Szpiczak plazmocytowy nawrotowy

Czym jest szpiczak plazmocytowy

Szpiczak plazmocytowy, nazywany również szpiczakiem mnogim, to nowotwór krwi, który rozwija się w komórkach plazmatycznych znajdujących się w szpiku kostnym – miękkiej tkance w środku kości. Komórki plazmatyczne są rodzajem białych krwinek, które w normalnych warunkach wytwarzają przeciwciała pomagające organizmowi walczyć z infekcjami1.

W przypadku szpiczaka mnogiego komórki plazmatyczne stają się nowotworowe i zaczynają niekontrolowanie rozrastać się w szpiku kostnym. Te nieprawidłowe komórki wypierają zdrowe komórki krwi i wytwarzają nieprawidłowe białko zwane białkiem M, którego wysokie poziomy są charakterystyczną cechą tej choroby2.

Nowotworowe komórki plazmatyczne gromadzą się w szpiku kostnym i mogą z czasem bezpośrednio uszkadzać kości, prowadząc do złamań i niebezpiecznie podwyższonego poziomu wapnia we krwi. Mogą również uszkadzać nerki. Komórki szpiczaka zaburzają produkcję krwi, co może prowadzić do niedokrwistości (niedoboru czerwonych krwinek). Tłumią także normalną produkcję białych krwinek, co osłabia odporność i naraża pacjentów na infekcje3.

Szpiczak mnogi jest drugim najczęstszym nowotworem krwi w Stanach Zjednoczonych, stanowiąc około 1% wszystkich nowotworów. Wiek jest najważniejszym czynnikiem ryzyka rozwoju szpiczaka – osoby poniżej 45 roku życia rzadko zachorują na tę chorobę. Mężczyźni częściej niż kobiety rozwijają szpiczaka, a choroba występuje ponad dwa razy częściej u osób rasy czarnej niż białej4.

Nawrót i oporność choroby

Szpiczak mnogi jest uważany za chorobę nieuleczalną, a większość pacjentów doświadcza nawrotu choroby. Gdy szpiczak powraca po leczeniu, mówimy o nawrocie. Gdy choroba nie reaguje na leczenie, określa się ją jako oporną5.

Pacjenci, którzy nie osiągają co najmniej minimalnej odpowiedzi na początkową terapię i u których choroba postępuje podczas leczenia, są określani jako „pierwotnie oporni". Szpiczak mnogi jest uważany za „podwójnie oporny", jeśli choroba postępowała podczas lub po leczeniu inhibitorem proteazomu i lekiem immunomodulującym. Jeśli pacjent jest również oporny na dodanie przeciwciał monoklonalnych, mówi się o chorobie „opornej na trzy klasy leków", co wiąże się z gorszym rokowaniem6.

Mimo postępów w leczeniu, pacjenci ze szpiczakiem mnogim są narażeni na wysokie ryzyko nawrotu i wymagają szybkiego leczenia, aby zmniejszyć zachorowalność i śmiertelność związaną z chorobą i jej powikłaniami6.

Objawy szpiczaka nawrotowego

Czasami szpiczak nie powoduje żadnych objawów i może zostać wykryty przypadkowo podczas badania krwi lub moczu wykonanego z innego powodu, gdy stwierdza się podwyższony poziom białka. Gdy szpiczak jest bardziej zaawansowany, objawy mogą obejmować ból kości, szczególnie w plecach lub żebrach, kości łatwo ulegające złamaniom, gorączkę bez wyraźnej przyczyny oraz częste infekcje4.

Inne objawy to łatwe powstawanie siniaków lub krwawień, problemy z oddychaniem, osłabienie rąk lub nóg oraz uczucie ciągłego zmęczenia. Te objawy mogą również występować w innych schorzeniach, dlatego ważne jest, aby skonsultować się z lekarzem w przypadku ich wystąpienia4.

W porównaniu z pacjentami z innymi rodzajami nowotworów, osoby ze szpiczakiem mnogim muszą radzić sobie z większą liczbą problemów zdrowotnych, które utrudniają codzienne funkcjonowanie. Objawy nasilają się, gdy choroba staje się nawrotowa i oporna. Do głównych wyzwań należy przewlekłe zmęczenie, które pojawia się, gdy szpik kostny nie wytwarza wystarczającej ilości czerwonych krwinek i jest również skutkiem ubocznym niektórych leków5.

