Badanie obrazowania metabolicznego z użyciem znakowanego pyruwianu [1-13C] i 18F-FDG PET u pacjentów z rakiem piersi, nowotworami neuroendokrynnymi, chłoniakami i mięsakami
Guzy neuroendokrynne trzustki to rzadkie nowotwory rozwijające się w komórkach endokrynnych tego narządu, odpowiedzialnych za produkcję hormonów regulujących trawienie i poziom cukru we krwi. Choć występują rzadko, mogą być zarówno łagodne, jak i złośliwe, a bez leczenia mogą rozprzestrzenić się na inne obszary organizmu.
Czym są guzy neuroendokrynne trzustki
Guzy neuroendokrynne trzustki (zwane również guzami wysp trzustkowych lub trzustkowymi guzami neuroendokrynnymi) to rzadkie nowotwory, które rozwijają się w komórkach endokrynnych trzustki. Stanowią one typ guza neuroendokrynnego i reprezentują około jednej trzeciej wszystkich guzów neuroendokrynnych przewodu pokarmowego i trzustki.
Komórki endokrynne w trzustce wytwarzają hormony, które zarządzają trawieniem i poziomem cukru we krwi. Te guzy mogą być nowotworami złośliwymi (rakowymi) lub łagodnymi (nienowotworczymi). Bez leczenia złośliwe guzy mogą rozprzestrzenić się na inne obszary ciała.
Wiele guzów neuroendokrynnych trzustki jest łagodnych, podczas gdy niektóre są złośliwe. Agresywne guzy tego typu były tradycyjnie nazywane „rakiem komórek wysepkowych". Guzy neuroendokrynne trzustki znacznie różnią się od najczęstszej postaci raka trzustki – gruczolakoraka, który rozwija się w zewnątrzwydzielniczej części trzustki. Tylko 1 lub 2% klinicznie istotnych nowotworów trzustki to guzy neuroendokrynne.
Budowa i funkcja trzustki
Trzustka jest gruczołem o długości około 15 centymetrów, kształtem przypominającym cienką gruszkę leżącą na boku. Szersza część trzustki nazywana jest głową, środkowa część to trzon, a wąski koniec to ogon. Trzustka leży za żołądkiem i przed kręgosłupem.
W trzustce znajdują się dwa rodzaje komórek. Komórki endokrynne trzustki wytwarzają kilka rodzajów hormonów – substancji chemicznych kontrolujących działanie określonych komórek lub narządów w organizmie, takich jak insulina i glukagon. Komórki te gromadzą się w skupiskach zwanych wyspami trzustkowymi lub wyspami Langerhansa.
Rodzaje guzów neuroendokrynnych trzustki
Istnieje kilka typów guzów neuroendokrynnych trzustki, każdy o odmiennych charakterystykach. Lekarze dzielą te guzy na guzy czynne i guzy nieczynne, w zależności od tego, czy guz wytwarza i uwalnia nieprawidłowe ilości hormonów.
Insulinoma
Insulinoma to najczęstszy typ czynnego guza neuroendokrynnego trzustki. Około 10% insulinoma jest nowotworami złośliwymi. Te guzy uwalniają insulinę – hormon utrzymujący poziom cukru we krwi na odpowiednim poziomie, zapobiegając jego nadmiernemu wzrostowi.
Gastrinoma
Gastrinoma wpływa na komórki uwalniające gastrynę, która pobudza żołądek do wytwarzania kwasu żołądkowego. Około 60% gastrinoma jest nowotworami złośliwymi.
Glukagonoma
Glukagonoma często są nowotworami złośliwymi. Wpływają na komórki uwalniające glukagon – hormon zapobiegający nadmiernemu obniżeniu poziomu cukru we krwi.
VIPoma
VIPoma może być nowotworem złośliwym. Skrót „VIP" oznacza „wazoaktywny peptyd jelitowy". Ten hormon rozluźnia mięśnie w żołądku i jelitach oraz zarządza równowagą cukru, soli i wody w przewodzie pokarmowym.
Somatostatinoma
Somatostatinoma to wolno rosnące guzy, które często są nowotworami złośliwymi. Wpływają na komórki wytwarzające somatostatynę, hormon regulujący inne hormony.
Guzy nieczynne
Nieczynne guzy neuroendokrynne trzustki to najczęstszy typ guza neuroendokrynnego trzustki. „Nieczynny" oznacza, że nie wytwarzają nadmiernych ilości hormonów ani nie powodują zespołu objawów.
Objawy i przyczyny
Guzy neuroendokrynne trzustki mogą, ale nie muszą, powodować oznaki lub objawy. Różne typy tych guzów mają różne objawy.
