Badanie porównujące skuteczność trabektedyny stosowanej pojedynczo lub w połączeniu z tTF-NGR u pacjentów z przerzutowym i/lub opornym na leczenie mięsakiem tkanek miękkich
Tłuszczakomięsak odróżnicowany to rzadki, szybko rosnący nowotwór, który rozwija się z wcześniej istniejącego tłuszczaka dobrze zróżnicowanego. Choroba ta najczęściej dotyka osoby dorosłe po 50. roku życia i charakteryzuje się większym ryzykiem nawrotu miejscowego oraz przerzutów niż inne podtypy tłuszczakomięsaków.
Czym jest tłuszczakomięsak odróżnicowany
Tłuszczakomięsak odróżnicowany, w skrócie zwany DDLS, to szczególny rodzaj mięsaka tkanek miękkich (nowotworu złośliwego rozwijającego się w tkankach miękkich organizmu). Jest to guz wysokiego stopnia złośliwości, który powstaje z wcześniej istniejącego tłuszczaka dobrze zróżnicowanego.
W około 90% przypadków tłuszczakomięsak odróżnicowany rozwija się samodzielnie jako nowa choroba. W pozostałych 10% przypadków pojawia się, gdy wcześniej leczony tłuszczak dobrze zróżnicowany powraca w bardziej agresywnej formie.
Ten podtyp nowotworu jest bardziej agresywny niż tłuszczak dobrze zróżnicowany, ale mniej agresywny niż inne mięsaki wysokiego stopnia złośliwości, w których komórki nowotworowe rosną i rozprzestrzeniają się w bardzo szybkim tempie.
Statystyki i występowanie
Tłuszczakomięsak odróżnicowany jest rzadkim schorzeniem. W Anglii diagnozuje się średnio 107 przypadków DDLS rocznie. Stanowi to nieco mniej niż jedną czwartą wszystkich rozpoznań tłuszczakomięsaków.
Chociaż DDLS może dotknąć każdą osobę w każdym wieku, mediana wieku w momencie rozpoznania wynosi 68 lat. Choroba dotyczy głównie osób dorosłych w średnim i starszym wieku, z niewielką przewagą zachorowań wśród mężczyzn.
Objawy i symptomy
Objawy tłuszczakomięsaka mogą się różnić w zależności od wielkości i umiejscowienia guza w organizmie. Głównym objawem tłuszczakomięsaka jest guzek lub obrzęk, często występujący na ramieniu, nodze lub tułowiu.
Większość tłuszczakomięsaków rośnie bardzo wolno i rzadko powoduje ból. Możesz nie zauważyć żadnych zmian w swoim ciele, chyba że pojawi się duży guzek na ramieniu lub nodze, który nie znika lub powiększa się.
Tłuszczakomięsak może powodować ból, jeśli uciska nerw. Podobnie guz może wpływać na działanie niektórych narządów. Na przykład tłuszczakomięsak zlokalizowany w płucach może utrudniać oddychanie.
Lokalizacja i charakterystyka nowotworu
Tłuszczakomięsak odróżnicowany odnosi się do przejścia z tłuszczaka dobrze zróżnicowanego do mięsaka nielipogennego. Powstaje głównie w przestrzeni zaotrzewnowej (tylnej części jamy brzusznej) oraz w głębokich tkankach miękkich ramion i nóg.
Proces odróżnicowania zwykle zachodzi z czasem. Guzy rozwijające się w ramionach lub nogach mają na ogół lepsze rokowanie niż te zlokalizowane w jamie brzusznej.
Rokowanie i ryzyko nawrotu
DDLS charakteryzuje się większym ryzykiem nawrotu miejscowego i przerzutów w porównaniu z innymi podtypami tłuszczakomięsaka. Nawrót choroby występuje w 40-75% przypadków DDLS, podczas gdy przerzuty pojawiają się w około 10-15% przypadków.
W badaniach naukowych wykazano, że tłuszczakomięsak odróżnicowany charakteryzuje się prawdopodobieństwem nawrotu w tej samej okolicy na poziomie 41-52%, 15% szansą rozprzestrzenienia się do innych części ciała oraz 30% wskaźnikiem śmiertelności związanej z chorobą.
Lokalizacja guza odgrywa dużą rolę w rokowaniu. Badania sugerują, że przypadki DDLS występujące w ramionach lub nogach mają lepsze perspektywy leczenia niż guzy zlokalizowane w jamie brzusznej.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Niemcy