Pacjenci z nawrotowym szpiczakiem częściej chorują na infekcje z powodu niedoboru zdrowych białych krwinek – jest to spowodowane zarówno przez samą chorobę, jak i przez wiele leków stosowanych w leczeniu. Uszkodzenia kości sprawiają, że kości stają się cieńsze i bardziej podatne na złamania. Również sterydy, które są podstawą leczenia, osłabiają kości z czasem5.

Leczenie szpiczaka nawrotowego

Gdy dochodzi do nawrotu, plan leczenia zależy od kilku czynników: jak długo szpiczak był w remisji, jakiego leczenia pacjent wcześniej otrzymywał, jak dobrze poprzednie leczenie działało, ogólnego stanu zdrowia i kondycji pacjenta oraz jego osobistych życzeń7.

Lekarz omówi z pacjentem dostępne opcje, wyjaśni skutki uboczne różnych terapii i przedstawi, co każde leczenie obejmuje – jak długo będzie trwało i jak często pacjent będzie musiał udawać się do szpitala. Leczenie, które pacjent otrzymuje i kiedy je otrzymuje, będzie również zależeć od tego, które leki są dostępne w systemie opieki zdrowotnej w danym miejscu7.

Podobnie jak w przypadku pierwszego leczenia, pacjenci zwykle otrzymują kombinację ukierunkowanych leków przeciwnowotworowych, sterydów i czasami chemioterapii. Niektórzy pacjenci przechodzą kolejny przeszczep komórek macierzystych. Drugie leczenie nazywa się terapią drugiej linii, następne to terapia trzeciej linii i tak dalej7.

Ukierunkowane leki przeciwnowotworowe działają w określony sposób na komórki nowotworowe. Komórki rakowe mają zmiany w swoich genach, które odróżniają je od normalnych komórek. Te zmiany sprawiają, że zachowują się inaczej. Ukierunkowane leki wykorzystują te różnice do atakowania komórek rakowych7.

Aktualnie istnieje pięć zatwierdzonych opcji immunoterapii dla szpiczaka mnogiego, w tym terapie komórkowe CAR-T, które wykorzystują własny układ odpornościowy pacjenta do walki z komórkami nowotworowymi3.

Życie z nawrotowym szpiczakiem

Ponieważ rokowania dla szpiczaka mnogiego znacznie się poprawiły, a pacjenci pozostają na terapii dłużej, istnieje potrzeba interwencji wspierających, które optymalizują jakość życia pacjentów i ich sprawność fizyczną w trakcie leczenia. Zdrowe nawyki życiowe, takie jak prawidłowe odżywianie i aktywność fizyczna, mogą poprawić objawy i ogólną jakość życia8.

Aktywność fizyczna jest szczególnie ważna. Badania pokazują, że regularne ćwiczenia mogą pomóc poprawić sprawność fizyczną i samopoczucie psychiczne u pacjentów ze szpiczakiem. Ważne jest jednak, aby wziąć pod uwagę unikalne cechy choroby, takie jak zmiany osteolityczne w kościach i niedokrwistość, planując program ćwiczeń8.

Utrata apetytu jest zarówno objawem choroby, jak i skutkiem ubocznym niektórych leków. Leczenie może również zmienić smak i zapach jedzenia, przez co pacjenci mogą nie chcieć jeść. Może to jednak prowadzić do większego zmęczenia i osłabienia, dlatego tak ważne jest utrzymanie odpowiedniego odżywiania5.

Pacjenci z nawrotowym szpiczakiem stosują różne strategie samoopieki, aby radzić sobie z objawami. Należą do nich odpoczynek, regularne przyjmowanie leków zgodnie z zaleceniami, utrzymywanie kontaktu z zespołem medycznym oraz poszukiwanie wsparcia u rodziny i innych pacjentów9.

Ważne jest również regularne monitorowanie stanu zdrowia i kontrole u lekarza, aby wcześnie wykryć ewentualny nawrót. Regularne badania pozwalają na szybką reakcję i rozpoczęcie odpowiedniego leczenia10.