenia do omówienia z lekarzem obejmują:
Operacja chirurgiczna: Operacja jest często stosowana w celu usunięcia głównego guza, starając się jednocześnie unikać uszkodzenia otaczających tkanek. Jest to podstawa leczenia.
Radioterapia: Radioterapia może być cennym uzupełnieniem operacji, szczególnie w przypadku wariantu śluzowatego. Wykorzystuje ona promieniowanie o wysokiej energii do zabijania komórek nowotworowych lub powstrzymywania ich wzrostu.
Chemioterapia: Retrospektywna analiza sugeruje, że tłuszczakomięsak śluzowaty jest stosunkowo wrażliwy na chemioterapię w porównaniu do połączenia innych tłuszczakomięsaków, w szczególności guzów dedifferentiowanych i dobrze zróżnicowanych. Chemioterapia wykorzystuje leki do zabijania komórek nowotworowych lub zatrzymywania ich wzrostu.
Medycy leczą to schorzenie za pomocą operacji, chemioterapii i/lub radioterapii. Zastosowanie chemioterapii w tłuszczakomięsakach pozostaje eksperymentalne, jednak badania pokazują pewne korzyści, szczególnie w przypadku podtypu śluzowatego.
Rozsiew choroby
Guzy tłuszczakomięsaka okrągłokomórkowego są bardziej skłonne do przerzutowania lub rozprzestrzeniania się z ramion i nóg do pobliskich tkanek miękkich, w tym mięśni i skóry. MRCLS występuje głównie w kończynach (najczęściej w udach) i rzadko pojawia się w jamie brzusznej lub tkance podskórnej.
Jedna trzecia przypadków MRCLS stanie się przerzutowa, a guzy rozprzestrzeniają się w nietypowe lokalizacje w kościach i tkankach miękkich, z wieloogniskowym jednoczesnym lub różnoczasowym rozsiewem do obszarów tłuszczowych w jamie brzusznej, tułowiu, osierdziu i pasze.
Tłuszczakomięsak może również wpływać na niektóre narządy. Na przykład tłuszczakomięsak w płucach może utrudniać oddychanie. Niektóre typy tłuszczakomięsaka mogą powracać, wymagając dodatkowego leczenia i długoterminowej obserwacji, aby wykryć nowe guzy, zanim będą mogły się rozprzestrzeniać.
Ramiona
Nogi (szczególnie uda)
Tkanka tłuszczowa
Tkanki miękkie
Mięśnie
Skóra
Kości (miednica, kręgosłup)
Serce
Płuca
Przełyk
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Niemcy