Objawy zależą od umiejscowienia guza i rodzaju wytwarzanych hormonów. Czynne guzy neuroendokrynne wytwarzają nadmiar hormonów, co prowadzi do różnych objawów. Na przykład insulinoma, wytwarzające nadmiar insuliny, mogą powodować niski poziom cukru we krwi (hipoglikemię), prowadząc do zawrotów głowy, oszołomienia lub omdlenia.
Niektóre osoby z guzami neuroendokrynnymi mają grupę objawów zwanych zespołem rakowiaka. Może to obejmować zaczerwienienie skóry, bolesne gazy i wzdęcia oraz silną biegunkę.
Inne częste objawy mogą obejmować biegunkę, zmęczenie i niewyjaśnioną utratę masy ciała.
Diagnostyka
Do diagnozowania guzów neuroendokrynnych trzustki stosuje się badania laboratoryjne i obrazowe. Stosuje się również inne rodzaje badań laboratoryjnych w celu sprawdzenia konkretnego typu guza.
Proces diagnostyczny zazwyczaj rozpoczyna się od badania krwi, które może wykazać nieprawidłowości, takie jak niedokrwistość czy podwyższone enzymy wątrobowe. Następnie lekarz może zlecić endoskopię – procedurę, podczas której do przewodu pokarmowego wprowadzany jest cienki, elastyczny instrument z kamerą, aby obejrzeć wnętrze żołądka i trzustki.
Badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa (TK), rezonans magnetyczny (MRI) lub tomografia emisyjna pozytronów (PET), mogą pomóc w zlokalizowaniu guza i określeniu, czy rozprzestrzenił się na inne obszary ciała.
W niektórych przypadkach konieczna może być biopsja, podczas której pobiera się małą próbkę tkanki do badania pod mikroskopem. Pomaga to potwierdzić diagnozę i określić typ guza.
Leczenie
Leczenie guzów neuroendokrynnych trzustki zależy od kilku czynników, w tym rodzaju guza, jego umiejscowienia, wielkości, stadium zaawansowania oraz ogólnego stanu zdrowia pacjenta.
Leczenie chirurgiczne
Chirurgia jest często głównym sposobem leczenia guzów neuroendokrynnych trzustki. Jeśli guz jest zlokalizowany i nie rozprzestrzenił się, operacja mająca na celu jego usunięcie może być leczeniem z wyboru. W przypadku niektórych pacjentów, gdy guzy rozprzestrzeniły się na wątrobę lub inne obszary, chirurgia może nie być możliwa.
Terapie celowane
W przypadku guzów, które nie mogą być usunięte chirurgicznie lub które się rozprzestrzeniły, dostępne są inne opcje leczenia. Analogi somatostatyny to leki, które mogą pomóc kontrolować objawy poprzez blokowanie hormonu wzrostu odżywiającego te wolno rozwijające się guzy.
Inne metody leczenia
Inne opcje leczenia obejmują radioterapię, chemioterapię, leki celowane oraz specjalny rodzaj leczenia radioaktywnego zwany peptydową radioterapią receptorową (PRRT).
W 2025 roku amerykańska Agencja ds. Żywności i Leków (FDA) zatwierdziła nowy lek o nazwie kabozantynib (CABOMETYX®) do leczenia guzów neuroendokrynnych trzustki. Jest to terapia celowana zaaprobowana dla określonej grupy pacjentów.
Rokowanie
Rokowanie w przypadku guzów neuroendokrynnych trzustki różni się znacznie w zależności od typu guza i tego, jak daleko się rozprzestrzenił. Wiele guzów neuroendokrynnych trzustki jest nieinwazyjnych, ale mają potencjał złośliwości. Większość z nich jest łagodna lub może być kontrolowana przez wiele lat.
Niektóre guzy neuroendokrynne rozwijają się szybciej niż inne, a niektóre mają większe prawdopodobieństwo nawrotu. Jednak wiele z nich jest uleczalnych lub może być kontrolowanych przez długi czas.
Pięcioletnia względna stopa przeżycia dla guzów neuroendokrynnych trzustki, które się rozprzestrzeniły, wynosi 23%, co podkreśla potrzebę nowych opcji leczenia. Ogólna pięcioletnia stopa przeżycia dla wszystkich guzów neuroendokrynnych wynosi około 61%.
Najlepszą osobą do omówienia indywidualnego rokowania jest lekarz prowadzący. Może on uwzględnić wszystkie czynniki specyficzne dla danego przypadku i udzielić najbardziej trafnych informacji.
Trzustka
Żołądek
Jelito cienkie
Wątroba
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Austria
